Amenorrea

Amenorrea

Definición: ausencia de menstruación

-Primaria: ausencia de menstruación a la edad de 13 años en ausencia de crecimiento normal o desarrollo sexual secundario; o la ausencia de menstruación a la edad de 15 años en el contexto de crecimiento normal y desarrollo sexual secundario. 2.5% de la poblacion

La decisión de evaluar dependerá de la presentación clínica de la paciente, por ejemplo, no debe retrasarse en presencia de síntomas neurológicos o dolor pélvico.

-Secundaria: ausencia de menstruación por más de 3 ciclos menstruales o durante 6 meses consecutivos en una mujer que ya había menstruado.

La incidencia puede ser muy variable, va desde 3% de la población general hasta 100% bajo condiciones de stress emocional o tensión fisica externa.

El embarazo es la causa más comun de amenorrea y se debe considerar en cada paciente.

Defectos anatómicos

- Hereditarios:

o Frecuente en adolescentes

o Anatomía pélvica anormal en 15% de los casos.

Obstrucción del aparato reproductor femenino.

- Adherencia o fusión labial:

o A menudo se acompaña de pseudohermafroditismo femenino por la exposición excesiva de un feto femenino 46,XX a los andrógenos dentro del útero.

o El origen de estos andrógenos, puede ser hiperplasia suprarrenal congénita o provenir de la circulación materna como sucede con un luteoma del embarazo.

- Himen imperforado:

o Un caso en cada 2000 mujeres

- Tabique vaginal transversal

o 1, en cada 70 000

- Atresia aislada de la vagina o cuello uterino

Las pacientes con estas anomalías tienen características sexuales femeninas y función ovárica normal, la cantidad de hemorragia uterina es normal, pero su vía de salida esta obstruida o ausente, las pacientes perciben síntomas premenstruales como hipersensibilidad mamaria, antojos y cambios de ánimo, que se atribuyen al aumento en concentraciones de progesterona, además la acumulación de sangre por arriba del sitio de obstrucción, genera dolor abdominal cíclico o un tumor palpable en el abdomen. La obstrucción en el trayecto de salida aumenta la menstruación retrograda provocando endometriosis con sus complicaciones como dolor crónico y esterilidad.

Defectos de los conductos de Müller

Durante la embriogénesis los conductos de Müller dan origen al tercio superior de la vagina, cuello y cuerpo uterinos y las trompas de Falopio.

La agenesia de los conductos puede ser parcial o completa,

La amenorrea es causada por obstrucción del trayecto de salida o por ausencia de endometrio en los casos de agenesia uterina.

La agenesia completa de los conductos de Müller se conoce como sx de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, las pacientes carecen de estructuras que se derivan de estos conductos y en la exploracion fisica únicamente se observa un hoyuelo vaginal.

Constituye la segunda causa de amenorrea primaria

Amenorrea en mujeres con cariotipo 46, XY

Feminización testicular:

- Estructuras derivadas del tej mulleriano están ausentes

- Genitales externos y conductos mesonefrico no pueden responder a andrógenos debido a que los receptores están ausentes o son defectuosos

- Fenotipo femenino, carecen de utero y vagina

- Producen algún gdo de estrógenos: desarrollan gland mamarias

- Amenorrea primaria

Disgenesia gonadal pura:

- Cel germinales primitivas no migran al anillo genital

- Genitales ext e int femeninos normales

- No producen estrógenos, no desarrollan gland mamarias

- Retraso de la pubertad y amenorrea primaria

Adquiridas

Obstrucción por estenosis del cuello uterino:

- Conizacion

- Electrocirugía

- Criocirugía, tx de displasia cervicouterina

Cicatrices intrauterinas extensas, sinequias uterinas→Sx de Asherman. Casos menos gves, hipomenorrea o abortos recurrentes.

Destrucción del endometrio basal, evita el engrosamiento endometrial en respuesta a los esteroides ováricos, de esta manera no se produce ni elimina tejido cuando la concentración de esteroides desciende al final de la fase lútea

El endometrio se puede lesionar en un legrado energico, por lo general por una hemorragia puerperal, aborto espontaneo o aborto terapéutico complicado por infección.

Tbn en Cx como miomectomia o cesarea, o bien infección por un DIU

Tbn la endometritis tuberculosa es una causa de sx de Asherman

Trastornos endocrinos

Hipogonadismo hipergonadotropico: insuficiencia ovárica prematura, menopausia prematura.

Cualquier situación en que la función ovárica se encuentra reducida o ausente (Hipogonadismo), la ausencia de retroalimentación negativa provoca que las Gonadotropinas aumentes (Hipergonadotropico).

Esto implica una disfunción primaria en el ovario y no en el hipotálamo o hipófisis.

Hay una pérdida de ovocitos y células de apoyo circundantes antes de los 40 años.

El dx se establece al encontrar dos concentraciones séricas de FSH >40 Mui/ml con un mes de diferencia.

La incidencia es de 1/1 000 menores de 30 años; 1/100 menores de 40 años

La disgenesia gonadal es la causa mas frecuente de POF, el ovario fetal posee un complemento normal de cel germinativas, pero los ovocitos sufren atresia acelerada y el tejido ovárico se sustituye con tejido fibrosos.

Cariotipo anormal: 66% supresión material genético de un cromosoma X. estas pacientes padecen Sx de Turner. La mayoría exhibe defectos somáticos como talla baja, cuello alado, implantación baja del pelo, torax plano, y defectos cardiovasculares.

Cariotipo normal: 33% (46,XX o 46,XY), se dice que padecen disgenesia gonadal pura. Pacientes con genotipo 46, XY tienen fenotipo femenino por la ausencia de testosterona, por la presencia de una sustancia inhibidora de los conductos de Muller y por digenesia testicular.

No se conoce bien la causa, pero puede deberse a destrucción intrauterina de tej gonadal por infección o toxinas.

Defectos genéticos específicos

Mutación del gen CYP17

- Actividad reducida de la 17ª-hidroxilasa y 17,20-liasa

- Evitando producción de cortisol, andrógeno y estrógenos.

- Pacientes padecen infatilismo sexual (sin crecimiento mamario, vello púbico y axilar y un utero pequeño) y amenorrea primaria por falta de estrógenos.

- Mayor secreción de corticotropina (ACTH) lo que estimula la ecrecion de mineralocorticoides, esto a su vez genera hipopotasemia e hipertensión.

Mutación en receptores de LH y FSH en las pacientes con POF. Estas mutaciones previenen una respuesta normal a las gonadotropinas circulantes, se conoce como Sx de ovario resistente.

Enf autoinmunes

La insuficiencia ovárica forma parte de la insuf poliglandular junto con hipotiroidismo, insuf suprarrenal.

Defectos del hipotálamo:

Hereditarios

Hipogonadismo hipogonadotropico idiopático (IHH)

Un subgpo posee otros defectos en el olfato (hiposmia o anosmia) y se deice que padecen sx de Kallman.

Se hereda ligado a X, autosómico dominante o recesivo.

Anomalía en el gen KAL1 brazo corto cromosoma X, este se expresa durante la vida fetal y codifica una proteína de adherencia llamada anosmina 1 que es indispensable para el desplazamienro normal de las neuronas olfatorias y de GnRH desde la placoda olfatoria hasta el hipotalamo y la corteza olfatoria, respectivamente.

La variedad autosómica dominante 10% de los casos.

En este sx, tienen un complemento normal de neuronas GnRH, pero no migran y permanecen cerca del epitelio nasal, por tanto la GnRH secretada no estimula a adenohipofisis, el resultado es una producción muy redicida de estrógenos ováricos con ausencia de desarrollo mamario o ciclos menstruales.

El sx de K se acompaña además de anomalías de la línea media facial como paladar hendido, agenesia renal unilateral, ataxia cerebelosa, epilepsia, anacusia neurosensorial y sincinesia.

El SX de K se distingue del IHH por medio de pruebas olfatorias.

Defectos de la producción pulsátil de GnRH

- Cualquier reducción significativa en la frecuencia de la liberación pulsátil de GnRH o de la amplitud de la misma causa que no se puedan liberar las hormonas LH o FSH, con el resultado de los folículos ováricos no se desarrollan, prácticamente no se secreta estradiol y la paciente cursa con amenorrea.

- Este es el edo bioquímico en las niñas en etapa prepuberal y aquellas que tienen de forma constitucional retraso en la pubertad, como ocurre en la anorexia nerviosa, estrés intenso, perdida extrema de peso o el ejercicio atlético vigoroso durante periodos prolongados y en la hiperprolactinemia.

- Pueden ocurrir reducciones menos intensas de la amplitud y frecuencia, que ocasionan menores concentraciones de gonadotropinas, la estimulación es insuficiente para el desarrollo folicular total y la ovulación, pero se secreta estradiol. Esto puede ocurrir en condiciones de estrés, hiperprolactinemia o resultado de actividad atlética vigorosa o etapas tempranas de trastornos de la alimentación.

La amenorrea hipotalámica o funcional se origina por la secreción anormal a nivel del hipotálamo de GnRH en

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