Encefalopatia

Introducción.

La encefalopatía hipertensiva es un síndrome neurológico agudo, caracterizado por una elevación súbita y severa de la presión arterial, asociada a signos y síntomas neurológicos rápidamente progresivos (1). Esta emergencia hipertensiva (Tabla 1) requiere de un diagnóstico y tratamiento precoz y efectivo, de lo contrario puede ser mortal o invalidante.

Frecuentemente es confundida con otras encefalopatías o entidades cerebrovasculares que se acompañan de hipertensión o que son complicaciones de hipertensión crónica (2, 3). Debido a esto y al bajo numero de publicaciones dedicadas exclusivamente al tema se hace muy difícil estimar su incidencia, la cual aparentemente es baja en la población adulta siendo algo más frecuente en niños (4, 5). En los últimos años el desarrollo de nuevos antihipertensivos y la educación de la población ha tenido un impacto favorable en el manejo y prevención de las emergencias hipertensivas, sin embargo existen factores socioculturales, geográficos y étnicos que determinan una mayor prevalencia de complicaciones de la hipertensión (aguda o crónica) en ciertas áreas o poblaciones.

Dada la malignidad del cuadro es un diagnóstico diferencial que todo médico debe tener en consideración, particularmente aquellos que se desenvuelven en servicios de urgencia (6, 7).

Patogénesis.

Normalmente, el flujo sanguíneo cerebral permanece constante a pesar de variaciones en la presión arterial media. Este mecanismo es independiente del sistema nervioso autónomo y se basa en la respuesta miogénica de los vasos de resistencia (vasoconstricción) frente a elevaciones de la presión arterial. La autorregulación es efectiva entre márgenes de presión arterial media de 60 a 160 mmHg aproximadamente, pero en individuos crónicamente hipertensos la curva flujo / presión se desplaza a la derecha y lo contrario ocurriría en sujetos crónicamente hipotensos y en niños, los que son más lábiles a alzas bruscas de presión arterial (5).

El factor fundamental en el desarrollo de este cuadro es la velocidad y la magnitud de la elevación de la presión arterial. Durante el alza inicial, se ha visto una reducción generalizada del diámetro de las arterias de la superficie cerebral (piales), manteniéndose la autorregulación. Cuando la presión arterial media sobrepasa los 170 mmHg se vencería la regulación miogénica con la subsecuente vasodilatación y aumento del flujo sanguíneo local (6, 8, 9).

Este aumento del flujo sanguíneo a presión alta provoca un aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica (BHE), y aunque aún no muy claro como, se produciría una extravasación de plasma. En la formación del edema vasogénico participaría el aumento de la presión oncótica generada por la extravasación de constituyentes del plasma al espacio intersticial.

No se requiere de daño estructural en los vasos para el aumento de la permeabilidad, y la funcionalidad de la BHE se restituye rápidamente una vez normalizada la presión arterial. Además de los factores osmóticos, cambios hidrostáticos mediados por mecanismos noradrenergicos centrales, neuropéptidos y estimulación simpática influenciarían la permeabilidad de la BHE (8).

En la encefalopatía hipertensiva del embarazo (eclampsia) se le ha dado rol patogénico a un desbalance de la relación tromboxano-prostaciclina, a daño endotelial, activación plaquetaria con oclusiones microvasculares transitorias, activación de la cascada de la coagulación, y disminución del factor de relajación derivado del endotelio (9, 11).

En la patología se han encontrado hemorragias petequiales, trombosis y microinfartos, además depósitos de fibrina en la pared de arterias de pequeño y mediano calibre (necrosis fibrinoide) en todo el encéfalo, retina y riñón. Si este cuadro se desarrolla en un hipertenso crónico, se encuentran una variedad de cambios vasculares como atrofia de la media, hiperplasia, hialinización y microaneurismas (8, 12).

Clínica.

Se puede presentar en cualquier grupo etario, siendo en los adultos más frecuente entre la tercera y cuarta década. Es importante destacar que el valor absoluto de presión arterial es menos importante que la velocidad de ascenso de esta. Así hipertensos crónicos pueden tolerar presiones sistólicas de 250 mmHg o diastólica de 150 mmHg sin manifestaciones clínicas, en cambios embarazadas y niños pueden desarrollar una encefalopatía hipertensiva con presiones diastólicas mayores a 100 mmHg (7,10,13).

Es habitual que otros eventos cerebrovasculares se acompañen de hipertensión, pero por lo general, en la encefalopatía hipertensivas los niveles de presión arterial son más aún más altos. El diagnóstico de encefalopatía hipertensiva es apoyado por una tomografía computada negativa para infarto o hemorragia y por la resolución de cuadro neurológico con la disminución de la presión arterial.

Es característica la alteración del nivel de conciencia que suele ser precoz. Esta puede manifestarse como ansiedad marcada, agitación y confusión en distintos grados, la que puede progresar incluso a coma y muerte si el cuadro no es manejado en forma efectiva.

La cefalea, nauseas y vómitos pueden presentarse a las pocas horas del alza tensional y reflejarían un aumento de la presión intracraneana (PIC).

Los síntomas visuales son frecuentes, destacando visión borrosa, escotomas centelleantes, ceguera o defectos de campo por isquemia del nervio óptico, ceguera cortical y acromatopsia.

Al fondo de ojo se aprecia edema papilar con hemorragias y exudados. El edema papilar puede deberse a hipertensión intracraneana o isquemia de la cabeza del nervio óptico, que puede incluso ocurrir sin un síndrome de hipertensión intracraneana manifiesto. Hemorragias retineanas focales y exudados serosanguinolentos se ven como consecuencia de necrosis fibrinoide en las arteriolas de la retina y exudados algodonosos a causa de isquemia retineana. Sin embargo la retinopatía hipertensiva puede estar ausente, en particular en los pacientes con eclampsia.

Crisis convulsivas focales o generalizadas pueden ocurrir a inicio del cuadro y suelen ser más frecuentes en niños (8, 13). La hiperreflexia generalizada es un hallazgo común y muy precoz. Déficits focales motores o sensitivos pueden estar a veces presente como consecuencia de isquemia cerebral focal o como fenómenos post ictales. La mirada puede estar desconjugada.

La encefalopatía hipertensiva puede ser complicación de hipertensión secundaria a diversas patologías (Tabla 2), entre las que destaca la eclampsia, pero ocurre más frecuentemente en el contexto de hipertensión esencial no diagnosticada o manejada (14).

Laboratorio.

La tomografía computada puede mostrar zonas de hipodensidad en la sustancia blanca, predominantemente en los lóulos occipitales que a veces se correlacionan con ceguera transitoria. Estas hipodensidades usualmente son simétricas y desaparecen con la reducción de la presión arterial, sugiriendo resolución del edema cerebral (15, 16, 17).

En la resonancia nuclear magnética (RNM) se visualizan tempranamente, hiperíntensidades en secuencias T2 ponderadas siendo aún más evidentes en FLAIR. Se presentan tanto en la sustancia blanca como gris, en los lóbulos cerebrales, ganglios básales o cerebelo pero claramente predominan en la sustancia blanca parietooccipital. La BHE se afectaría principalmente en la corteza y la interfaz cortico-subcortical, pero el edema vasogénico rápidamente difundiría a la sustancia blanca. Las alteraciones en la RNM son reversibles a menos que zonas de isquemia se hayan establecido como infartos (15, 17, 18). Técnicas de difusión en la RNM permitirían diferenciar precozmente el edema vasogénico de la encefalopatía hipertensiva del edema citotóxico de la isquemia lo que tiene implicancias terapéuticas (19, 20).

La experiencia con doppler transcraneal es limitada pero se han detectado aumentos en la velocidad de flujo de la arteria cerebral media que se prolonga por unos días posteriores a la resolución clínica del cuadro (21, 22).

La punción lumbar debe evitarse por el riesgo que acarrea. En general habría una pleocitosis leve con predominio linfocítico, pero también se describen casos con predominio neutrofílico.

Como en todas las emergencias hipertensivas, se debe obtener además un cell-dyn, BUN, creatinina, sedimento de orina, electrocardiograma y radiografía de tórax para descartar compromisos de otros órganos blanco y frotis de sangre periférica para descartar anemia hemolítica microangiopática (7).

Tratamiento.

Esta emergencia hipertensiva debe ser manejada en un centro donde se pueda monitorizar estrechamente la presión arterial, las convulsiones, el estado de conciencia y la vía aérea.

En condiciones normales, con una reducción de la presión arterial media de un 40% respecto al basal aparecen síntomas de hipoperfusión cerebral (8). Por esto, la reducción de la presión arterial debe ser cautelosa, teniendo en cuenta el hecho que pacientes hipertensos crónicos tienen su nivel inferior de autorregulación del flujo sanguíneo cerebral en un punto más alto, por lo que una terapia muy agresiva puede llevar a hipoperfusión e incluso a anoxia cerebral. Además, antes de instaurar una terapia agresiva es fundamental diferenciar si se trata de una encefalopatía hipertensiva o de un accidente vascular, ya que en el segundo caso se puede aumentar el área de isquemia al bajar la presión de perfusion local. El objetivo de la terapia es reducir la presión arterial media no más allá de un 20% o a niveles alrededor de 170-160 / 110-100 en las primeras 24 horas

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