Apuntes miocardiopatías

01.06.2017

MIOCARDIOPATÍAS

(Dr Klenner)

TEMAS:

Miocardiopatías

* Es una enfermedad primaria del músculo cardiaco

* Se define como un trastorno del músculo cardiaco, anormal en cuanto a estructura y función en ausencia de otras patologías, o si están presentan ellas no explican la alteración miocárdica observada.

* Por lo tanto, ocurre en ausencia de: enfermedad coronaria, enfermedad hipertensiva, enfermedad pericárdica y valvulopatías. En el caso de que estas estén presentes no explican la enfermedad.

* Son 3 modelos grande de enfermedad del miocardio:

* Miocardiopatía dilatada (MCD)

* Miocardiopatía hipertrófica (MCH)

* Miocardioátía restrictiva (MCR)

* Otros:

* Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (miocardiopatía arritmogénica)

* Fibroelastosis

* Ventrículo no compactado

* Miocardiopatías específicas, por ej; hipertensiva, Isquémica, Valvular, Inflamatoria, Periparto

* Hay muchos otros tipos según la clasificación que se utilice, pero la idea es entender que la etiología es muy variada

De los 3 grandes modelos:

Miocardiopatía dilatada:

* Etiología:

* La mayor parte son idiopáticos, no se conoce exactamente la causa → genético, viral o inmunológico.

* EEUU → ¼ pacientes con IC tienen su origen en Miocardiopatía dilatada

* 55% de ellos no se encuentra la causa (idiopática)

* Características principales:

* Dilatación de cavidades (principalmente ventrículo izquierdo)

* Disfunción contráctil → dilatación → Insuficiencia cardiaca congestiva.

* Epidemiología

* Se describen 5-8 casos nuevos x 100.000 hbt/año.

* Más frecuente en hombres que mujeres (3:1).

* Historia natural:

* Muchos son oligosintomáticos.

* Otros toman curso progresivo a la ICC crónica (pocas semanas o meses).

* Mortalidad es variable, depende de las manifestaciones clínicas, 10-50% en el primer año de evolución.

*

* Patología:

* Ex macroscópico:

* Son corazones enormes

* Hay dilatación de 4 cámaras

* Principalmente VI, con paredes adelgazadas.

* Debido al poco flujo en las cámaras (estasis sanguínea), tienden a formarse trombos, sobre todo adheridos a la pared en el ápex, que es el trombo mural apical pero también en la orejuela de la AI

* Por definición, no presentan enfermedad cardiaca significativa:

* Las válvulas y coronarias son fundamentalmente normales → pudiendo afectarse 2° a la dilatación del VI.

* Ex microscópico:

* Fibrosis intersticial y perivascular subendocárdica del ventrículo izquierdo.

* Miocitos hipertróficos o atróficos (unos mueren, otros intentan compensar, lo que no es logrado)

* Clara degeneración y distribución anormal

* Desorganización absoluta de las fibras musculares que hace que se pierda fuerza contráctil y se vaya dilatando la cámara.

* Examen físico: signos de bajo débito y congestión

* Presión de pulso disminuida

* Pulso alternante

* Respiración de Cheyne Stokes

* Ingurgitación yugular

* Regurgitación tricuspídea / mitral (por dilatación del anillo) → soplos

* S3 (3er ruido)

* Edema

* Ascitis

* Ápex desplazado hacia afuera y abajo

* Ventrículo derecho palpable en el precordio (2° a dilatación)

* Laboratorio: ¿Qué buscar?

* Uremia-Creatinemia

* Ca++/P+++

* TSH y T4

* Ferremia y Ferritina (en búsqueda de hemocromatosis)

* VIH

* Imágenes:

* Rx de Tx:

* Cardiomegalia

* Congestión

* Derrame pleural o pericárdico

* ECG: no es específico, si tiene falla cardíaca mostrará taquicardia sinusal, arritmias ventriculares o supraventriculares, trastornos de conducción (BCRI orienta mucho a enfermedad del músculo), AIRV (alteraciones inespecíficas de la repolarización ventricular), en ocasiones se ve onda Q anterior como si fuera signo de infarto anterior, signos de aumento aurícula izquierda, signos de hipertrofia VI (HVI) excéntrica.

* Eco2D/D:

* Permite evaluar dimensiones de cavidades.

* Medir grosor de paredes que puede ser normal o disminuida.

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