Atresia Esofagica

CAPÍTULO II

MARCO TEÓRICO

La Atresia de Esófago consiste en la falta de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea.

Es la comunicación del esófago en sus diferentes porciones con la tráquea. En el 85% el esófago termina en forma ciega aproximadamente a 10 a 12 cm de las normas y el esófago distal comunica con la tráquea. Se estima una incidencia de 1 cada 3000 a 4500 nacidos vivos siendo un tercio de los afectados recién nacidos prematuros.En mas del 90% de los casos una fístula entre la tráquea y el esófago distal acompaña la atresia. Estas cifras se mantienen a lo largo de los años y no tiene variación estacional, tampoco se observan diferencias entre ambos sexos siendo la relación masculino/femenino.

La primera descripción de la atresia congénita del esófago la reportó William Durston en 1670 al describir una bolsa superior terminal ciega en unas siameses toracópagas, pero no fue sino hasta 1697 cuando Thomas Gibson describió en un texto de anatomía, la atresia de esófagotípica con fístulatraqueoesofágica distal. En 1931, Rosenthal recopila 255 casos de atresia de esófago y propone un modelo de explicación desde el punto de vista embrionario. Robert Swan en 1938, reportó la primera anastomosis esofágica y ligadura de la fístulatraqueoesofágica pero el paciente falleció el día 12 postoperatorio al parecer por una reacción transfusional. En 1939, William Ladd en Boston y Logan Leven en Minnesota realizaron una gastrostomía inicial, luego cierre de la fístulatraqueoesofágica y esofagostomía en los tres meses siguientes.

La primera anastomosis esofágica con ligadura de la fístulatraqueoesofágica exitosa la realizó Cameron Haight en 1941; el paciente presentó dehiscencia de la anastomosis que no requirió manejo quirúrgico y luego desarrolló estenosis que se manejó con dilataciones. Las variaciones anatómicas esta patología fueron descritas inicialmente por Vogt en 1929, luego Ladd y Gross simplificaron su clasificación.

La primera corrección de una atresia de esófago y ligadura de la fístulatraqueoesofágica por medio de toracoscopia se realizó en el 2001.

ETIOLOGÍA Y EMBRIOLOGÍA

Embriológicamente hasta el momento se desconoce la causa de esta malformación. La AE tal como se presenta en el ser humano no se manifiesta de la misma forma en otros mamíferos.

Sin embargo en un estudio experimental realizado por Diez Pardo y col. en el año 1996, inyectando adriamicina a ratas durante el sexto al noveno día de gestación se logró reproducir la AE con fístulatraqueoesofágica con la inclusión de varias malformaciones asociadas similares a las de los humanos.

El esófago deriva de la porción del intestino anterior ubicada entre el nacimiento del esbozo laringotraqueal y la dilatación del estómago. Su pared ventral, al menos en su parte cefálica, se forma merced al desarrollo y ulterior subdivisión del tabique traqueoesofágico. Al principio el esófago es relativamente corto, pero luego conforme el corazón y los pulmones descienden, se elonga hasta alcanzar, en el transcurso de la séptima semana, el largo relativo que presenta en el adulto. Además, como consecuencia de la proliferación de las células pertenecientes a su mucosa, la luz del conducto se oblitera en forma temporaria, produciéndose luego su reapertura, como consecuencia de la muerte de las células centrales en la duodécima semana del desarrollo embrionario. La oclusión total del esófago, se genera por un defecto en el desarrollo del tabique traqueoesofágico. Esta anomalía en algunos casos podría estar acompañada por un polihidramnios( acumulación excesiva de líquido en la cavidad amniótica) debido a que el líquidoamniótico no puede avanzar hacia los intestinos y así reabsorberse

Se especula que la etiología de las malformaciones traqueoesofágicas en un niño sin otras malformaciones es diferente de la que origina el mismo defecto pero con malformaciones asociadas. Se han descripto casos de AE entre hermanos y entre hijos de padres con AE sin existir un patrón hereditario establecido. También se han observado casos en gemelos monocigotas pero frecuentemente solo uno de ellos está afectado por la malformación. Algunos trastornos y deleciones de los cromosomas 18 y 21 con frecuencia se asocian, por lo que resulta muy importante evaluar meticulosamente al recién nacido.

CLASIFICACIÓN

Pueden identificarse cinco tipos anatomopatológicos de AE (clasificación de Ladd y de Gross). Utilizaremos la clasificación de Ladd para dividirlas en tipos I, II, III, IV Y V. Si bien la tipo V o fístula en H aislada no es en realidad una AE se incluye de todas formas dentro de la clasificación.

Tipo I

Es la AE sin fístula o “atresia pura” no existiendo comunicación con la víaaérea. Representa el 5% de los casos y es la segunda en frecuencia. Es de fácildiagnóstico en el embarazo ya que cursa con polihidramnios y ausencia de imagen gástrica en las ecografías prenatales.Al nacer estos pacientes presentan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Resulta dificultoso además realizar en estos pacientes una anastomosis primaria debido a que en la mayoría de los casos ambos cabos se encuentran muy separados entre si. Estos casos de cabos distantes o long gap se resuelven por etapas a conforme se produce el crecimiento del niño.

Tipo II

Es una forma muy rara de AE representando del 1 al 3% de los casos. Existe una fístula desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical. No hay pasaje de aire al intestino y se comporta como long gap ya que generalmente los cabos se encuentran muy separados.

Tipo III

Se observa en más del 90% de los casos siendo este tipo utilizado comúnmente como sinónimo de AE. Presenta una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea (fístulatraqueoesofágica) generalmente ubicada a escasos centímetros de la carina. La distancia entre los dos fondos de saco por lo general es inferior a dos o tres vértebras aunque en el 30% de los casos existe long gap. En las ecografías prenatales se puede observar una cámaragástrica normal debido al pasaje de aire a los intestinos. En estos pacientes el reflujo gastroesofágico puede ser lesivo para los pulmones

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