Correlacion clinica del sistema nervioso practica 7

CORRELACIÓN CLÍNICA:

Explíque en que consiste las siguientes enfermedades, datos tisulares y celulares alterados (histopatología), así como las manifestaciones clínicas  en:

1.- Esclerosis múltiple.

La esclerosis múltiple (EM), una enfermedad demielinizante del SNC, es la causa no traumática más común  de discapacidad neurológica entre las personas jóvenes y de edad mediana. Alrededor de dos tercios de las personas con EM desarrollan los primeros síntomas entre los 20 y los 40 años. En algunos casos el diagnostico se demora hasta la cuarta o la quinta década de la vida porque los síntomas previos duraron poco o no fueron los suficientemente importantes como para que el paciente consultara a un profesional. En estos casos un interrogatorio detallado a menudo permite identificar síntomas previos. En alrededor del 80% de los casos la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones y remisiones de síntomas relacionados con distintas regiones del SNC en el curso de varios años. En un estadio inicial la función neurológica entre los episodios de exacerbación del trastorno es normal o casi normal. A medida que la enfermedad progresa aumenta el grado de disfunción neurológica y disminuye el gradeo de mejoría entre los episodios agudos.

Datos tisulares y celulares alterados (histopatología).

La histopatología comprende la desmielinización de las fibras nerviosas en la sustancia blanca el cerebro, la medula espinal y el nervio óptico. Las propiedades de la vaina mielínica, es decir una resistencia eléctrica elevada y una capacitancia reducida, permiten que actúe como aislante eléctrico. Las fibras nerviosas desmielinizantes muestran diversas alteraciones de la conducción dentro de un espectro que abarca desde una disminución de la velocidad de conducción hasta bloqueos de la conducción y cuyos síntomas dependen de la localización y de la duración de la lesión.

Las lesiones de la EM consisten áreas demielinizadas o escleróticas de bordes agudos que pueden apreciarse a simple vista en toda la extensión de la sustancia blanca del SNC. Estas lesiones representan el resultado final de la degradación aguda de la mielina y se denominan placas. Las placas afectan preferentemente el nervio óptico, la sustancia blanca periventricular, el tronco del encéfalo, el cerebelo y la sustancia blanca de la medula espinal. En una placa activa se observan signos de degradación de la mielina. La secuencia de la degradación no se conoce con certeza, aunque se sabe que las lesiones contienen pequeñas cantidades de proteínas básicas de la mielina y una mayor cantidad de enzimas proteolíticas, macrófagos, linfocitos y células plasmáticas. Los oligodendrocitos son escasos o están ausentes, sobre todo en las lesiones más antiguas. A menudo es posible apreciar lesiones agudas, subagudas y crónicas en distintos sitios del SNC.

En general se acepta que la EM es un trastorno mediado por procesos inmunitarios que afecta apersonas con susceptibilidad genética ala enfermedad. No obstante, la secuencia de mecanismos que desencadena el proceso se desconoce. El proceso de desmielinización de la EM se acompaña de un abundante infiltrado linfocitico en el área de lesión. El infiltrado de las placas linfocitos T CD8+ y CD4+ además de macrófagos. Se presume de la lesión oligodendrocitos es consecuencia de las acción de los macrófagos y de las células T CD8+ citotóxicas.  También se han documentado alteraciones de la mielina (la proteína producida por la oligodendroglia) mediadas por anticuerpos.

Manifestaciones y evolución clínica.

La interrupción de la conducción nerviosa en las fibras demielinizadas se manifiesta con una diversidad de síntomas que dependen de la localización y la magnitud de la lesión. Las zonas afectadas por la EM comprende el nervio óptico (el campo visual), los tractos corticobulbares ( el habla y la deglutación), los tractos corticoespinales ( la fuerza muscular), los tractos cerebelosos ( la marcha  yal coordinación), los tractos  espinocerebelosos ( el equilibrio), el fascículo longitudinal medial ( la mirada conjugada dependiente de los músculos extraoculares del ojo) y las columnas celulares posteriores de la medula espinal ( sensaciones postural y vibratorias). En la situación típica una persona previamente normal se presenta con episodio agudo o subagudo de parestesias, neuritis óptica, diplopía o ciertos tipos específicos de la parálisis de la mirada.

La parestesias se manifiestan con entumecimientos, una sensación de hormigueo o ardor o una sensación de presión sobre la cara o  las extremidades afectadas; estos síntomas pueden variar entre meramente molestos y grabes. El llamado síntoma de Lhermitte consiste en una sensación similar a la asociada  con un shock eléctrico que desciende a lo largo de la espalda y las piernas y es inducida por la flexión del cuello. El dolor también puede estar asociado con la espasticidad. Aunque es posible que el dolor no sea un síntoma predominante, alrededor del 80% de las personas con EM experimentan algún grado de dolor en el curso de la enfermedad. Otros síntomas frecuentes comprenden alteraciones de la marcha, disfunción vesical y sexual, vértigo, nistagmo, fatiga y trastornos del habla. Estos síntomas en general duran entre varios días y semanas y luego remiten en forma completa o parcial. Después de transcurrido un periodo de funcionamiento relativamente normal se observa la aparición de nuevos síntomas.  Ciertas manifestaciones psicológicas, como las alteraciones del humor, pueden presentar una reacción emocional ante la naturaleza de la enfermad o, más probablemente, una expresión de compromiso de la sustancia blanca de la corteza de corteza cerebral. Estos pacientes pueden referir depresión, euforia, falta de concentración, apatía o pérdida de la memoria.

La evolución EM puede dividirse en cuatro categorías: recidivante-remitente, progresiva secundaria, progresiva primaria o progresiva-recidivante. La forma recidivante- remitente de la enfermedad se caracteriza  por episodios de agravamiento agudos con recuperación ulterior y una evolución estable entre los episodios agudos. La enfermedad progresiva secundaria se caracteriza por una deterioro neurológico gradual, con recidivas agudas superpuestas o sin ella, en un paciente con enfermedad recidivante-remitente propia. La enfermedad progresiva primaria se caracteriza por un deterioro neurológico casi continuo a partir de la instalación de los síntomas. La categoría progresiva recidivante se asocia con deterioro gradual a partir de la instalación de los síntomas con episodios superpuestos de recidivas.

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