ADRENOLEUCODISTROFIA ALD

ANALISIS

Que es el ALD?

La adrenoleucodistrofia (ALD) es una rara enfermedad hereditaria que, provoca una degeneración neurológica progresiva del enfermo hasta llevarlo a un estado vegetativo. Los niños que heredan esta enfermedad poseen un gen defectuoso que impide al organismo producir una enzima, esencial para el sistema nervioso. La enzima impide la acumulación de ácidos grasos de cadena larga en el sistema nervioso. Sin ella, los ácidos grasos se acumulan y desencadenan un ataque a la mielina, la «vaina» que protege a las neuronas.

La adrenolecodistrofia solo afecta a niños de entre 5 y 8 años, suelen morir dos años después de su detección. Se transmite de madres a hijos aunque son solo los varones son los que lo padecen. Solo las madres son portadoras, (el cromosoma X es el que lo porta).

Tratamiento Actual

Aun en la Actualidad no existe ninguna cura para esta extraña enfermedad, El tratamiento más aceptado es el trasplante de médula ósea, aunque tampoco es la solución definitiva para los enfermos. Este trasplante sólo se puede aplicar en las fases iníciales de la patología y se debe contar con la dificultad de encontrar un donante compatible y el riesgo del rechazo. Además de que es un tratamiento muy caro al que no todas las personas pueden recurrir.

Otro tratamiento que existe es el “Aceite de Lorenzo” que aun no está avalado por los médicos, pero que se encuentra disponible en E.U.A., para personas con adrenoleucodistrofia. El aceite de Lorenzo está compuesto de ácido oleico (abundante en el aceite de oliva) y ácido erúcico (que abunda en el aceite de colza o nabina), en forma de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol en una proporción 4:1. Este aceite, de acuerdo a sus creadores, actúa sobre las enfermedades adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía (ésta es la forma adulta de la adrenoleucodistrofia).

Esta mezcla de ácidos grasos reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga, que son la causa principal de ALD. Ello es consecuencia de la inhibición de la enzima que degrada los ácidos grasos de cadena muy larga.

El aceite de Lorenzo sigue bajo estudio, y no es eficaz en todos los casos.

Las ganancias recibidas van directamente a la fundación Proyecto Mielina, que continúa la búsqueda de una cura para enfermedades relacionadas con la pérdida de mielina.

Avances

Pues desde que se conoce esta enfermedad, ah habido pocos avances relativamente pues hasta la fecha no existe ninguna cura para esta, y los estudios sobre esta enfermedad siguen, pero se han ido estudiando y descubriendo nuevas cosas que antes

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