Embriologia sistema tegumentario.

CAPÍTULO 19 – SISTEMA TEGUMENTARIO

• Está constituido por la piel y sus apéndices: glándulas sudoríparas, uñas, pelos, glándulas sebáceas, músculos erectores del pelo, glándulas mamarias y dientes.

DESARROLLO DE LA PÍEL Y SUS APÉNDICES

• Es la cubierta protectora externa del cuerpo; es un sistema complejo y el órgano más grande del cuerpo. Se constituye de 2 capas:

• La epidermis, un tejido epitelial superficial derivado del ectodermo de superficie;
• La dermis, una capa profunda constituida por TC Denso Irregular derivado del mesénquima.

• Las interacciones entre el ectodermo y el mesénquima involucran diversos mecanismos inductivos de carácter recíproco mediados por un conjunto conservado de moléculas de señalización.
• La piel de los párpados es delgada y blanda y posee pelos finos; la piel de las cejas es gruesa y presenta pelos resistentes.
• La piel embrionaria está constituida a las 4-5 semanas por una única capa de ectodermo de superficie situada sobre el mesodermo.

EPIDERMIS

• El crecimiento epidérmico tiene lugar en diversas fases y resulta en el aumento del grosor de la epidermis.
• El primordio de la epidermis es una capa única de células del ectodermo de superficie; estas proliferan y forman una capa de epitelio escamoso, la peridermis, y una capa basal.
• Las células de la peridermis experimentan un proceso continuado de queratinización (formación de la capa córnea) y descamación (eliminación de la cutícula en forma de escamas o láminas) y son sustituidas por células que proceden de la capa basal.
• Las células de la peridermis exfoliadas forman parte de una sustancia lipídica y de coloración blanquecina, el vérnix caseoso, que cubre la piel fetal.
• Más adelante, el vérnix contiene sebo, segregado por las glándulas sebáceas.
• El vérnix protege la piel en desarrollo frente a la exposición constante al líquido amniótico, con su contenido elevado en orina, sales biliares y células descamadas, a lo largo del período fetal.
• El carácter graso del vérnix facilita la expulsión del feto en el parto.
• La capa basal de la epidermis se convierte en el estrato germinativo, que produce nuevas células que se desplazan hacia las capas más superficiales.
• Hacia la semana 11, las células del estrato germinativo han formado una capa intermedia.
• La reposición de las células peridérmicas continúa hasta la semana 21; a partir de este momento, la epidermis desaparece y se forma el estrato córneo que procede del estrato lúcido.
• La proliferación de las células en el estrato germinativo también forman crestas epidérmicas que se extienden hacia la dermis en desarrollo.
• Estas crestas comienzan a aparecer en los embriones de 10 semanas y se establecen de manera permanente hacia la semana 19; las correspondientes a la mano aparecen alrededor de 1 semana antes que las correspondientes al pie.
• Las crestas epidérmicas producen surcos en la superficie de las palmas y las plantas; incluyendo los dedos de las manos y los pies.
• El tipo de patrón que se desarrolla está determinado genéticamente y constituye la base del estudio de las huellas dactilares.
• Los complementos cromosómicos anómalos alteran el desarrollo de los patrones de las crestas epidérmicas; por ejemplo, los lactantes con síndrome de Down presentan patrones específicos en sus manos y pies que tienen valor diagnóstico.
• En fases más avanzadas del período embrionario, las células de la cresta neural migran hacia el mesénquima de la dermis en desarrollo y se diferencian hacia la formación de melanoblastos.
• Después, éstas células migran hacia la unión dermoepidérmica y se diferencian hacia melanocitos.
• La diferenciación de los melanoblastos hacia los melanocitos conlleva la formación de gránulos de pigmento.
• Los melanocitos aparecen en la piel en desarrollo a los 40-50 días, inmediatamente después de la migración de la cresta neural.
• En las personas de raza blanca, los cuerpos celulares de los melanocitos están confinados generalmente en las capas basales de la epidermis; sin embargo, sus prolongaciones dendríticas se extienden entre las células de la epidermis.
• Normalmente, en la dermis sólo hay unas pocas células que contienen melanina. Los melanocitos comienzan a producir melanina antes del nacimiento y la distribuyen en las células epidérmicas.
• La formación de pigmento se puede observar antes del nacimiento en la epidermis de los fetos pertenecientes a razas de piel oscura; no obstante, es escasa la evidencia de este tipo de actividad en los fetos de razas de piel blanca.
• El contenido relativo de melanina en el interior de los melanocitos explica las diferencias en el color de la piel.
• La transformación del ectodermo de superficie en la epidermis definitiva con múltiples capas se debe a la persistencia de las interacciones inductivas con la dermis.
• La piel es gruesa o fina en función del grosor de la epidermis:

• La piel gruesa cubre las palmas y las plantas de las manos y los pies; carece de folículos pilosos, músculos erectores de los pelos y glándulas sebáceas, pero posee glándulas sudoríparas.
• La piel fina cubre la mayor parte del resto del cuerpo; contiene folículos pilosos, músculos erectores de los pelos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas.

DERMIS

• Se desarrolla a partir del mesénquima derivado del mesodermo localizado bajo el ectodermo de superficie.
• La mayor parte de este mesénquima que se diferencia hacia el TC de la dermis se origina a partir de la capa somática del mesodermo lateral; no obstante, una parte procede de los dermatomas de los somitas.
• Hacia la semana 11, las células mesenquimales han comenzado a producir las fibras colágenas y elásticas del TC.
• A medida que se forman las crestas epidérmicas, la dermis se proyecta hacia la epidermis formando las papilas dérmicas que muestran interdigitación con las crestas.
• En algunas de estas papilas se desarrollan asas capilares sanguíneas que nutren a la epidermis; en otras papilas se forman terminaciones nerviosas sensitivas.
• Aparentemente, las fibras nerviosas aferentes en desarrollo desempeñan una función importante en las secuencias espacial y temporal del proceso de formación de las crestas dérmicas.
• Los vasos sanguíneos de la dermis se inician en forma de estructuras simples revestidas por endotelio y que se diferencian a partir del mesénquima.
• A medida que crece la piel también aparecen capilares nuevos a partir de los vasos primitivos (angiogénesis). Estos vasos de tipo capilar se han observado en la dermis al final de la quinta semana. Algunos capilares adquieren una cubierta muscular a través de la diferenciación de los mioblastos en desarrollo del mesénquima adyacente, convirtiéndose en arteriolas y arterias.
• Otros capilares, a través de los cuales se establece el flujo de retorno de la sangre, adquieren cubiertas musculares y se convierten en vénulas y venas.
• A medida que se forman nuevos vasos, algunos de los vasos transitorios desaparecen.
• Al final del primer trimestre ya se ha establecido la organización vascular básica de la dermis fetal.

DESARROLLO DE LAS GÁNDULAS

• Las glándulas de la piel son las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, las glándulas sebáceas y las glándulas mamarias.
• Todas ellas derivan de la epidermis y crecen hacia la dermis.

GLÁNDULAS SEBÁCEAS

• Las yemas celulares correspondientes se desarrollan en las partes laterales de las vainas radiculares epiteliales de los folículos pilosos en fases de desarrollo.
• Estas yemas infiltran el TC dérmico adyacente y se ramifican formando los primordios de varios alveolos (sacos huecos) con sus conductos asociados.
• Las células centrales de los alveolos desaparecen al tiempo que forman una sustancia oleosa, el sebo, que protege la piel frente al rozamiento y la deshidratación.
• El sebo es liberado hacia el folículo piloso y alcanza la superficie de la piel, donde se mezcla con las células descamadas de la peridermis formando el vérnix caseoso, una sustancia grasienta y similar al queso fundido que protege la delicada piel del feto.
• Las glándulas sebáceas que son independientes de los folículos pilosos (ej. En el glande del pene y en los labios vulvares menores), se desarrollan en forma de yemas celulares procedentes de la epidermis que infiltran la dermis.

GLÁNDULAS SUDORÍPARAS

• Las glándulas sudoríparas ecrinas tubulares se localizan en la piel de la mayor parte del cuerpo. Se desarrollan en forma de yemas celulares que nace de la epidermis y crecen hacia el mesénquima subyacente.
• A medida que estas yemas aumentan su longitud, sus extremos se enrollan y forman los cuerpos de las partes secretoras de las glándulas.
• Las uniones epiteliales de las glándulas en desarrollo a la epidermis forman los primordio de los conductos sudoríparos. Las células centrales de estos conductos degeneran y de este modo se forman las luces. Las células periféricas de las partes secretoras de las glándulas se diferencian hacia células mioepiteliales y células secretoras. 
• Se considera que las células mioepiteliales son células musculares lisas especializadas que participan en la expulsión de la secreción sudorípara a partir de las glándulas.
• Las glándulas sudoríparas ecrinas comienzan a funcionar al poco tiempo del nacimiento.
• La distribución de las grandes glándulas sudoríparas apocrinas se limite básicamente a las regiones de las axilas, el pubis y el periné, así como a las areolas.
• Estas glándulas se desarrollan a partir de crecimientos en profundidad del estrato germinativo de la epidermis. Por ende, los conductos de estas glándulas no se abren en la superficie de la piel, tal como ocurre con las glándulas sudoríparas ecrinas, sino en los conductos de los folículos pilosos superficiales a la entrada de los conductos de las glándulas sebáceas.
• La secreción de las glándulas sudoríparas apocrinas está influida por las hormonas y no se inicia hasta la pubertad.

GLÁNDULAS MAMARIAS

• Son glándulas sudoríparas modificadas y altamente especializadas. El desarrollo de estas glándulas es similar en los embriones masculinos y femeninos.
• La primera evidencia del desarrollo mamario tiene lugar a lo largo de la 4ta semana, cuando aparecen las crestas mamarias a cada lado de la superficie ventral del embrión. Estas crestas se extienden desde la región axilar hasta la región inguinal.
• Habitualmente, las crestas mamarias desaparecen por completo excepto en la zona de las mamas futuras. La involución de las crestas mamarias restantes a lo largo de la 5ta semana produce las yemas mamarias primarias, que son crecimientos en profundidad de la epidermis hacia el mesénquima subyacente.
• Al poco tiempo, cada yema mamaria primario da lugar a varias yemas mamarias secundarias que se convierten en los conductos galactóforos y en sus ramas.
• La canalización en el interior de estas yemas está inducida por las hormonas sexuales placentarias que alcanzan la circulación fetal. Este proceso continúa hasta el período fetal avanzado; en el RN a término se forman de 15 a 19 conductos galactóforos.
• El TC fibroso y tejido adiposo de las glándulas mamarias se desarrollan a partir del mesénquima adyacente.
• Durante el período fetal tardío, la epidermis en la que se originan las glándulas mamarias muestra una depresión formando una fosita mamaria superficial.
• En el RN, los pezones están escasamente formados y muestran depresión. Poco tiempo después del nacimiento, los pezones presentan protrusión a partir de las fositas mamarias debido a la proliferación del TC adyacente de la areola.
• Las fibras musculares lisas del pezón y la areola se diferencian a partir de las células mesenquimales subyacentes.
• Las glándulas mamarias rudimentarias del RN son idénticas en ambos sexos y a menudo tienen un tamaño relativamente grande. Pueden producir una cierta secreción que a menudo se denomina “leche de bruja” (galactorrea).
• Estos cambios transitorios se deben al paso de las hormonas maternas hasta la circulación fetal a través de la placenta.
• Las mamas de los RN contienen conductos galactóforos, pero no alveolos (las partes secretoras de las glándulas).
• En las niñas, las mamas aumentan rápidamente de tamaño durante la pubertad debido principalmente al desarrollo de las glándulas mamarias y a la acumulación de estroma fibroso y tejido adiposo en el contexto de dicho desarrollo.
• El desarrollo pleno de las mamas se produce aproximadamente a los 19 años. 
• Normalmente, los conductos galactóforos de los niños se mantienen en un estado rudimentario a lo largo de toda su vida.

DESARROLLO DE LOS PELOS

• Los pelos comienzan a desarrollarse al inicio del período fetal (semanas 9-12), pero no se reconocen fácilmente hasta más o menos la semana 20.
• Al principio, los pelos se identifican en las cejas, el labio superior y el mentón.
• Los folículos pilosos se inician en forma de proliferaciones del estrato germinativo de la epidermis y se extienden hacia la dermis subyacente.
• Las yemas pilosas adquieren rápidamente una forma de porra y forman los bulbos pilosos.
• Las células epiteliales de los bulbos pilosos constituyen la matriz germinal que más adelante produce los tallos de los pelos.
• Los bulbos pilosos presentan al poco tiempo invaginación y aparecen pequeñas papilas pilosas mesenquimales. Las células periféricas de los folículos pilosos en desarrollo forman las vainas radiculares epiteliales y las células mesenquimales adyacentes se diferencian hacia las vainas radiculares dérmicas.
• A medida que proliferan, las células de la matriz germinal son desplazadas hacia la superficie, donde experimentan queratinización con formación de los tallos de los pelos.
• Los pelos crecen a través de la epidermis en las cejas y el labio superior hacia el final de la semana 12.
• Los primeros pelos que aparecen, los del lanugo, son finos, blandos y de color claro. El lanugo comienza a aparecer hacia el final de la semana 12 y su desarrollo máximo tiene lugar entre las semanas 17 y 20. Estos pelos facilitan la retención del vérnix caseoso sobre la piel.
• El lanugo es sustituido por pelos más resistentes durante el período perinatal. Este pelo persiste en la mayor parte del cuerpo, excepto en las axilas y el pubis, donde es sustituido en la pubertad por pelos terminales incluso más resistentes.
• En el hombre también aparecen pelos resistentes similares en la cara y, a menudo, el pecho.
• Los melanoblastos migran hacia los bulbos pilosos y se diferencian hacia melanocitos. La melanina producida por estas células es transferida a las células formadoras de pelos en la matriz germinal varias semanas antes del nacimiento. El contenido relativo en melanina explica las diferencias en el color de pelo.
• Los músculos erectores de los pelos (músculo liso) se diferencian a partir del mesénquima que rodea a los folículos pilosos y se unen a las vainas radiculares dérmicas de los folículos pilosos y a la capa papilar de la dermis, que presenta interdigitación con la epidermis.
• Las contracciones de los músculos erectores dan lugar a la depresión de la piel localizada sobre sus zonas de inserción y a la elevación de la piel que rodea a los pelos, haciendo que se mantengan erectos (“piel de gallina”).
• Los músculos erectores están escasamente desarrollados en los pelos de la región axilar y de ciertas partes de la cara.
• Los pelos que forman las cejas y los cilios de las pestañas carecen de músculos erectores.

DESARROLLO DE LAS UÑAS

• Las uñas de los dedos de las manos y pies comienzan a desarrollarse en las puntas de los dedos aproximadamente durante la 10ma semana.
• El desarrollo de las uñas de los dedos de las manos antecede al de las uñas de los dedos de los pies en aproximadamente 4 semanas.
• Los primordios de las uñas aparecen en forma de áreas engrosadas o campos ungueales en la epidermis de la yema de cada dedo.
• Más adelante, estos campos migran hacia las superficies dorsales de los dedos arrastrando consigo su inervación procedente de la superficie ventral.
• Los campos ungueales están rodeados lateral y proximalmente por pliegues de la epidermis, los pliegues ungueales.
• Las células procedentes del pliegue ungueal proximal cubren el campo ungueal y experimentan queratinización formando la lámina ungueal.
• Al principio, la uña en desarrollo está cubierta por una estrecha banda de epidermis, el eponiquio (la capa córnea de la epidermis).
• Más adelante, esta banda degenera y la uña queda expuesta excepto en su base, en donde persiste en forma de la cutícula. La piel que queda bajo el borde libre de la uña se denomina hiponiquio.
• Las uñas de los dedos de las manos alcanzan la punta de éstos Aproximadamente a las 32 semanas, mientras que las uñas de los dedos de los pies alcanzan la punta de éstos aproximadamente a las 36 semanas.
• Es un signo de prematuridad que las uñas no hayan alcanzado las puntas de los dedos de las manos o los pies en el momento del nacimiento.

DESARROLLO DE LOS DIENTES

• Normalmente se desarrollan dos conjuntos de dientes: la dentición primaria, o dientes temporales o de leche, y la dentición secundaria, o dientes permanentes.
• Los dientes se desarrollan a partir del ectodermo oral, el mesénquima y las células de la cresta neural.
• El esmalte procede del ectodermo de la cavidad oral; los demás tejidos se diferencian a partir del mesénquima de origen en la cresta neural.
• Las células de la cresta neural reciben información morfogenética antes o inmediatamente después de su migración desde la cresta neural.
• La configuración de la cara se modifica a medida que la mandíbula y el maxilar crecen para acomodar los dientes en desarrollo.
• La odontogénesis es una propiedad del epitelio oral. El desarrollo de los dientes es un proceso continuo que implica la existencia de una inducción recíproca entre el mesénquima de la cresta neural y el epitelio oral subyacente.
• Generalmente se divide en varias fases por motivos descriptivos, en función de la aparición de los dientes en desarrollo.
• Las primeras yemas dentarias aparecen en la región mandibular anterior; después, el desarrollo dentario tiene lugar en la región maxilar anterior y, finalmente, progresa en dirección posterior tanto en la mandíbula como en el maxilar.
• El desarrollo dentario continúa durante años después del nacimiento. La primera indicación del desarrollo dentario tiene lugar al comienzo de la 6ta semana del desarrollo embrionario, en forma de un engrosamiento del epitelio oral.
• Estas láminas dentarias son bandas con forma de “U” que siguen las curvas de la mandíbula y el maxilar primitivos.

FASE DE ESBOZO DEL DESARROLLO DENTARIO

• Cada lámina dentaria desarrolla 10 centros de proliferación a partir de los cuales crecen los esbozos dentarios hacia el mesénquima subyacente.
• Estos esbozos se convierten después en los dientes temporales.
• Los esbozos dentarios de los dientes permanentes que tienen predecesores temporales comienzan a aparecer aproximadamente a las 10 semanas a partir de extensiones profundas de la lámina dentaria.
• Se desarrollan en dirección lingual respecto a los esbozos dentarios temporales.
• Los molares permanentes no tienen predecesores temporales y se desarrollan en forma de esbozos a partir de extensiones de las láminas dentarias en dirección posterior.
• Los esbozos dentarios de los dientes permanentes aparecen en momentos distintos, fundamentalmente durante el período fetal.
• Los esbozos de los molares permanentes segundo y tercero se desarrollan tras el nacimiento.
• Los dientes de leche presentan coronas bien desarrolladas en el momento del nacimiento, mientras que los dientes permanentes permanecen en este momento todavía en fase de esbozo dentario.

FASE DE CASQUETE DEL DESARROLLO DENTARIO

• Cada esbozo dentario experimenta invaginación por parte del mesénquima, en lo que se denomina primordio de la papila dentaria y del folículo dentario, de manera que los esbozos adquieren una configuración en casquete.
• La parte ectodérmica del diente en desarrollo, el órgano del esmalte, produce finalmente esmalte.
• La parte interna de cada diente con configuración de casquete, la papila dentaria, es el primordio de la dentina y de la pulpa dentario.
• En conjunto, las papilas dentarias y el órgano del esmalte forman el esbozo del diente.
• La capa celular externa del órgano del esmalte se denomina epitelio externo del esmalte y la capa celular interna que reviste la papila se denomina epitelio interno del esmalte.
• La zona central de células dispuestas laxamente entre las capas del epitelio del esmalte es el retículo de esmalte.
• A medida que se desarrollan el órgano del esmalte y la papila dental, el mesénquima que rodea al diente en desarrolla se condensa y forma el saco dental (folículo dental), una estructura capsular vascularizada.
• El saco dental es el primordio del cemento y ligamento periodontal.
• El cemento es el TC mineralizado y de tipo óseo que cubre la raíz del diente.
• El ligamento periodontal, que deriva de las células de la cresta neural, es un TC vascular especializado que rodea la raíz del diente uniéndola al hueso alveolar.

FASE DE CAMPANA DEL DESARROLLO DENTARIO

• A medida que se diferencia el órgano del esmalte, el diente en desarrollo adopta la forma de una campana.
• Las células mesenquimales de la papila dental adyacentes al epitelio interno del esmalte se transforman en odontoblastos que producen predentina y la depositan al lado del epitelio. Más adelante, la predentina se calcifica y se convierte en dentina, que es el 2do tejido más duro del cuerpo.
• A medida que la dentina aumenta de grosor, los odontoblastos se ven rechazados hacia la parte central de la papila dental; sin embargo, sus largas y digitiformes prolongaciones citoplasmáticas, los procesos odontoblásticos, permanecen incluidas en la dentina.
•  Las células del epitelio interno del esmalte se transforman en ameloblastos bajo la influencia de los odontoblastos, con producción de esmalte en forma de varillas sobre la dentina.
• A medida que aumenta el esmalte, los ameloblastos se acercan al epitelio externo del esmalte.
• El esmalte es el tejido más duro del cuerpo; cubre y protege la dentina frente a las fracturas.
• El color del esmalte translúcido está en función del grosor y el color de la dentina subyacente.
• La formación del esmalte y de la dentina comienza en la punta del diente y evoluciona hacia la futura raíz.
• La raíz del diente comienza a desarrollarse después de que ya está muy avanzada la formación de la dentina y del esmalte.
• Los epitelios interno y externo del esmalte se unen en el cuello del diente (unión entre el cemento y el esmalte), donde forman un pliegue denominado vaina epitelial radicular.
• Esta vaina crece hacia el mesénquima que inicia la formación de la raíz.
• Los odontoblastos adyacentes a la vaina epitelial radicular forman dentina, que se continúa con la de la corona.
• A medida que aumenta la dentina, la cavidad pulpar queda reducida a un estrecho canal radicular a través del cual pasan los vasos y los nervios.
• Las células internas del saco dental se diferencian hacia cementoblastos que producen el cemento, limitado a la raíz.
• El cemento se deposita sobre la dentina de la raíz y se une al esmalte en el cuello del diente.
• En el proceso de desarrollo de los dientes y de osificación del maxilar y la mandíbula, las células externas del saco dental también muestran actividad en la formación de hueso.
• Poco tiempo después, cada diente aparece rodeado por hueso excepto en su corona.
• El diente se mantiene en su alveolo (hueco óseo) debido al efecto del resistente ligamento periodontal, un derivado del saco dental.
• Algunas fibras de este ligamento están incluidas en el cemento de la raíz mientras que otras lo están en la pared ósea del alveolo.

ERUPCIÓN DEL DIENTE

• Tras el desarrollo de los dientes de leche se inicia su desplazamiento lento y continuo hacia la cavidad oral.
• Este proceso, denominado erupción, da lugar a la salida de los dientes desde el folículo dental en el maxilar y la mandíbula hasta su posición funcional en la boca.
• Los dientes mandibulares suelen presentar erupción antes que los dientes maxilares, y generalmente los dientes salen antes en las niñas que en los niños.
• La dentición del niño (temporal) está constituida por 20 dientes de leche.
• A medida que crece la raíz del diente, su corona experimenta una erupción gradual a través del epitelio oral.
• La parte de la mucosa oral que rodea a la corona que aflora se convierte en la encía.
• La erupción de los dientes de leche tiene lugar entre los meses 6 y 24 años de la vida posnatal.
• Los dientes incisivos centrales mandibulares muestran característicamente la erupción a los 6-8 meses del nacimiento, aunque en algunos niños este proceso puede iniciarse hasta los 12-13 meses.
• A pesar de ello, generalmente el niño sano muestra los 20 dientes de leche al final de su segundo año de vida.
• El retraso en la erupción de todos los dientes puede indicar un trastorno sistémico o nutricional, tal como el hipopituitarismo o el hipotiroidismo.
• La dentición permanente completa está constituida por 32 dientes.
• Los dientes permanentes se desarrollan de forma similar a lo descrito respecto a los dientes temporales. A medida que crece el diente permanente, la raíz del diente temporal correspondiente es reabsorbida gradualmente por los osteoclastos (odontoclastos).
• En consecuencia, cuando son eliminados los dientes de leche solamente presentan la corona y la parte más alta de la raíz.
• En general, los dientes permanentes comienzan a presentar erupción durante el 6to año de vida y lo siguen haciendo hasta los primeros años de la edad adulta.
• La forma de la cara está influida por el desarrollo de los senos paranasales y por el crecimiento del maxilar y la mandíbula con el objetivo de acomodar los dientes.
• El alargamiento de los procesos alveolares da lugar al aumento en la profundidad de la cara durante la niñez.

VARIACIONES EN LA FORMA DE LOS DIENTES

• La forma anómala de los dientes es un problema relativamente frecuente.
• En ocasiones se observa una masa esférica de esmalte, la perla de esmalte, en la raíz de un diente, separada del esmalte de la corona. Esta perla está constituida por grupos aberrantes de ameloblastos.
• En otros casos, los incisivos laterales maxilares pueden presentar una forma de clavo (incisivos “en tachuela”).
• La sífilis congénita altera la diferenciación de los dientes permanentes y da lugar a la aparición de incisivos con muescas centrales en sus bordes incisivos. Los molares también están afectados y se denominan molares “en mora” debido a sus características.

INFORMACIÓN ADICIONAL (CUADROS AZULES)

1. Trastornos de la queratinización. 

• Ictosis es un término genérico que se aplica a un grupo de enfermedades cutáneas caracterizadas por queratinización excesiva (la formación de la capa córnea de la piel). La piel es seca y descamada.
• Se denomina feto “en arlequín” a un trastorno infhz de la queratinización que se transmite de manera autosómica recesiva. La piel es bastante gruesa y tiene fisuras y grietas. La mayor parte de los RN nacidos afectados fallecen durante la primera semana de vida.
• Se denomina lactante colodión a un trastorno de la piel en el que el RN aparece cubierto por una membrana gruesa y tensa parecida al colodión (una película protectora). Esta membrana presenta grietas con los primeros movimientos respiratorios y comienza a desprenderse en forma de grandes láminas o placas.
• La Ictosis laminar es un trastorno autosómico recesivo en el que el RN muestra principio el aspecto del lactante colodión; sin embargo, la descamación es persistente. El crecimiento de pelo puede estar restringido y a menudo no se desarrollan glándulas sudoríparas. Los lactantes afectados habitualmente sufren de manera intensa en los climas cálidos debido a su imposibilidad para sudar.

1. Displasia ectodérmica congénita. Es un trastorno cutáneo que representa enfermedades hereditarias infhz que afectan los tejidos derivados del ectodermo. La ausencia de dientes es parcial o total, y a menudo también están afectados los pelos y las uñas. El síndrome ectrodactilia-displasia ectodérmica es una enfermedad cutánea congénita que afecta los tejidos ectodérmicos y mesodérmicos, y cursa con una displasia ectodérmica asociada a la hipopigmentación de la piel y del pelo, escasez del pelo y las cejas, ausencia de pestañas, distrofia ungueal, hipodoncia y microdoncia, ectrodactilia y labio y paladar hendidos.
2. Angiomas cutáneos. Estas anomalías suceden porque persisten algunos de los vasos sanguíneos o linfáticos primitivos transitorios o sobrantes.

• Puede haber angiomas arteriales, venosos o cavernosos. 
• Los angiomas formados por vasos linfáticos se llaman linfangiomas quísticos o higromas quísticos.
• Los angiomas verdaderos son tumores benignos de células endoteliales que están constituidos generalmente por cordones sólidos o huecos; los cordones huecos contienen sangre.
• El nevo “en llama” es un angioma plano y de coloración rosada o roja que aparece a menudo en la superficie posterior del cuello.
• El hemangioma “en vino de Oporto” es un angioma más grande y oscuro que el nevo en llama y que se localiza casi siempre en partes anterior o lateral de la cara, el cuello o ambos. Este angioma se asocia a un tipo similar de angioma en las meninges del encéfalo y a la aparición de convulsiones tras el nacimiento (síndrome de Sturge-Weber).
• El angioma común (mancha rosada-rojiza) puede atravesar el plano medio.

1. Albinismo. En el albinismo generalizado, la piel, el pelo y la retina carecen de pigmento; sin embargo, el iris suele presentar algo de pigmentación. Esta malformación se debe a la falta de producción de melanina debido a la ausencia de la enzima tirosinasa. En el albinismo localizado, que también se denomina piebaldismo, aparecen placas de piel o de pelo con ausencia de melanina.
2. Ginecomastia. Este término se refiere al desarrollo de los conductos galactóforos rudimentarios en el tejido mamario masculino. Durante la fase media de la pubertad, aproximadamente las dos terceras partes de los niños desarrollan grados diversos de hiperplasia de las mamas. Esta hiperplasia subareolar puede persistir varios meses o hasta 2 años. En los niños con ginecomastia se observa una reducción del cociente testosterona/estradiol. Los pacientes de sexo masculino con síndrome de Klinefelter, en su 80%, sufren de ginecomastia.
3. Ausencia de pezones (atelia) o de las mamas (amastia). Estos defectos se deben a la falta de desarrollo o a la desaparición de las crestas mamarias. También pueden deberse a la falta de formación de los esbozos mamarios. El más frecuente es la hipoplasia mamaria que se observa a menudo asociada a agenesia gonadal y a síndrome de Turner. El síndrome de Poland cursa con hipoplasia o ausencia de las mamas o los pezones.
4. Aplasia mamaria. Las diferencias importantes en el tamaño de ambas mamas se consideran anómalas debido a que las dos glándulas mamarias están expuestas a la misma estimulación hormonal durante la pubertad. En estos casos suele asociarse un desarrollo rudimentario del pectoral mayor.
5. Mamas y pezones supernumerarios. Una mama extra se denomina polimastia y un pezón extra se denomina politelia; estos se observan en el 1% de las mujeres. Casi en todos los casos, la mama o el pezón extra aparece inmediatamente por debajo de la mama normal. Los pezones supernumerarios son relativamente FHZ en hombres y a menudo se les confunde con pecas. Las mamas o pezones supernumerarios son menos frecuentes y aparecen en las regiones axilar o abdominal de las mujeres. Alrededor de la 3era parte de las personas afectadas presentan dos pezones o mamas extra. El tejido mamario supernumerario aparece de manera muy infrecuente en localizaciones distintas de las correspondientes al trayecto de las crestas mamarias.
6. Pezones invertidos. En ocasiones los pezones no se elevan sobre la superficie de la piel después del nacimiento ni durante la pubertad, de manera que se mantienen en su localización prenatal. Los pezones invertidos pueden dificultar el amamantamiento.
7. Alopecia. La ausencia o la pérdida del pelo del cuero cabelludo puede aparecer de manera aislada o bien asociarse a otros defectos de la piel y sus apéndices. La alopecia congénita puede deberse a la falta de desarrollo de los folículos pilosos o también a que los folículos producen pelos de baja calidad.
8. Hipertricosis. La pilosidad excesiva se debe al desarrollo de folículos pilosos supernumerarios o a la persistencia del pelo de tipo lanugo. Puede ser un problema localizado o difuso. La hipertricosis localizada se asocia a menudo a espina bífida oculta.
9. Pili torti. En este trastorno familiar los pelos están retorcidos; se puede acompañar de otros defectos ectodérmicos. Se suelen reconocer inicialmente cuando el lactante tiene 2-3 años de edad.
10. Anoniquia aplásica. La ausencia congénita de las uñas en el momento del nacimiento es extremadamente infhz. Este problema se debe a la falta de la formación de los campos ungueales o a la falta de producción de las láminas ungueales por parte de los pliegues ungueales proximales.
11. Dientes natales. Los dientes natales ya han erupcionado en el momento del nacimiento. Generalmente son dos y se localizan en la posición de los incisivos mandibulares. Se observan en aprox. 1 de cada 2k RN y pueden causar molestias a la madre durante el amamantamiento. La lengua del lactante puede sufrir laceraciones o bien estos dientes se pueden desprender, con el consiguiente riesgo de aspiración.
12. Hipoplasia del esmalte. La formación defectuosa del esmalte da lugar a la aparición de fositas, fisuras o ambas en los dientes. Estos defectos se deben a alteraciones temporales en la formación del esmalte. El raquitismo que tiene lugar durante el período intrauterino crítico del desarrollo de los dientes (6-12 semanas) es una causa FHZ de la hipoplasia del esmalte.
13. Anomalías numéricas. Pueden aparecer uno o más dientes supernumerarios. Este problema es mayor en las mujeres que en los hombres. Estos dientes se desarrollan habitualmente en la zona de los incisivos maxilares y pueden alterar la posición y la erupción de los dientes normales. Los dientes extra suelen erupcionar por detrás de los normales y en la mayor parte de los casos son asintomáticos.

• En la anodoncia parcial se observa la ausencia de uno o más dientes, un problema que a menudo tiene un carácter familiar.
• En la anodoncia total no se desarrolla ningún diente y es extremadamente infhz y se asocia a displasia ectodérmica congénita.
• A veces un esbozo dentario se divide parcial o completamente en dos dientes separados. Un esbozo dentario parcialmente dividido se denomina gemación y da como resultado macrodoncia (un diente de gran tamaño).
• También se pueden observar dientes pequeños (microdoncia).

1. Quiste dentígero. Puede aparecer un quiste, con un diente sin erupción en su interior, en la mandíbula, el maxilar o un seno maxilar. El quiste se debe a la degeneración quística del retículo del esmalte del órgano del esmalte de un diente que no ha erupcionado. La mayoría se localizan en la profundidad de la mandíbula.
2. Amelogénesis imperfecta. Es un grupo complejo de al menos 14 entidades clínicas distintas cuyo denominador común es la existencia de alteraciones en la formación del esmalte en ausencia de cualquier tipo de enfermedad sistémica. Es un defecto congénito ectodérmico hereditario que afecta al esmalte. El esmalte puede ser hipoplásico, hipocalcificado o inmaduro; puede ser duro o blando; presentar fositas o ser liso; ser grueso o fino… La incidencia de Amelogénesis imperfecta oscila entre 1 de cada 700 y 1 de cada 8k personas.
3. Dentinogénesis imperfecta. Los dientes son marrones o azul-grisáceos, con un brillo opalescente debido a que los odontoblastos no se diferencian normalmente y, en consecuencia, la dentina está muy poco calcificada. Están afectados tanto dientes de leche como permanentes. El esmalte tiende a experimentar un desgaste rápido, con exposición de la dentina.
4. Alteraciones de la coloración dentaria. Las sustancias extrañas incorporadas en el esmalte y la dentina en desarrollo originan alteraciones en el color de los dientes. La hemólisis puede inducir una coloración azulada o negra en los dientes. Todas las tetraciclinas se incorporan de manera intensa en los dientes. Las alteraciones de la coloración dentaria causadas por las tetraciclinas afectan tanto al esmalte como a la dentina, debido a que estas sustancias se unen a la hidroxiapatita. Probablemente, la dentina se ve afectada con mayor intensidad que el esmalte debido a que es más permeable que éste tras la mineralización completa del diente. El esmalte se forma de manera completa en todos los dientes (excepto en los 3eros molares) aprox. A los 8 años de edad. 

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