Aspectos Relevantes En La Patologia Del Hipoparatiroidismo

Aspectos Relevantes En La Patología Del Hipoparatiroidismo

Victor Manuel Arias Barrero , Karina Jacibe Benavides León , Diego Felipe Vásquez Castaño , Daniel Felipe Victoria Muñoz , Cristian Andrés Rojas Rojas

Resumen

Presentamos la descripción del hipoparatiroidismo que es una endocrinopatía referente a las glándulas paratiroides y que puede ser consecuencia de un desarrollo congénito, trauma quirúrgico, entre otras causas. Presentamos las variaciones de esta patología que son el hipoparatiroidismo primario en el cual hay ausencia de la fabricación de la hormona PTH y que puede ser idiopático cuando se desconocen las causas de este, en el hipoparatiroidismo primario idiopático incluimos casos especiales donde se presentan calcificaciones en el sistema extrapiramidal con manifestaciones epilépticas en pacientes que lo padecen. Hablamos también del pseudo-hipoparatiroidismo que como su nombre lo dice es un trastorno similar al hipoparatiroidismo, pero esta explicado especialmente a variantes genéticas del individuo en el cual los niveles de PTH son normales y los tejidos blancos (riñones y hueso) son incapaces a responder a esta hormona. También presentamos que el hipoparatiroidismo causa un trastorno sanguíneo conocido como hipocalcemia, la hipocalcemia es la principal consecuencia del hipoparatiroidismo. Además presentamos como es su diagnóstico y su tratamiento por hoy existente.

Palabras clave: Metabolismo de calcio, receptor de calcio, hormona paratiroidea PTH, vitamina D, receptor de vitamina D, tejidos blancos, hipocalcemia, calcificaciones, sistema extra piramidal.

Abstract

Hypoparathyroidism present description is an endocrinopathy concerning the parathyroid glands and can result from congenital development, surgical trauma, among other causes. We present variations of this disease are primary hypoparathyroidism in which there is absence of PTH hormone production of and can be idiopathic with unknown causes of this, in idiopathic primary hypoparathyroidism include special cases where calcifications are extra pyramidal system with epileptic manifestations in patients who suffer. We also discussed the pseudo-hypoparathyroidism which as the name says is a disorder similar to hypoparathyroidism, but is explained particularly the individual genetic variants in which PTH levels are normal and target tissues (kidney and bone) are unable to respond this hormone. Also present that because hypoparathyroidism blood disorder known as hypocalcemia, hypocalcemia is the main consequence of hypoparathyroidism. Also present as is the diagnosis and treatment exists today.

Keywords: Calcium metabolism, calcium receptor, PTH parathyroid hormone, vitamin D, vitamin D receptor, target tissues, hypocalcemia, calcifications, extra pyramidal system.

INTRODUCCIÓN

En seres humanos, el metabolismo del calcio es controlado por las acciones directas e indirectas de la hormona de paratiroides (PTH) y de la vitamina D sobre los riñones, tracto digestivo y huesos1. La PTH, molécula compuesta de 84 aminoácidos secretada por las glándulas paratiroides, es la principal hormona en el control de los niveles circulantes de calcio1, 2.

El hipoparatiroidismo, disminución de la liberación de PTH por las paratiroideas, se manifiesta a través de las señales y síntomas de hipocalcemia1, 2. La causa más frecuente de esta alteración es el trauma quirúrgico, en cirugías de tiroides, paratiroides y neoplasias de cabeza y cuello, pudiendo ser, en estos casos, transitorio o definitivo1. En el periodo post-operatorio de cirugías de tiroides, el hipotiroidismo transitorio es alrededor de 20 veces más frecuente que el definitivo3. Enfermedades autoinmunes de las paratiroideas son la segunda causa de hipoparatiroidismo, incluyendo dentro de estas el síndrome poliglandular autoinmune tipo I, caracterizada por la asociación de insuficiencia suprarrenal y candidiasis mucocutánea crónica al hipoparatiroidismo4, 5. Otras causas menos frecuentes son las enfermedades genéticas6, enfermedades infiltrantes, enfermedades de depósito7-9, lesión por irradiación1, más allá de causas idiopáticas10. El hipoparatiroidismo aún puede ser derivado de hipomagnesemia11 o hipermagnesemia12, siendo en tales casos, denominado hipoparatiroidismo funcional, pues es reversible con la corrección de los niveles de magnesio en la magnesemia1.

Con respecto al pseudo-hipoparatiroidismo o resistencia del tejido a la acción del PTH es una enfermedad hereditaria caracterizada por hipocalcemia y niveles normales o altos de hormona paratiroidea1, 2.

Las manifestaciones clínicas de la hipocalcemia aguda incluyen espasmos musculares, tétano, parestesias y convulsiones1. El electrocardiograma puede mostrar alteraciones de la repolarización ventricular y aumento del intervalo QT. El hipoparatiroidismo crónico puede determinar catarata, calcificación en núcleos de la base en el sistema nervioso central, con consecuentes síntomas extrapiramidales y retardo mental.

DIAGNÓSTICO

Si se hace un diagnóstico temprano, es probable que el pronóstico sea bueno. Sin embargo, los cambios en los dientes, el desarrollo de cataratas y las calcificaciones cerebrales son irreversibles.

1. Clínico

Las manifestaciones clínicas son derivadas de la hipocalcemia. Al examen clínico, el aumento de la excitabilidad neuromuscular puede ser evaluado por la presencia de dos señales de Trosseau y Chvostedk.

La señal de Trosseau consiste en el espasmo carpiano, esto es, en la flexión del pulso y de las articulaciones metacarpofalanginas, extensión de las articulaciones interfalanginas distales y proximales y aducción del pulgar y dedos en respuesta a la compresión del brazo por medio de esfingomanómetro inflado 20 mmHg encima de la presión sistólica durante 3 minutos. La señal de Chvostek, menos específico de hipocalcemia, puede ocurrir en 15% de las personas normocalcémicas y consiste en el desencadenamiento de espasmos en los músculos faciales en respuesta a la percusión del nervio facial en la región zigomática.

2. Laboratorio

La evaluación inicial debe ser hecha con dosis de calcio total o iónico. Para la correcta interpretación del calcio total, su valor debe ser corregido para la albúmina en el suero: para cada 1g/dl de albumina por debajo de 4g/dl, se debe adicionar 0,8mg/dl a la medida del calcio total.

Después de la identificación de hipocalcemia, dosis de PTH, fósforo y magnesio en el suero y de calciuria en 24 horas deben ser solicitadas4. Los hallazgos de laboratorio típicos en el paciente con hipoparatiroidismo son PTH bajos o indetectables (<15pg/ml), calcio bajo (<8mg/dl) y fósforo aumentado (<5,0mg/dl). Hipomagnesemia11 o hipermagnesemia12 pueden inducir hipoparatiroidismo funcional, caracterizado por la disminución de la secreción y por resistencia en el tejido y la acción de la PTH, que se soluciona con la corrección de los niveles de magnesio.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN

Serán incluidos en este protocolo de tratamiento los pacientes con diagnóstico de laboratorio de hipoparatiroidismo, definido como calcio total, corregido para albumina <8mg/dl, o calcio iónico <4mg/dl, asociado a PTH sérico <30pg/ml13, 14.

Serán excluidos de este protocolo de tratamiento los pacientes como hipoparatiroidismo transitorio o funcional que hayan normalizado la función de las paratiroideas; los pacientes con hipomagnesemia o hipomagnesemia; y los pacientes con hipersensibilidad o intolerancia a medicamente definido en este protocolo.

CASOS ESPECIALES

Pacientes con resistencia en el tejido a la acción de la PTH, condición llamada pseudo-hipoparatiroidismo, deben ser incluidos en este protocolo, y sobre ellos se aplican los mismos principios de tratamiento del hipoparatiroidismo3. Se sugiere como criterio diagnóstico de pseudo-hipoparatiroidismo la dosis sérica de calcio total, corregido para albúmina, <8mg/dl, o calcio iónico <4mg/dl, asociado a fósforo <5mg/dl, tasas de filtración glomerular estimada (TFGe) <60ml/min/1,73m2 y PTH normal o aumentado. La TFGe puede ser calculada a través de la fórmula MDRD (Modification of Diet in Renal Disease) o de la fórmula de Cockcroft-Gault (disponible en http://nephron.com).

El tratamiento de mujeres con hipoparatiroidismo durante la gestación y el periodo postparto requiere un cuidado especial. El principal riesgo para el feto de gestante con hipoparatiroidismo o pseudo-hipoparatiroidismo es el desarrollo de hiperparatiroidismo secundario y desmineralización ósea15. La vitamina D sintética 1a-hidroxilada con mayor experiencia de uso durante la gestación es calcitriol. A lo largo de la gestación hay necesidad de aumento de la dosis de calcitriol para la manutención de los niveles de calcio en el límite inferior de la normalidad15. Después del parto, las necesidades de calcitriol vuelven a los niveles antes del embarazo.

El hipoparatiroidismo puede surgir como causa de un trastorno de desarrollo congénito, como enfermedad o efecto adverso producido involuntariamente por la aplicación de un tratamiento médico o por la residencia en un entorno hospitalario (es decir, de origen iatrogénico), causas externas como las drogas, eliminación de glándulas paratiroides durante una cirugía de tiroides, o por radiación. También es resultado de enfermedades como la hipo magnesia la cual induce la supresión de la función paratiroidea o cuando se presume que la causa que lo haya originado es desconocida, es decir, de una variedad idiopática.

El hipoparatiroidismo idiopático (HPI) se caracteriza

...