CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS

• Porcentaje de incidencias de cardiopatías en general                                                                                                                            Las cardiopatías congénitas aparecen en el 0,8% de los nacidos vivos. La incidencia es mayor en los mortinatos (3-4%), abortos espontáneos (10-25%) y en los lactantes prematuros (alrededor del 2%, excluyendo el conducto arterioso persistente

• Etiologia de las cardiopatías congénitas                                                                                                                                              Multifactorial

• Clasificación de las cardiopatías no cianóticas                                                                                                                                             Se pueden clasificar de acuerdo a la sobrecarga fisiológica que imponen al corazón.

1. Sobrecarga de volumen (las más frecuentes)

Dentro de ellas la más frecuente son los cortocircuitos de izquierda a derecha:

• Comunicación interauricular
• Comunicación interventricular
• Defectos del tabique auriculoventricular
• Conducto arterioso persistente

1. Sobrecarga de presión

Las mas frecuentes son las obstrucciones del infundíbulo de salida ventricular:

• Estenosis de la valvula pulmonar
• Estenosis de la valvula aortica
• Coartación de la aorta

• Incidencias de las cardiopatías no cianóticas (%)

• Comunicación interventricular 25-35%
• Comunicación interauricular 6-8%                                                                                                                                                                    
• Conducto arterioso persistente 6-8%
• Estenosis de la válvula pulmonar 5-7%
• Estenosis de la válvula aortica 4-7%

• Cuál de las cardiopatías no cianoticas es más frecuente?

Comunicación interventricular

• Clasificación de la comunicación interauricular

Según la estructura embrionaria septal que haya fracasado en su desarrollo normal:

• Ostium secundum

• Ostium primum

• Seno venoso

• Clasificación de la comunicación interventricular

Pueden localizarse en cualquier zona del tabique interventricular:

• Tipo membranoso: (localizacion posterioinferior, por delante del velo valvular septal de la valvula tricúspide)
• Muscular trabecular  : Entre la cresta supraventricular y el musculo papilar del cono
• infundíbulo: debajo de la válvula pulmonar
• Del tracto de entrada ; por el anillo tricúspide

• Cual de las clasificaciones es más frecuentes?

De la comunicación interauricular: Ostium Secundum (70% de todas las cardiopatías congénitas)

De la comunicación interventricular: Tipo membranoso

• Manifestaciones clínicas, Metodos Dx y Pronostico de cada Comunicacion

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• Manifestaciones Clínicas

Los niños con CIA de tipo ostium secundum suelen estar asintomáticos.

La cardiopatía suele descubrirse de forma fortuita en una exploración física rutinaria. Sin embargo, al profundizar en la evaluación:

• En los niños más pequeños puede existir: Ligero fallo de medro.
• En los niños mayores pueden observarse diversos grados de intolerancia al ejercicio.

Cuando se produce un cortocircuito de derecha a izquierda a través de una CIA, puede aparecer:

Platipnea (disnea con la bipedestación que se alivia con el decúbito supino).

Ortodesoxia (desaturación con la bipedestación que se alivia con el decúbito supino).

Métodos Diagnósticos

• Radiografía de tórax: muestra diversos grados de aumento de tamaño de la aurícula y el ventrículo derechos, según el tamaño del cortocircuito.
• Electrocardiograma: muestra datos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho
• Ecocardiograma: muestra signos característicos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho
• El cortocircuito se confirma mediante el estudio del flujo con Doppler pulsado y color

• Pronostico

Las CIA de un tamaño pequeño a moderado detectadas en lactantes a término pueden cerrarse de forma espontánea. Las CIA tipo ostium secundum se toleran bien durante la infancia y los síntomas no suelen

aparecer hasta la tercera década de la vida o incluso más tarde. Los resultados tras el cierre quirúrgico o con dispositivos en niños con cortocircuitos moderados o grandes son excelentes.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

• Manifestaciones Clínicas                                                                                                                                                                         Las manifestaciones clínicas en los pacientes con CIV varían según el tamaño del defecto, el flujo sanguíneo y la presión pulmonar.

Las CIV pequeñas con cortocircuitos de izquierda a derecha triviales y una presión arterial pulmonar normal son las más frecuentes. Estos pacientes se encuentran asintomáticos y la cardiopatía se suele descubrir en el transcurso de una exploración física rutinaria. De modo característico existe un soplo de alta intensidad, áspero o soplante, holosistólico, que se escucha mejor sobre el borde esternal inferior izquierdo y se acompaña a menudo de un frémito.

Las CIV grandes, con exceso de flujo sanguíneo pulmonar e hipertensión pulmonar, producen:

• Disnea
• Dificultades en la alimentación
• Crecimiento insuficiente
• Sudoración profusa
• Infecciones pulmonares recurrentes
• Insuficiencia cardíaca en fases precoces de la lactancia      
• Métodos Diagnósticos

En los pacientes con CIV pequeñas:

- La radiografía de tórax suele ser normal

- El electrocardiograma suele ser normal

En las CIV grandes:

- La radiografía de tórax muestra cardiomegalia de gran tamaño con prominencia de ambos ventrículos

- El electrocardiograma muestra hipertrofia biventricular

El ecocardiograma bidimensional muestra la posición y el tamaño de la CIV.

La ecocardiografía también es útil para calcular el volumen del cortocircuito mediante el grado de sobrecarga de volumen a la que están sometidos el ventrículo y la aurícula izquierdos.

• Pronostico

Los resultados de la reparación quirúrgica primaria son excelentes y las complicaciones que dan lugar a problemas a largo plazo (p. ej., cortocircuitos ventriculares residuales que requieran reintervenciones o

bloqueos cardíacos con necesidad de implantación de marcapasos) son infrecuentes.

• CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

1. Manifestaciones clínicas

• Insuficiencia Cardiaca
• Retraso del crecimiento
• Presión de pulso amplia
• Pulsos arteriales periféricos saltones
• Cardiomegalia leve
• Frémito
• Taquipnea

1. Características del frémito que se da en el conducto arterioso persistente

• La máxima intensidad se alcanza en el segundo espacio intercostal izquierdo
• puede irradiar hacia la clavícula izquierda, a lo largo del borde esternal izquierdo o hacia la punta.
• suele ser sistólico pero también puede palparse durante todo el ciclo cardiaco
• el soplo sistólico continuo clásico se describe como un ¨ruido de maquinaria ¨

1. Los pacientes con Persistencia del conducto arterioso se clasifican en base a los hallazgos clínicos en :

• silente
• pequeño
• moderado
• Grande

1. Fases del cierre del conducto arterioso

• la primera es de tipo funcional : que ocurre en las primeras horas luego del nacimiento y se debe a la vasoconstricción generada por la musculatura lisa del propio ductus.
• La segunda fase de cierre es la de tipo anatómico: Ocurre luego de varios días, debido a la producción de ácido hialurónico por parte de las células endoteliales

1. Tratamiento

• los pacientes con conducto arterioso persistente requieren cierre con catéter o quirúrgico. En los pacientes con CAP pequeños, la razón para recomendar su cierre es la prevención de la endocarditis bacteriana u otras complicaciones tardías.

• Tx Medico:

-Ibuprofeno (20-30 mg/kg/24 h, repartidos en 3-4 tomas)

-Indometacina (1,5-2,5 mg/kg/dia , repartidos en 3-4 dosis)

El riesgo de reapertura oscila entre el 20 y el 35% de los RN inicialmente respondedores. El uso de indometacina se ha relacionado con una reducción del flujo cerebral, intestinal y renal.

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