Síndromes Intersexuales Seudohermafroditismo Femenino, Masculino, Verdadero.

UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO

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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

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CARRERA DE MEDICINA

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MÓDULO DE EMBRIOLOGÍA

TEMA: Síndromes Intersexuales

Seudohermafroditismo Femenino, Masculino, Verdadero

Docente: Dra. Elena Hernández

Curso: 2º Med. “B”

2016

INTRODUCCIÓN

La intersexualidad es una variación orgánica por la cual un individuo presenta discrepancia entre su sexo y sus genitales, poseyendo por tanto características genéticas y fenotípicas propias de varón y de mujer, en grado variable. Puede poseer, por ejemplo, una abertura vaginal, la cual puede estar parcialmente fusionada, un órgano eréctil (entre pene y clítoris) más o menos desarrollado y ovarios o testículos, los cuales suelen ser internos. Anteriormente se empleaba el término hermafrodita, pero el mismo ha empezado a reemplazarse, pues para algunos puede resultar engañoso, insensible y confuso por comparar una característica común en algunas especies de animales y plantas con una condición de nacimiento que ocurre en algunos pocos seres humanos. El pseudohermafroditismo masculino, Feminización Testicular o Síndrome de Morris, Se caracteriza por: Cariotipo 46 XY (masculino) ,Caracteres sexuales femeninos secundarios normales las mamas están bien desarrolladas pero no existe vello en axilas y pubis, La vagina es ciega. No se continúa con el útero pues este no existe habitualmente, Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser intraabdominales. También se le llama hiperplasia suprarrenal congénita o síndrome adrenogenital. En él hay un déficit congénito de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glándula suprarrenal que desencadena un fallo en la síntesis de cortisol. El defecto de cortisona hace que aumente la secreción de ACTH, que al estimular la corteza hace que se produzcan grandes cantidades de andrógenos. Son característicos del cuadro los siguientes datos: Cariotipo 46 XX (femenino),Fenotipo de aspecto masculino, Genitales externos virilizados con clítoris hipertrofiado, Vagina normal con presencia de útero y anexo

DESARROLLO

SOCIEDAD DE INTERSEXUALES DE NORTEAMÉRICA (ISNA)

La Sociedad de Intersexuales de Norteamérica (ISNA) era un grupo de defensa sin fines de lucro fundada en 1993 por Cheryl Chase, para poner fin a la vergüenza, el secreto y cirugías genitales no deseados. Otros notables miembros incluyen Morgan Holmes, Howard Devore y Alice Dreger. La organización se cerró en junio de 2008.

ISNA más tarde trató de promover el término trastornos del desarrollo sexual, y en 2006 lanzó directrices clínicas para el manejo de los trastornos del desarrollo sexual en la niñez. Fundador del ISNA Cheryl Chase, se trasladó a ayudar a fundar Acuerdo de Alianza, una organización creada para promover enfoques amplios e integrados para la atención que mejoran la salud y el bienestar de las personas y familias afectadas por intersexuales (trastornos del desarrollo sexual), mediante la promoción de la colaboración y la toma de decisiones compartidas entre pacientes, familiares, médicos e investigadores interesados ​​en la mejora de resultados de la atención y de salud.

INTERSEXUAL EN EL SEXO ANATOMÍA DEL ESPECTRO

La Sociedad de Intersexuales de América del Norte afirmó que la intersexualidad es una etiqueta de una construcción social que refleja la variación biológica real. Estas variaciones se extienden de desviaciones cromosómicas del cuerpo macho o hembra estándar, a las desviaciones en los órganos reproductores que pueden o no pueden expresarse visualmente, a las variaciones hormonales. El ISNA aparece genitales ambiguos como un caso comúnmente citado de la intersexualidad, pero existen variaciones de menor grado. El ISNA afirmó que la anatomía intersexual no siempre está presente en el nacimiento, y no se manifiestan hasta que el niño llega a la pubertad.

Teniendo en cuenta la amplia gama de variaciones que se consideran intersexual, así como la percibe la naturaleza socialmente construida del ISNA de género y el sexo biológico, el ISNA coloca intersexuales dentro de un espectro de la anatomía sexual. El argumento de ISNA fue que las personas intersexuales pueden ser consideradas como estar en un espectro en el que no hay demarcaciones claras de donde termina macho y comienza hembra.

MODELO CENTRADO EN EL PACIENTE

El ISNA defendió un paso de lo que es un "modelo ocultamiento Centrada" a un modelo centrado en el paciente. Este impulso era alejarse de un modelo que enseña tanto que "la intersexualidad es una anormalidad anatómica rara" y que es necesario que haya una intervención quirúrgica inmediata para normalizar los genitales anormales del niño, y se acercó a la idea de que "la intersexualidad es una variación anatómica relativamente común del macho "estándar" y los tipos femeninos”. El intento es para el tratamiento de la intersexualidad como algo que es natural, para no aislar a la comunidad intersexual y permiten que las personas con intersexual a ser tratados con los mismos principios éticos que los médicos muestran que cualquier otro paciente.

El modelo centrado en el paciente cree que "la angustia psicológica es una preocupación legítima y debe ser tratada por un profesional debidamente capacitado". Esto permite que una red de apoyo para ayudar a todos a través de los tiempos difíciles que puedan surgir. El modelo también se afirma que "la atención debe centrarse más en hacer frente al estigma, la asignación de género no sólo y apariencia genital." Los intentos de modelos a mucho más cuidado hacia las personas con intersexual.

REGISTROS DE NACIMIENTO Y UN TERCER GÉNERO

ISNA, al igual que el 2013 Foro Internacional de Intersexuales cree que "los recién nacidos con intersexuales deben recibir una asignación de género como niño o niña". Su razonamiento es que ellos creen que sería imposible saber dónde termina masculina e intersexuales se inicia o cuando la hembra termina y comienza intersexuales. Ellos quieren "hacer del mundo un lugar seguro para los niños intersexuales", y creen que marcándolos como un tercer género sería exílialas. Para el año 2008, a pesar de que el ISNA sentía que eran capaces de llegar a un "consenso sobre mejoras a la atención médica" para las personas intersexuales nacen con una gran cantidad de la comunidad médica, se encontraron con muchos problemas en la aplicación de estas ideas. Hubo una "preocupación entre muchos profesionales de la salud, padres y proveedores de fondos del sistema de salud de corriente que las opiniones del ISNA son sesgados", y muchas de estas personas temían que serían rechazados por compañeros de trabajo si se ha aclarado que se asociaron con el ISNA. El ISNA dio un comunicado diciendo que "en la actualidad, el nuevo estándar de tratamiento existe como poco más que ideales en el papel, por lo tanto cae por debajo de su objetivo [s]" para cumplir sus objetivos. El ISNA decidió su mejor curso de acción era "apoyar una nueva organización con la misión de promover enfoques integrados e integrales para cuidar que mejoran la salud general y el bienestar de las personas y sus familias." El ISNA transfirió la totalidad de sus fondos restantes, activos, y derechos de autor a Acuerdo de Alianza y luego se cerraron.

Pseudohermafroditismo femenino

• El seudohermafroditismo femenino se produce por la hiperplasia adrenal congénita. La mayoría de las pacientes exhibe la forma genital pura y la minoría la variedad de las perdedoras de sodio (síndrome de Debre-Fibiger).
• La forma genital se caracteriza por el desarrollo exagerado del clítoris, que se manifiesta desde una simple hipertrofia, en un principio, para transformarse en órgano parecido a un pene acodado, posteriormente el capuchón del clítoris es exuberante y los labios mayores hipertróficos forman rodetes que estrechan la hendidura vulvar.
•  Al separar estas últimas formaciones se aprecia una cavidad en donde desembocan la uretra y la vagina, o bien, un sistema genital externo cerrado; la vagina parece desembocar más arriba que lo habitual. 
• La hiperplasia adrenal congénita se debe a un defecto biosintético del cortisol en el cual la glándula suprarrenal no produce suficiente cortisol, la pituitaria aumenta la producción de corticotropina para estimular la corteza adrenal e iniciar un proceso hiperplásico y la capa interior de la zona reticular produce andrógenos. Este aumento de andrógenos tiende a producir virilidad en la mujer. [pic 4]
• Si hay producción de cortisol en forma incompleta las niñas no perderán sodio, pero si la falla en la producción de cortisol es total, además del cuadro genital podrán existir vómito, diarrea, anorexia, palidez y deshidratación, que pueden conducir a la muerte.
• La disminución del sodio y del cloro sanguíneos, la elevación de la reserva alcalina y el aumento del potasio son, a su vez, capaces de producir otras fallas hormonales que acentúan los rasgos genitales.
• En el seudohermafroditismo femenino es común el aumento pondoestatural, que llega a sobrepasar el 50% del correspondiente a la edad de un niño normal.
• El estudio imagenológico del sistema óseo denota la aceleración en el desarrollo de los núcleos epifisiarios, que ocasiona aumento de talla antes de los 11 años, a partir de los cuales el crecimiento se estanca si no se instituye el tratamiento adecuado. El hirsutismo púbico y axilar aparece progresivamente y puede abarcar la región del labio y la barba.
•  Los senos, la menstruación y los caracteres sexuales secundarios femeninos faltan habitualmente si no se establece el tratamiento oportuno y adecuado.
• Ante todas las sospechas clínicas enunciadas, la investigación de la cromatina positiva, la elevación de los 17 cetosteroides neutros del pregnandiol y la eliminación considerable del pregnantriol, serán bases más que suficientes para ratificar el diagnóstico.
• Otras causas de seudohermafroditismo femenino sin hiperplasia adrenal, las constituyen los casos en que existen antecedentes de administración de progesterona o andrógenos en las madres grávidas; cuando las madres son portadoras de arrenoblastoma, y los casos de niñas a quienes durante largo tiempo se les ha administrado andrógenos desde el nacimiento. Asimismo, se ha informado de casos de seudohermafroditismo femenino sin causa hormonal ostensible y casos de tumores virilizantes de la glándula suprarrenal, en los que estudios radiológicos especiales, son capaces de demostrar el tumor.[pic 5]
• El tratamiento de estos enfermos es medicoquirúrgico. El primero consiste en administrar cortisona o hidrocortisona, en dosis adecuadas a la edad, iniciadas por vía intramuscular y mantenidas por vía oral. Cuanto más precozmente se inicie el tratamiento menos complicaciones secundarias se presentarán en estas niñas, aunque tienda a persistir la hipertrofia clitorídea. En las pacientes perdedoras de sodio, el tratamiento aconsejable es a base de desoxicorticosterona (DOCA) y adición de sal.
• Sobre el manejo quirúrgico del seudohermafroditismo femenino, apoyan la corrección de la vagina de situación baja y la de situación alta, a través de una operación transperineal por la cual se pueda colocar abajo, en el perineo. Se cree que la corrección normalizadora del perineo debe efectuarse tan precozmente como sea posible e, incluso, antes de iniciar la terapia esteroidea. Unos autores abogan por la extirpación sistemática del clítoris y otros opinan que esto se debe evaluar después de la terapia esteroidea.

PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO

El pseudo- o seudohermafroditismo consiste en padecer la anomalía física o trastorno de la diferenciación sexual, es decir de tener la constitución genética de un sexo y los órganos genitales de otro. Es un tipo de amenorrea primaria y con frecuencia puede venir asociada a una disforia de género o trastorno psicológico derivado del padecimiento de una identidad sexual contradictoria o confusa.

El sexo debe ser considerado como un espectro en el que en uno de sus extremos se encuentran los individuos masculinos bien conformados y en el extremo opuesto los femeninos. El embrión humano es sexualmente ambiguo hasta la octava semana de gestación, época en la cual la presencia o ausencia del cromosoma Y determina la masculinización del embrión.

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