Quiste De Coledoco/ Quistes De Via Biliar

Introducción

El quiste de vía biliar se puede definir como una dilatación congénita aislada o combinada del árbol biliar extrahepático o intrahepático. La ubicación más frecuente en el

colédoco explica el término comúnmente utilizado de quiste de colédoco.

Es una patología poco frecuente que es diagnosticada usualmente en la niñez; más del 60% de los casos son diagnosticados durante la primera década de la vida. Aproximadamente el 20% de los diagnósticos se realizan en adultos con síntomas relacionados a complicaciones del quiste29,38.

Es una enfermedad más frecuente en asiáticos. Más de dos tercios de los casos fueron reportados en Japón41, donde la tasa de internación es de 1 cada 1000 ingresos. En países occidentales ocurre en 1 cada 100.000 a 150.000 nacidos vivos38. La relación mujer/hombre es, según Todani, de 2.4:1 34.

Clasificación

En 1959 Alonso-Lej, Rever y Pessagno propusieron una clasificación para dilataciones congénitas de vía biliar que es aplicable solamente para quistes de la vía biliar extrahepáti-ca. Dado que las variantes anatómicas de las dilataciones quísticas de la via biliar fueron descriptas en cualquier parte de la vía biliar entre el hígado y el duodeno, Todani y colaboradores modificaron la clasificación de Alonso-Lej y col. agregándole tres nuevos tipos 34: (Fig. 1)

Tipo I: Es la forma más común afectando al 60% de los pacientes consistiendo en una dilatación sacular o fusiforme limitada al árbol biliar extrahepático. Se subdivide en tres tipos. I-a. Sacular o quístico. I-b. Segmentario. I-c Fusiforme.

Tipo II: Divertículo surgiendo de cualquier parte de la vía biliar extrahepática

Tipo III: Coledococele. Consiste en una dilatación de la porción intraduodenal del colédoco.

Tipo IV-a: Múltiples quistes en la vía biliar intra y extrahepática. Representa del 20 al 40% de los pacientes. En cuanto a la afección intrahepática, es más común la dilatación izquierda que derecha.

Tipo IV-b: Múltiples quistes en la vía biliar extrahepática.

Tipo V: Dilatación simple o múltiple de la vía biliar intrahepática (enfermedad de Caroli).

Fig 1. Clasificación de los quistes de vía biliar. Modificación de Todani y col de la clasificación de Alonso-Lej y col. (Weyant38)

Características anatómicas

Los quistes de colédoco pueden presentar una forma quística, fusiforme, cilíndrica o multiquística. Cada una de ellas se asocia en más del 95% de los casos con algún tipo de anomalía en la convergencia de los conductos biliar y pancreático. Normalmente el colédoco y el ducto pancreático principal se abren en el duodeno separadamente o mediante un canal común (Fig 2). La longitud del canal común biliopancreático es usualmente menor a 10mm. Se denomina anomalía de la convergencia a la unión de los conductos biliar y pancreático más allá del esfínter de Oddi, es decir, por fuera de la pared duodenal. De esta unión resulta una vía final común larga que carece de mecanismo esfinteriano a nivel de la unión entre ambos conductos. Se pueden identificar dos tipos principales de anomalía,

Fig 2. El canal común. (Wilasrusmee 40)

según que el conducto pancreático desemboque en ángulo agudo en el conducto biliar (tipo

pancreatobiliar) o que el conducto biliar desemboque en ángulo recto en el conducto pancreático (tipo biliopancreático). En ocasiones el trayecto de ambos conductos es tan complejo que no se puede identificar la forma de unión (tipo indeterminado) 24. (Fig.3).

Fig.3 Tipos de convergencia anómala. A: tipo pancreatobiliar. B: Tipo biliopancreático.

C: Tipo indeterminado (Oria24)

Mientras que la forma quística se asocia por lo general con el tipo biliopancreático, las formas fusiforme y cilíndrica pueden asociarse con cualquier tipo de unión. La forma de dilatación más frecuente es la quística seguido por la fusiforme y la cilíndrica. La forma multiquística es excepcional. Con respecto a la anomalía de convergencia, el tipo más frecuente es la biliopancreática, seguida por la pancreatobiliar. Cualquiera de ellas puede observarse sin dilatación congénita alguna 24.

El quiste de colédoco tipo III según la clasificación de Todani o coledococele mide habitualmente menos de 3cm y no se asocia a anomalías de la convergencia biliopancreática.

Etiopatogenia

La etiología del quiste de vía biliar es todavía controversial. El origen de la dilatación congénita de la vía biliar puede ser explicado durante el período embriológico y podría estar relacionado a un defecto en la migración del esbozo hepático y pancreático y/o a una proliferación no controlada del epitelio de la vía biliar27.

Normalmente el sistema biliar extrahepático surge del divertículo hepático que es visible sobre la superficie ventral del portal intestinal anterior a principios de la cuarta semana de gestación19. El páncreas se desarrolla a partir de dos esbozos originados en el segmento del intestino anterior correspondiente a la futura segunda porción duodenal. El esbozo pancreático dorsal aparece a principios de la cuarta semana y crece rápidamente en el mesenterio dorsal (Fig. 4-a). El esbozo pancreático ventral aparece a fines de la cuarta y puede originarse tanto en la base del esbozo hepático como en el duodeno inmediatamente adyacente (Fig. 4-b). Este origen variable del esbozo ventral explicaría las diferentes formas anatómicas de la unión biliopancreática24. A comienzos de la quinta semana la vesícula, el conducto cístico, la vía biliar común y el esbozo pancreático se encuentran todos demarcados. Durante la quinta semana la porción proximal del divertículo hepático se alarga pero no aumenta mucho en diámetro en contraste con el gran crecimiento del extremo distal. Durante esta etapa de elongación el futuro sistema ductal se convierte en un sistema ductal incompleto debido a que la luz es obliterada por la continua migración de células19,1 . Al mismo tiempo el esbozo pancreático ventral y la vía biliar principal (que consiste en un cordón sólido de células) rotan hacia la derecha, y como resultado, el páncreas ventral se hace dorsal (Fig 4-c). Hacia la sexta semana se fusionan los parénquimas y conductos principales de ambos esbozos. El conducto ventral crece más rápidamente que el segmento proximal del conducto dorsal y de esta manera se convierte anatómica y funcionalmente en el segmento proximal del conducto de Wirsung (Fig 4-d). Por su parte el segmento proximal del conducto dorsal puede persistir como conducto accesorio (conducto de Santorini) o desaparecer24,14. El reestablecimiento de la luz del conducto biliar comienza en la sexta semana y progresa lentamente en forma distal, alcanzando al conducto cístico en la séptima semana. El conducto de Wirsung y el colédoco se unen formando un canal común y ese canal común migra dentro de la capa muscular del duodeno después de la duodécima semana de gestación19.

Fig 4. A, Al comienzo de la cuarta semana; B, A fines de la cuarta semana;

C, durante la quinta semana; D, a fines de la sexta semana. (Oria25)

Varios autores proponen que en los pacientes con dilatación quística de la vía biliar pueden ocurrir errores en el desarrollo alrededor del día 22 (principios de la cuarta semana). El esbozo hepático puede surgir más distal que lo normal por lo tanto el hígado, el colédoco y el páncreas ventral se desarrollan a partir de ese divertículo ectópico con el resultado de que la distancia entre el esbozo pancreático dorsal y ventral es mayor. Como el esbozo pancreático ventral y dorsal se fusionan, esta distancia mayor puede causar un conducto biliar común y un canal común estrechado y alargado. Si el crecimiento del epitelio biliar no llega a cubrir esta elongación anómala durante la quinta y sexta semana de gestación, se puede producir estenosis y debilidad de la pared y eventualmente dilatación 14.

Yotuyanagi propuso la teoría de que existe una proliferación epitelial inadecuada durante la etapa en la que los conductos biliares primitivos son todavía sólidos. Si la proliferación celular es más activa en el sector proximal que en la porción distal durante el período de oclusión epitelial, entonces al momento de la canalización del conducto, la porción proximal estará anormalmente dilatada y la porción distal será normal o estenótica. 41, 7.

Babbitt41,24,7,16,23,21,19 fue el primero en relacionar la etiología de la dilatación congénita de la vía biliar con la anomalía de la convergencia biliopancreática. Sostiene que la ausencia congénita de un mecanismo esfinteriano a nivel de la unión biliopancreática determinaría por reflujo pancreatobiliar un debilitamiento progresivo de la pared coledociana y su consecuente dilatación final. De esta forma, la dilatación congénita de la vía biliar sería una lesión secundaria que afecta a una vía biliar ya completamente desarrollada (pero que ocurre antes del nacimiento) y no un trastorno del desarrollo de carácter malformativo.

Fisiopatología

Los dos mecanismos que determinan la fisiopatología de los quistes de vía biliar son el libre reflujo en ambas direcciones de las secreciones biliar y pancreática y su estasis por mal vaciamiento del sistema ductal.

La anomalía de la convergencia del conducto pancreático y biliar combinada con el aumento de la presión en

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