Cardiopatias Congenitas

Cardiopatías Congénitas

Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo embrionario.

Aparecen en 8 de cada 1.000 recién nacidos vivos, existiendo un número casi incontable de cardiopatías congénitas diferentes, suele estar dividida en dos tipos: cianótica (coloración azulada producto de una relativa falta de oxígeno) y no cianótica:

Cianóticas:

• Anomalía de Ebstein

• Corazón izquierdo hipoplásico

• Atresia pulmonar

• Tetralogía de Fallot

• Drenaje venoso pulmonar anómalo total

• Transposición de los grandes vasos

• Atresia tricúspide

• Tronco arterial

No cianóticas:

• Estenosis aórtica

• Comunicación interauricular (CIA)

• Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)

• Coartación de la aorta

• Conducto arterial persistente (CAP)

• Estenosis pulmonar

• Comunicación interventricular (CIV)

Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La mayoría de los niños con cardiopatías congénitas no tienen otros tipos de defectos de nacimiento. Sin embargo, las anomalías cardíacas también pueden ser parte de síndromes genéticos y cromosómicos, algunos de los cuales pueden ser hereditarios.

Los ejemplos abarcan:

• Síndrome de DiGeorge

• Síndrome de Down

• Síndrome de Marfan

• Síndrome de Noonan

• Trisomía 13

• Síndrome de Turner

Cianóticas:

Anomalía de Ebstein:

La anomalía de Ebstein (también denominada malformación de Ebstein) es un defecto que afecta principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula derecha demasiado grande.

Aparte de estar situada muy abajo, la válvula tricúspide puede no estar bien formada. Las válvulas cardíacas están formadas por láminas denominadas «valvas». Cuando las valvas son normales, actúan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomalía de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se haga aún más pequeño.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico:

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) es poco común pero grave. Es la causa más común de muerte por enfermedad cardiovascular durante la primera semana de vida. Con una reparación quirúrgica o un trasplante cardíaco, alrededor del 70 por ciento de los niños que nacen con SCIH viven por lo menos 5 años.

En los bebés que nacen con SCIH, el ventrículo izquierdo y la aorta son pequeños y están subdesarrollados. El ventrículo izquierdo es la cavidad inferior izquierda del corazón y es el encargado de bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. La aorta es la arteria que recibe la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo y la envía a todo el cuerpo. Cuando el ventrículo izquierdo y la aorta son demasiado pequeños, no pueden suministrar suficiente sangre al organismo.

Además, en el SCIH, las válvulas mitral y aórtica a menudo son estrechas o están ausentes. Sin estas aberturas, el ventrículo izquierdo está aislado del resto del corazón o de la aorta. Esto significa que el ventrículo izquierdo no puede bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. En cambio, la sangre rica en oxígeno vuelve al lado derecho del corazón a través de una comunicación interauricular (CIA), un orificio en la pared que separa el lado derecho del corazón del lado izquierdo.

En los recién nacidos, la comunicación interauricular permite que la sangre rica en oxígeno llegue al organismo, porque ésta puede pasar del lado derecho del corazón a la aorta, sin pasar por el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón bombea la sangre a la arteria pulmonar, y luego un vaso sanguíneo denominado «conducto arterial» comunica la arteria pulmonar a la aorta. El conducto arterial es una importante ruta en el corazón fetal, pero se cierra en los primeros días después del nacimiento.

Hasta que se cierre el conducto arterial, la sangre rica en oxígeno penetra en el lado derecho del corazón por la comunicación interauricular. A continuación, el lado derecho del corazón bombea la sangre hacia la arteria pulmonar, y el conducto arterial permite el paso de la sangre a la aorta. La aorta transporta esta sangre rica en oxígeno al organismo.

Atresia pulmonar:

El término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia pulmonar, la válvula que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) hacia los pulmones no se ha formado o está cerrada.

En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxígeno pasa directamente de la cavidad superior derecha (la aurícula derecha) al lado izquierdo del corazón. Esta sangre pobre en oxígeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran una coloración azul. Esto se denomina cianosis.

Los bebés con atresia pulmonar parecen normales antes del nacimiento, porque un vaso sanguíneo denominado «conducto arterial» comunica la arteria pulmonar a la aorta en el corazón fetal. El conducto arterial comienza a cerrarse en forma natural después del nacimiento. En los bebés normales, se abre una nueva válvula que permite que la sangre pase del ventrículo derecho a los pulmones. Pero en los bebés con atresia pulmonar, no se abre una válvula nueva. Esto significa que la única ruta que la sangre tiene para llegar a los pulmones muy pronto comenzará a cerrarse.

Tetralogía de Fallot:

Se clasifica como un defecto cardíaco cianótico debido a que la afección ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía muestra cuatro defectos en el interior de las estructuras del corazón:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

• Estrechamiento del conducto de flujo pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)

• Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo

• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetralogía de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebés.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, los cuales a menudo se asocian con múltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.

Drenaje venoso pulmonar anómalo total:

El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es un defecto poco común en el que las venas pulmonares están conectadas a la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) en lugar de la cavidad superior izquierda (la aurícula izquierda).

Las venas pulmonares transportan la sangre rica en oxígeno de los pulmones al corazón. Normalmente la llevan al lado izquierdo del corazón, que bombea esta sangre oxigenada al resto del cuerpo. Pero este defecto hace que la sangre fluya en cambio de los pulmones a la aurícula derecha.

En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno que llega al corazón del resto del cuerpo. Desde la aurícula derecha, esta mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno pasa por un orificio denominado comunicación interauricular (CIA) y penetra en la aurícula izquierda. La aurícula izquierda envía la sangre al ventrículo izquierdo, que bombea la sangre al cuerpo.

Transposición de grandes vasos.

Aquí la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo y la aorta del derecho, alterándose por tanto la circulación normal de la sangre de forma muy importante:

La sangre pobre en oxígeno que llega al ventrículo derecho circula por todo el cuerpo.

La sangre recién oxigenada en los pulmones que llega al ventrículo izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones, formándose dos circuitos separados.

Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus arterioso persistente, comunicaciones o aberturas en el tabique que hay entre las aurículas o el que existe entre los ventrículos) que son, paradójicamente, los

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