ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

UNIVERSIDAD GALILEO

FACULTAD DE BIOLOGÍA, QUÍMICA Y FARMACIA

LICENCIATURA DE ALIMENTACIÓN Y NUTRICIÓN

DIETOTERAPIA PEDRIATRICO

LIC. DANIELA GONZÁLEZ

ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

Carmen González Arévalo

14009950

Fecha de entrega: 15 de marzo de 2017

Introducción

La atresia de las vías biliares es una colangiopatía obstructiva, de etiología poco clara y se presenta principalmente en la etapa neonatal. Puede llevar a la cirrosis hepática e incluso ser fatal; se dice que es la causa más frecuente de ictericia en los primeros meses y responsable del 40 al 50% de los trasplantes de hígado del mundo. Epidemiológicamente hablando 1 de cada 8000 a 18000 recién nacidos vivos la padecen, es responsable del 30 al 40% de las Colestasis natales. Es común en países asiáticos y más frecuente en hombres que en mujeres.  

Se clasifica en tres tipos de clínica; una asociada a diferentes síndromes, la segunda que es quística y la tercera que no está asociada a nada. Esta última es la forma más común y se dice que puede estar causada por dos razones: una infección vírica o la obliteración como un fenómeno ocurrido en el periodo perinatal.

Su sintomatología es inespecífica y la forma más fácil de llegar a un diagnóstico es por medio de una ecografía. Se pueden observar alteraciones bioquímicas, principalmente en las transaminasas, así como alteraciones en el color de la orina y de las heces para tener un panorama más claro de la evolución de la enfermedad.

El tratamiento médico más común es la cirugía y en caso esta no funcione se opta por un trasplante. Para determinar el tiempo de espera que puede tener un paciente se realiza la valoración PELD y de esta manera estimar las probabilidades de vida en los próximos 3 meses de nuestro paciente. Este debe estar acompañado del tratamiento nutricional, iniciando con alimentación parenteral en casos de altas complicaciones metabólicas y de absorción y de no ser así con sonda. Se busca dar la cantidad de energía necesaria y acidos grasos de cadena media para evitar esteatorreas.

Atresia de las Vías Biliares

Se describe como una colangiopatía obstructiva infrecuente, cuya etiología es poco clara y se presenta en la etapa neonatal; es el punto final de un proceso inflamatorio fibroesclerosante y obstructivo que afecta los ductos biliares; como parte final se puede llevar la cirrosis hepática e incluso ser fatal. (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008) Es la causa más frecuente de ictericia en los primeros tres meses de vida y es responsable del 40 al 50% de todos los trasplantes hepáticos en niños del mundo. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014) (Montaño, Menéndez, & Del S C J Sainz, 2016)

Epidemiología

Se reportó una incidencia a nivel mundial de 1 por cada 9000 a 12000 recién nacidos vivos en 2008 y en 2014 de 1 entre cada 8000 a 18000 recién nacidos, es la primera causa de ictericia de origen extrahepático en este grupo y así mismo de trasplante hepático; se describe como la causa del 30 a 40% de las colestasias neonatales. En ciertos artículos describen que los países asiáticos con mayor prevalencia, no existe mucha diferencia entre ambos sexos, pero es mayor en varones con una relación de 1:1.27. (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

Clasificación y etiopatogenia

Se define como la obliteración o ausencia del tracto biliar, se han determinado tres fenotipos clínicos lo que se relaciona con una variedad de agentes etiológicos. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014)

El primero es a asociada a otras malformaciones congénitas, esta a su vez se divide en tres grupos. Inicialmente, está el síndrome BASM, que incluye poliesplenia, asplenia y doble bazo, además se asocia a asimetría visceral y malformaciones venosas y cardiacas. Es más predominante en niñas y se vincula con antecedentes maternos de diabetes y tirotoxicosis. Se cree que la malformación se da entre la 5ta y 6ta semana de gestación.  El segundo, son pacientes con otros síndromes como el ojo de gato y aneuploidías (alteración del número de cromosomas). El tercero, son pacientes con anomalías congénitas no sindrómicas como la atresia esofágica, yeyunal, etc. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014)

El segundo fenotipo clínico es la atresia biliar quística, esta se produce en el 10% de los casos y puede generar confusión con un quiste de colédoco. Esta formación se puede observar en una ecografía realizada durante el embarazo entre las 18 y 20 semanas de gestación. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014)

Por último, el tercer fenotipo que es el aislado, es el más numeroso y sin distinción de género. Cuya etiología plantea dos hipótesis: una que dice que se desarrolla un tracto biliar completo y la obliteración es un fenómeno secundario que ocurre en el periodo perinatal y la otra que es causado por un virus durante el embarazo. Se ha demostrado que existe una infección viral en al menos el 50% de los casos siendo 33% de reovirus, 11% de citomegalovirus, 1% de adenovirus y 1.5% de entreovirus. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014)

Clínica

Su diagnóstico es complicado ya que muchos de sus síntomas son inespecíficos. La más común es la ictericia fisiológica; la edad diagnostica para la AVB varía entre los 60 y 120 días. Lo más común es que se manifieste con la presencia de ictericia tardía, después de las dos semanas de vida. Se le puede acompañar de signos de obstrucción como la acolia y coluria. En examen físico se detecta hepatomegalia es el signo más precoz y constante, consistencia dura y firme del hígado, en la asociada se puede pesquisar esplenomegalia, siendo un signo de hipertensión portal de aparición tardía. Si no se restablece el flujo biliar no es precoz se marca una disfunción hepática y una progresión a cirrosis; con esto se ve un retraso en el crecimiento pondoestatural y tendencia a coloración ictérico-vendínica. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014) (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

Diagnóstico

No existe un examen que certifique por si solo el diagnóstico de la AVB, pero existen algunos tales como los laboratorios imagenológicos como el ectomografía abdominal; en ella se observa un cono fibrótico de forma triangular o tubular, hipercongénico a nivel del porta hepatis, se observa ausencia o hipoplasia de la vesícula biliar y forma irregular. En exámenes de laboratorio se pueden determinar los siguientes resultados: (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

• En la etapa inicial: hiperbilirrubinemia de predominio directo (sea mayor a 2 mg/dl o al 15%), existencia de coluria al examen de orina (asociada a la elevación de las transaminas hepáticas (GOT u GTP, suele ser discreta), Elevación marcada de la GGT (hasta 3 o 4 veces el valor normal). (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

• En las etapas más tardías: se observa hiperbilirrubinemia progresiva, predominio de la conjugada y de la GGT. Elevación más notable de las transaminasas GOT y GTP. Se evidencia una disminución en la síntesis hepática por lo que se da una hipoalbuminemia y disminución de los factores de coagulación. Por último, se puede ver un déficit de vitaminas liposolubles y trombocitopenia por el hiperesplenismo secundario a la hipertensión portal. (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

Se debe observar el color de las deposiciones durante 10 días consecutivos, el peso del nacimiento, la edad del comienzo de la acolia y las características de la hepatomegalia. En base a esto si el peso era normal, la acolia fue precoz y constante y la hepatomegalia firme se posee un 82% de probabilidad de una AB. (Ramonet, Ciocca, & Alvarez, 2014)

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