Seudohermafroditismo femenino

Seudohermafroditismo femenino (categoría 1)

(ale no olvides poner la categoría es importante porque existen 3 dif. Categorías)

Cuando existe un discordancia en el sexo gonadal (46, XX) y los genitales externo, es decir, que sean genitales masculinos, puede ser un efecto secundario de la exposición excesiva a andrógenos durante la vida fetal.

En casos como estos existen estructuras de genitales femeninos internos, lo cual explica que sean potencialmente fértiles. Pero por contraparte los genitales externos están virilizados en diferentes grados, esta diferencia entre el grado de virilacion es afectada por los siguientes factores:

1) Por la cantidad de andrógenos a la que el feto fue expuesto.

2) Al momento en que el feto fue expuesto a los andrógenos.

En medida a esto la virilisacion puede ir desde clitoromegalia hasta la formación de un falo con uretra peniana.

Cuando se presenta la exposición androgenica excesiva puede o no ser secundario a anomalías suprarrenales o no suprarrenales, entre las cuales se pueden encontrar las siguientes:

1) Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa (CYP21), es considerada una de las causas mas comunes ya que presenta una frecuencia de 1 por cada 14 000 nacidos vivos.

2) La deficiencia de la 11B-hidroxilasa (CYP11B)

3) La deficiencia de la 3B-hidroxiesteroide

Dentro de las causas mas comunes no suprarrenales se encuentran:

1) Exposición materna a ciertos fármacos como: testosterona, danazol, noretindrona u otros derivados androgenicos.

2) Tumores ováricos virilizantes de la madre, ejemplo de ello puede ser el leutotema del embarazo, o el tumor de las células de sertoli-leyding o tumores suprarrenales virilizantes; causas como estas rara vez provocan la virilisacion gracias a la capacidad del sincitiotrofoblasto de convertir los esteriodes C19 en estradiol.

Tratamiento

Antes de explicar el tratamiento es necesario explicar que las tres estructuras que mas se ven afectadas son:

1) Clítoris

2) Plieges labioescrotales

3) Seno urogenital

De manera que el tratamiento consiste en una corrección quirúrgica satisfactoria con un buen resultado estético y funcional sexual.

Los objetivos de la la genitoplasia feminisante son:

1) Reducir el tamaño del clítoris conservando su vascularisacion e inervación.

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