Fístula transesofágica y atresia de esófago

Fístula transesofágica y atresia de esófago

La fístula traqueoesofágica es una anomalía congénita común del tracto respiratorio, con una incidencia de aproximadamente 1 en cada 3500 nacidos vivos.

Existen anomalías asociadas en la mitad de los casos de FTE y AE, como parte de la asociación VACTERL o el síndrome CHARGE, y especialmente con defectos cardíacos.

Patogenia

A partir del intestino primitivo anterior hay una evaginación ventral que dará lugar al brote respiratorio (la tráquea y pulmones), Un tabique traqueoesofágico se forma desde la parte anterior hacia la posterior. Este tabique debe dividir ese tubo en dos: tráquea (adelante) y esófago (atrás). Si ese tabique no se forma bien o se forma de forma incompleta o desigual, puedes terminar con una fístula. Debido a esto, una porción del tubo digestivo que estaba destinada a conformar el segmento distal del esófago es incorporada al brote respiratorio en desarrollo, como resultado, el esófago proximal termina en fondo de saco (bolsa ciega), mientras que el segmento distal se mantiene, pero con una conexión anómala hacia la tráquea. De esa manera se forma una atresia.

Tipos clásicos de atresias de esófagos.

Tipo I. Atresia sin fístula. Causado por un fallo en la elongación del esófago relacionado a factores genéticos y ambientales. Presenta una amplia distancia entre los extremos, debido a que no hay fístula que lo sostenga, esta distancia se denomina brecha larga o “Long Gap” (Mayor o igual a 3 vertebras de distancia).

Tipo II. Fistula se forma en la parte proximal.

Tipo III. Fistula se forma en la parte distal. Más frecuente, representa el 84% de los casos.

Tipo IV. Fistula en la parte proximal y distal.

Tipo V. No hay atresia, pero hay una fistula única.

Clínica

La clínica depende de la presencia o ausencia de atresia esofágica. En los casos con atresia, se presenta polihidramnios en aproximadamente dos tercios de los embarazos.

Los recién nacidos con AE presentan síntomas inmediatamente después del nacimiento:

• Dificultad respiratoria. Debido a que puede pasar leche a la tráquea. El reflujo a través de la fístula causa neumonía por aspiración y contribuye a la morbilidad.
• Sialorrea. Debido a que no puede pasar la saliva.
• Cianosis. Debido a la dificultad respiratoria.
• Imposibilidad para la lactancia. Debido a la atresia. Sin embargo, en el tipo V si se puede, pero hay dificultad respiratoria con cianosis.
• Abdomen distendido. En el tipo III, el aire pasa por la fístula y una parte va al estómago, por lo tanto, hay una distensión gástrica y distensión abdominal.
• Abdomen plano. En el tipo I, al no haber fistula el estómago no se dilatada, es decir, hay una microgastria.

Los síntomas son evidentes cuando hay atresias, sin embargo, en las fístulas tipo V, los síntomas varían en intensidad dependiendo del tamaño de la fístula. Si es grande, pueden presentar tos y atragantamiento; si es pequeña pueden ser asintomáticos en el periodo neonatal y llegarse a diagnosticar en la edad adulta.

Diagnostico

El diagnóstico de atresia puede hacerse pasando una sonda. En los recién nacidos con atresia, la sonda no puede avanzar más de 10 a 15 cm. Esto puede confirmarse mediante una radiografía que muestre la sonda enrollada en el fondo de saco esofágico superior.

Cuando el diagnostico es incierto se puede realizar un esofagograma, utilizando un medio hidrosoluble (como gastrografin diluido). No debe utilizarse bario como contraste, ya que si se aspira puede causar neumonitis. El esofagograma confirma que no hay paso de contraste, pero no siempre va a indicar que hay una fístula, podría usarse una incidencia lateral para ver si se moviliza anteriormente a la tráquea. Sin embargo, el Gold Estándar es la broncoscopía, el cual si permite identificar tanto atresias como fístulas.

Dado que la FTE/AE suele formar parte de un conjunto de otras anomalías (síndrome CHARGE o asociación VACTERL), se debe evaluar otras malformaciones. Deben realizarse ecocardiografía y ecografía renal en todos los recién nacidos con FET confirmada. La ecocardiografía no solo permite descartar cardiopatías congénitas asociadas, sino tambien permite evaluar la posición de la aorta, lo que es importante al momento de operar, debido a que el esófago suele estar cercano a la aorta, incluso puede haber fistulas arteriales traqueoesofágicas donde hay una comunicación con la aorta.

Tratamiento

Es quirúrgico y debe cerrarse la fístula y unir el esófago proximal con el distal, es decir, consiste en una Toracotomía + ligadura de fístula + anastomosis esofágica.

En el tipo I no es posible una anastomosis por el “Long Gap”, por lo tanto, se espera que el esófago crezca durante los primeros 2 a 9 meses (tiempo en el que el esófago crece más rapido que el tórax). Durante este tiempo se hace una gastrostomía para alimentación por sonda, además debe recibir leche materna para que, aunque no puede pasarlo, el esófago crezca. Si esto no viable, tambien se puede hacer un reemplazo de esófago con segmentos de íleon o colon, o en algunos casos, ascender el estómago.

En caso de prematuros, tienen alta morbilidad si se realiza intervención quirúrgica en los primeros días de vida. Por esta razón, en lactantes de muy bajo peso al nacer (<1500 g), se usa un enfoque en etapas: primero la ligadura y luego, más adelante, la anastomosis.

Estas cirugías traen muchas complicaciones. La más frecuente es el reflujo gastroesofágico, para lo cual se utilizan inhibidores de la bomba de protones durante al menos un año después de la reparación de la TEF.

Atresias intestinales

La incidencia de atresia intestinal es de 3.5 por cada 10,000 nacidos vivos, esta incluye:

• La atresia duodenal ocurre en 1 lactante por cada 10,000 nacimientos y representa aproximadamente el 60% de las atresias del intestino delgado. 
• La atresia yeyunoileal ocurre en 0.7 por cada 10,000 nacimientos, y cada una representa cerca del 20% de las atresias del intestino delgado.
• La atresia colónica es la menos común; de 0.25 por cada 10,000 nacimientos.

Clasificación y patogenia

Atresia duodenal

El duodeno deriva en parte del intestino anterior y en parte del intestino medio. Durante la gestación temprana (semanas seis y siete), partes del tracto intestinal se ocluyen debido a la proliferación del epitelio endodérmico. Normalmente, la luz intestinal se restablece mediante un proceso de recanalización que ocurre entre las semanas ocho y diez, que consiste en apoptosis de zonas específicas y reorganización celular. Se cree que la atresia duodenal es consecuencia de la falla en la recanalización durante este período.

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