PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC)

PROTOCOLO

TITULO: PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC)

DEFINICIÓN:

Niñas: la aparición de los caracteres sexuales secundarios (telarquia, pubarquia), aumento de velocidad de crecimiento y aumento de maduración ósea, antes de los 8 años.

Niños: la aparición de los caracteres sexuales secundarios (pubarquia y aumento del volumen testicular), aumento de velocidad de crecimiento y aumento de maduración ósea, antes de  los 9 años.

Idealmente < 2 DS para la edad de aparecimiento según su propia población.

ETIOLOGÍA

Niñas:

1. Idiopática
2. Afectación sistema nervioso central: infecciones virales y bacterianas, malformaciones, neoplasias, radioterapia, eventos cerebrovasculares, trauma craneoencefálico.
3. Hipotiroidismo descompensado

Niños:

1. Afectación sistema nervioso central: infecciones virales y bacterianas, neoplasias, radioterapia, evento cerebrovasculares, trauma craneoencefálico, malformaciones.
2. Idiopática
3. Hipotiroidismo descompensado

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Niñas: acné, telarquia, axilarquia, sudoración tipo adulto, pubarquia.

Niños: pelo facial, acné, cambio de voz, axilarquia, sudoración tipo adulto, pubarquia, aumento de volumen testicular, aumento tamaño de pene.

EXAMEN FÍSICO:

Niñas: presencia de telarquia y pubarquia y además podrían estar o no presentes: presencia acné, axilarquia, sudoración tipo adulta, coloración del introito vaginal.  

Niños: aumento del volumen testicular y tamaño de pene y pubarquia y además podrían estar o no presentes: aparecimiento pelo facial, cambio de voz, acné, axilarquia, sudoración tipo adulto.

ESTUDIOS GABINETE

Estudios séricos:

Niñas: niveles Hormona luteinizante (LH),  hormona foliculoestimulante (FSH), estrógenos (E2), relación LH/FSH.

Niños: niveles LH, FSH, testosterona (T), relación LH/FSH.

Estudios de imágenes:

RNM cerebral

Maduración ósea: radiografía mano y muñeca izquierda.

Ecografía útero y ovarios

CLASIFICACIÓN

• PP central

• PP periférica

• PP combinada

CRITERIOS DIAGNOSTICOS:

Ver definición.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Pubertad precoz periférica

TRATAMIENTO

Análogos de la hormona liberadora de gonadotrofinas.

Dosis 3.75 mg vía intramuscular cada 4 semanas o 11.25 mg via intramuscular cada 12 semanas.

TRATAMIENTO COADYUVANTE: 

Soporte psicológico

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN:

Pacientes que presenten patología a nivel de sistema nervioso central que comprometa el estado clínico y/o hemodinámico del paciente.

COMPLICACIONES:

Trastornos del crecimiento

Trastornos psíquico-emocionales

ALGORITMO DE PPC

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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

1. Vargas F, Fuentes MA, Lorenzo L, Marco MV, Martínez-Aedo MJ, Ruiz R. Pubertad precoz. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:193-204
2. Pérez, López, A.M., Prieto Salcedo, M. I., Protoclos de endocrinología, Trastornos de la pubertad. Bol. Pediatr, 2010; 46: 265-272.
3. Temboury Molina, Mc, Desarrollo puberal normal, Pubertad precoz. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11 supl 16:s127-142.

PROTOCOLO

TITULO: TALLA BAJA POR DÉFICIT HORMONA DEL CRECIMIENTO (GH)

DEFINICIÓN

Talla situada por debajo de -2 desviaciones estándar (DE)   o  < 1 DE por debajo del pronóstico de talla parental, y en su caso, predicción de talla adulto inferior a la talla genética en más de 1 DE.

ETIOLOGÍA

Deficiencia total o parcial de GH

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Micropene y/o criptorquidea, ictericia prolongada, e hipoglicemia en el neonato, en edades posteriores: talla baja, aspecto de muñeco (frente amplia, hipoplasia del tabique nasal, mejillas redondeadas, aumento del panículo adiposo a nivel de abdomen), retraso en la dentición, retraso del inicio de la pubertad, retraso en la velocidad del crecimiento.

EXAMEN FÍSICO

Manifestaciones clínicas: como las descritas arriba

Antropométricas: como las descritas en la definición

ESTUDIOS GABINETES

SERICOS:

Generales:

Perfil bioquímico, función renal, análisis completo orina,  proteínas totales, calcio, fósforo, urocultivo,  anticuerpos antitransglutaminasa.

Hormonales

2 test de estimulación de hormona de crecimiento con diferente estímulo, IGF1, IGFBP3, perfil tiroideo.

IMÁGENES:

Maduración ósea

RNM cerebral con visualización hipotálamica e hipofisiaria.

CLASIFICACION

Total

Parcial

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Paciente sin desnutrición y enfermedades agudas y/o crónicas, coeficiente intelectual normal.

Antropométricos:

Como los descritos en el examen físico

Séricos:

Test de estimulo farmacológico en las cuales se obtiene niveles de hormona del crecimiento < 10 ng/ml. Déficit parcial 5-10 ng/ml y total hasta 5 ng/ml.

IGF1 e IGFBP3 < 2 DE

Imágenes:

Maduración ósea retrasada  en más de 1 año

RNM cerebral pueden o no haber hallazgos

DIAGNOTISCO DIFERENCIAL

Displasias óseas

Talla baja familiar

Retraso constitucional del crecimiento

TRATAMIENTO

Hormona del crecimiento 0.5 a 1 UI/kg por semana, ó 0.025 a 0.35mg/kg por semana

TRATAMIENTO COADYUVANTE

Apoyo psicológico

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

Ninguno

COMPLICACIONES

Trastornos psicoemocionales

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Pombo M, Castro-Feijoo L, Cabanas Rodríguez P. El niño de talla baja. Protoc diagn ter pediatr. 2011:1:236-54
2. Mauri, M., Alfayet, R., Diagnóstico bioquímico de la deficiencia de hormona de crecimiento, Endocrinol nutr. 2010; 54:225-9.- vol.54 num 04
3. Aguirrezabalaga, B., Pérez, C., Talla baja: Diagnóstico y seguimiento desde atención primaria, Bol Pediatr, 2010; 46: 261-264
4. Ministerio de sanidad y consumo. Criterios para la utilización racional de la hormona de crecimiento en niños. Aprobado 30 de mayo 2008. Web: msc.es/profesionales/farmacia/pdf/criterios HCninos020908.pdf

PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE CETOACIDOSIS DIABÉTICA (CAD) EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

DEFINICIÓN:

Presencia de cetosis, acidosis metabólica e hiperglicemia.

ETIOPATOGENIA:

La hipercetonemia es el resultado del aumento periférico de la lipólisis, el incremento de la conversión de los ácidos grasos libres en cuerpos cetónicos acetoacético y β-hidroxibutírico por el hígado y el descenso de la utilización periférica de estos cetoácidos como sustratos energéticos.

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