Apuntes miocardiopatías

01.06.2017

MIOCARDIOPATÍAS

(Dr Klenner)

TEMAS:

Miocardiopatías

* Es una enfermedad primaria del músculo cardiaco

* Se define como un trastorno del músculo cardiaco, anormal en cuanto a estructura y función en ausencia de otras patologías, o si están presentan ellas no explican la alteración miocárdica observada.

* Por lo tanto, ocurre en ausencia de: enfermedad coronaria, enfermedad hipertensiva, enfermedad pericárdica y valvulopatías. En el caso de que estas estén presentes no explican la enfermedad.

* Son 3 modelos grande de enfermedad del miocardio:

* Miocardiopatía dilatada (MCD)

* Miocardiopatía hipertrófica (MCH)

* Miocardioátía restrictiva (MCR)

* Otros:

* Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (miocardiopatía arritmogénica)

* Fibroelastosis

* Ventrículo no compactado

* Miocardiopatías específicas, por ej; hipertensiva, Isquémica, Valvular, Inflamatoria, Periparto

* Hay muchos otros tipos según la clasificación que se utilice, pero la idea es entender que la etiología es muy variada

De los 3 grandes modelos:

Miocardiopatía dilatada:

* Etiología:

* La mayor parte son idiopáticos, no se conoce exactamente la causa → genético, viral o inmunológico.

* EEUU → ¼ pacientes con IC tienen su origen en Miocardiopatía dilatada

* 55% de ellos no se encuentra la causa (idiopática)

* Características principales:

* Dilatación de cavidades (principalmente ventrículo izquierdo)

* Disfunción contráctil → dilatación → Insuficiencia cardiaca congestiva.

* Epidemiología

* Se describen 5-8 casos nuevos x 100.000 hbt/año.

* Más frecuente en hombres que mujeres (3:1).

* Historia natural:

* Muchos son oligosintomáticos.

* Otros toman curso progresivo a la ICC crónica (pocas semanas o meses).

* Mortalidad es variable, depende de las manifestaciones clínicas, 10-50% en el primer año de evolución.

*

* Patología:

* Ex macroscópico:

* Son corazones enormes

* Hay dilatación de 4 cámaras

* Principalmente VI, con paredes adelgazadas.

* Debido al poco flujo en las cámaras (estasis sanguínea), tienden a formarse trombos, sobre todo adheridos a la pared en el ápex, que es el trombo mural apical pero también en la orejuela de la AI

* Por definición, no presentan enfermedad cardiaca significativa:

* Las válvulas y coronarias son fundamentalmente normales → pudiendo afectarse 2° a la dilatación del VI.

* Ex microscópico:

* Fibrosis intersticial y perivascular subendocárdica del ventrículo izquierdo.

* Miocitos hipertróficos o atróficos (unos mueren, otros intentan compensar, lo que no es logrado)

* Clara degeneración y distribución anormal

* Desorganización absoluta de las fibras musculares que hace que se pierda fuerza contráctil y se vaya dilatando la cámara.

* Examen físico: signos de bajo débito y congestión

* Presión de pulso disminuida

* Pulso alternante

* Respiración de Cheyne Stokes

* Ingurgitación yugular

* Regurgitación tricuspídea / mitral (por dilatación del anillo) → soplos

* S3 (3er ruido)

* Edema

* Ascitis

* Ápex desplazado hacia afuera y abajo

* Ventrículo derecho palpable en el precordio (2° a dilatación)

* Laboratorio: ¿Qué buscar?

* Uremia-Creatinemia

* Ca++/P+++

* TSH y T4

* Ferremia y Ferritina (en búsqueda de hemocromatosis)

* VIH

* Imágenes:

* Rx de Tx:

* Cardiomegalia

* Congestión

* Derrame pleural o pericárdico

* ECG: no es específico, si tiene falla cardíaca mostrará taquicardia sinusal, arritmias ventriculares o supraventriculares, trastornos de conducción (BCRI orienta mucho a enfermedad del músculo), AIRV (alteraciones inespecíficas de la repolarización ventricular), en ocasiones se ve onda Q anterior como si fuera signo de infarto anterior, signos de aumento aurícula izquierda, signos de hipertrofia VI (HVI) excéntrica.

* Eco2D/D:

* Permite evaluar dimensiones de cavidades.

* Medir grosor de paredes que puede ser normal o disminuida.

* Cuantificar función sistólica (disminuida).

* Descartar valvulopatías y enfermedad pericárdica relevantes.

* Ecocardiografía de estrés con Dobutamina (DBT): acelera la FC y tiende a producir isquemia cuando el paciente tiene enfermedad coronaria, que será en un determinado segmento que depende de la arteria que irriga a ese segmento y aparecerá hipokinesia de ese segmento. En el paciente con miocardiopatía dilatada no existe alteración segmentaria específica, por lo que permite descartar el componente isquémico coronario como causa de su miocardiopatía dilatada.

* Descarta otro mecanismo que pudiera estar causando la patología (busca etiología distinta)

* Cintigrama miocárdico: también induce estrés físico o farmacológico y marca las zonas que muestran isquemia, es para descartar enfermedad coronaria.

* Coronariografía: un paciente que ha tenido varios IAM o uno muy grande a la larga puede evolucionar a dilatación progresiva del VI con remodelación y puede eventualmente imitar una MDI.

enfermedadescorazon

Imagen de miocardiopatía dilatada, muestra dilatación de cavidades, dilatación del VI, tiende a adoptar un aspecto casi esférico.

* Tratamiento: (Corresponde al de la ICC)

* Medidas depletivas

* IECA/ARAII

* Betabloqueo

* Digitálicos a bajas dosis

* Antialdosterónicos

* Procedimientos como:

* Resincronisador ventricular (versión modificada de marcapaso con cable adicional que estimula la pared lateral del VI además del septum, que permite sincronizar las paredes del VI)

* Cirugía mitral (colocar anillo de refuerzo para disminuir el diámetro valvular)

* Trasplante cardiaco en etapas avanzadas

* Dispositivos de asistencia ventricular izquierda (inicialmente puente al trasplante), se usan en situaciones excepcionales.

Caso especial: MIOCARDIOPATÍA DILATADA ALCOHÓLICA

* Forma específica de la MCD. Es idéntica a la MCD idiopática pero se asocia al abuso de OH y es reversible si se detiene el consumo

* El alcohol puede provocar varios tipos de daño cardiaco: ICC, HTA, ACV, Arritmias y muerte súbita.

* La única diferencia con la MCD es que mejora enormemente con la suspensión de OH.

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

* Definición → es opuesto al primero:

* El corazón es más bien pequeño porque crece “hacia dentro”. Las paredes se engruesan patológicamente.

* Inapropiada hipertrofia miocárdica:

* De forma localizada, sino que lo habitual es la hipertrofia del 1/3 basal del septum, es la forma típica de MCH.

* Si el septum basal ↑ mucho de tamaño → obstrucción mecánica del tracto salida de ventrículo izquierdo (TSVI) → interfiere con el vaciamiento del ventrículo en sístole

* Normalmente el corazón pesa 300 gr, en este caso puede llegar a pesar 1 kg.

* > 15 mm de espesor, con distribución irregular (solo TSVI), incluso con las otras paredes sanas

* Puede llegar a 20 o 30 mm de espesor

* Epidemiología

* Se describe una prevalencia del 0,2% en la pobl general.

* Dg en 4° y 5° década de vida.

* Presente en autopsias a cualquier edad.

* Fisiopatología:

* Estos pacientes tienen una contractilidad muy buena pero una falla en la capacidad de relajación, porque las paredes están gruesas y han perdido elasticidad.

* Disfunción diastólica.

* Rigidez anormal de VI.

* Desproporción entre hipertrofia y carga hemodinámica del paciente (HDM).

* Importante para diferenciar con los atletas → corazón del atleta

* Presentan carga HDM aumentada y 2° a esto generar hipertrofia leve que no genera obstrucción del TSVI

* Evolución a fase dilatada: 5-10% de las MCH con el tiempo con pérdida de la fuerza contráctil (Similar a la MDI).

* ¿Cómo ocurre?

* Rigidez anormal del VI → ↑ P° de fin de diástole del VI

* Vaciamiento anormal del AI → VI

* Queda sangre residual en la aurícula → ↑ P° AI → Se dilata

* ↑ P° de llenado provoca isquemia subendocárdica (en sístole se colapsa la circulación).

* En etapas avanzadas → ↑ P° de forma retrógrada en las venas pulmonares

* c/TSVI prominente

* Genera una obstrucción dinámica (dependiente de la

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