Sindrome guillain barre.

SEMINARIO DE GUILLAIN BARRÉ

ENFERMERÍA CLÍNICA

POR: JUAN SEBASTIÁN CARDONA JOYA

INFORMACIÓN PARA LA DIDÁCTICA

GENERALIDADES

“Es el ataque auto inmunitario a la mielina de los nervios periféricos” (1). El síndrome se presenta por una reacción inadecuada del sistema inmune del paciente hacia su propia mielina, lo que causa “desmielinización”, por lo que los impulsos nerviosos se van a ver notablemente disminuidos. Esta disminución en la velocidad de la conducción nerviosa se va a manifestar clínicamente con discinesia, hiporreflexia, parestesias, entre otros (que se amplían adelante).

El síndrome de Guillain Barré es en realidad el síndrome de Landry Guillain Barre Strohl. Este nombre se debe a que Landry, en 1859, fue el primero en describir los síntomas de parálisis ascendente característica de la enfermedad. Luego, en 1916, Guillain Barre y Strohl describieron la relación de los síntomas con unas alteraciones en las muestras de líquido cefalorraquídeo. Años después, el mismo Guillain Barre público un estudio con 10 pacientes confirmando la enfermedad, por lo que a la enfermedad se le llama simplemente Síndrome de Guillain Barre. (4)

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

Las causas más probables son agentes infecciosos como: Campylobacter Jejuni, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma Pneumoniae, Haemophilus Influenzae y VIH. (1)

Algunos autores señalan que la bacteria “Campylobacter Jejuni” – que es un bacilo gram negativo – es uno de los agentes causales más comunes del síndrome de Guillain Barré (3). La infección por C. Jejuni es relativamente común y genera la “diarrea del viajero” o intoxicación alimenticia (5), y esto se debe a que los principales síntomas de su presencia son la diarrea y el vómito. “Las personas casi siempre resultan infectadas por comer o beber agua o alimentos que contienen la bacteria. Los alimentos que se contaminan con más frecuencia son la carne de aves cruda, los productos agrícolas frescos y la leche sin pasteurizar.” (5). La infección casi siempre se auto resuelve en 5-8 días. El problema llega cuando el hospedero de la infección genera la respuesta inmune, porque existe la posibilidad de que los antígenos superficiales de la bacteria generen una reacción cruzada con las superficies de las vainas de mielina de las neuronas (porque son muy similares), lo que genera la presentación clínica del síndrome (3). Casi todas las infecciones que generan Guillain Barré actúan de esta misma manera.

A esto se suma que en un estudio de 1995, se encontró que “el 26 % de los afectados [por el síndrome de Guillain Barré] tenían evidencias de infección reciente por C. Jejuni y de ellos el 70 % reportó una enfermedad diarreica hasta 12 semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos” (3)

SINTOMATOLOGÍA

El síndrome hace que los síntomas aparezcan de forma ascendente, pero su rehabilitación se debe hacer de forma descendente. Es decir, la hiporreflexia y la debilidad muscular inician en los miembros inferiores, van ascendiendo y puede llegar a alcanzar diafragma y los músculos accesorios de la respiración, principalmente los intercostales, y nada impide que los síntomas sigan ascendiendo y terminar en una parálisis muscular total

El dolor, aunque sea increíble, se presenta en la mayoría de pacientes, y es causado por la misma desmielinización de las fibras. Y es que el daño no reconoce las fibras sensitivas de las motoras, al fin y al cabo la mielina es la misma en ambas. “[la] parálisis flácida se acompaña de dolor, dolor muscular y dolor intenso, implacable, quemante. Las quejas de dolor intenso pueden ser difíciles de creer a causa de la respuesta facial flácida característica” (1). Esa es una de los principales cuidados de enfermería mientras el paciente se recupera y del cual se hablará más adelante.

“La recuperación funcional completa puede durar hasta 2 años. Cualquier manifestación residual es permanente y refleja el daño axónico por desmielinización” (1)

Existe también el riego de que la desmielinización llegue a nivel de los nervios craneales y generando los daños correspondientes al nervio afectado. Por ejemplo, si daña el óptico genera ceguera, si daña glosofaríngeo y accesorio se ve muy afectada la capacidad de deglutir y mover secreciones. Al dañar el vago también se ven comprometida la estabilidad de muchos sistemas como el cardiovascular.

Por último, es muy importante destacar que “el síndrome de Guillain Barré no afecta la función cognitiva ni el nivel de conciencia” (1)

EPIDEMIOLOGÍA

“La incidencia anual […] es de 2 casos por cada 100.000 habitantes, y más frecuente en varones entre 16 y 25 años y 45 a 65 años. […] la mayoría [de los estudios] indican que 60 a 75% de los pacientes se recuperan por completo” (1)

La recuperación depende de muchos factores, y en general el tiempo de recuperación depende del paciente. Algunos pacientes pueden tardar meses en recuperarse, otros pueden tardar años, otros – en menor cantidad – pueden nunca recuperarse, y está el pequeño grupo que muere a causa de la parálisis del diafragma, que obviamente va a provocar un paro respiratorio.

“el síndrome causa la muerte en 5% de los enfermos por insuficiencia respiratoria, disfunción autónoma, sepsis o embolia pulmonar”

La insuficiencia respiratoria se puede ver causada por la parálisis parcial o total del diafragma.

La disfunción autónoma es un síndrome asociado muy grande, y del cual hay mucho por hablar, pero para no salirnos mucho del tema podemos agruparlo en 2 conjuntos los cuales son: disfunción autonómica primaria y secundaria. De la gran cantidad de insuficiencias que conforman la disfunción autonómica primaria, la que puede ocurrir en este síndrome es la insuficiencia autonómica aguda, que básicamente se diferencia de las otras por ausencia de síntomas somáticos. (2)

La sepsis se puede presentar por los grandes riesgos de infección del paciente. Primero que todo, si se genera un paro respiratorio, el paciente deberá ser asistido con soporte ventilatorio mecánico, que si se combina con una mala atención o un golpe de mala suerte (al presentar un microorganismo en el equipo de intubación) puede generar una infección respiratoria asociada a la atención. Luego, al estar sin movimiento, el paciente puede presentar lesiones por presión que se pueden sobre infectar y – en casos extremos – generar una septicemia.

Por último, la embolia pulmonar también puede ser causada por la inmovilidad. En los miembros inferiores puede presentarse trombosis venosa profunda, lo que evoluciona – trágicamente – a un trombo-embolismo pulmonar (recordemos que este estado tiene muy mal pronóstico si la obstrucción es grande).

DIAGNÓSTICO MÉDICO

“Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Después de la primera semana de aparición de los síntomas, el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) detecta típicamente elevación de las proteínas (mayor de 50 mg/dl), máxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas células (menor de 10 células mononucleares/dL), lo que constituye la llamada “disociación albuminocitológica”. También se reporta que algunos pacientes presentan anticuerpos antigangliósidos especialmente GM1 y GM1b” (3)

Pero el diagnóstico es principalmente clínico. Los signos principales son la debilidad muscular en varias extremidades y la arreflexia, pero también pueden verse otros como “progresión desde unos días hasta 4 semanas, alteraciones sensoriales leves, compromiso de pares craneales incluyendo el facial, recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión, disfunción autonómica, ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome” (3)

TRATAMIENTO

“La plasmaféresis y la inmunoglobulina IV se usan para reducir de manera directa la concentración de anticuerpos contra mielina de los nervios periféricos” (1). “La plasmaféresis consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 ml/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones. Su efectividad quedó demostrada en varios estudios. Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la fase de progresión del síndrome severo y en las recaídas; se plantea que mejora la evolución de la enfermedad, así como acorta el tiempo de ventilación mecánica. El uso de inmunoglobulinas también ha demostrado su efectividad tanto como en la plasmaféresis. Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/dl en las 2 primeras semanas. Las recaídas son más frecuentes que con la plasmaféresis, pero es tan efectiva como ella y tiene un menor costo, riesgo y disconfort para el paciente, por lo que se recomienda que la elección de uno u otro debe ser individualizada en dependencia de la disponibilidad del recurso y la experiencia de cada servicio” (3)

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