Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad del intestino grueso (colon). Las heces fecales normalmente son empujadas a través del colon por los músculos. Estos músculos se controlan por células nerviosas especiales llamadas células ganglionares. Los niños con enfermedad de Hirschsprung nacen sin células ganglionares en la última porción del colon (recto). En la mayoría de casos, sólo el recto está afectado, pero en algunos casos una porción más grande del colon, incluso el colon entero puede afectarse. Sin estas células ganglionares, los músculos en esa parte del colon no pueden sacar las heces fecales, que entonces se acumulan.

http://www.naspghan.org/user-assets/Documents/pdf/diseaseInfo/Hirschsprung-S.pdf

Causas

Las contracciones musculares intestinales, desencadenadas por los nervios que se encuentran entre las capas musculares, ayudan a que los materiales digeridos se movilicen a través del intestino, lo cual se denomina peristaltismo.

En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes de una parte del intestino. Las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se hinchen.

La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda la obstrucción intestinal de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down.

Síntomas

Los síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos y en los bebés abarcan:

• Dificultad con las deposiciones

• Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento

• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento

• Heces explosivas e infrecuentes

• Ictericia

• Alimentación deficiente

• Escaso aumento de peso

• Vómitos

• Diarrea acuosa (en el recién nacido)

Síntomas en niños mayores:

• Estreñimiento que empeora gradualmente

• Retención fecal

• Desnutrición

• Crecimiento lento

• Vientre hinchado

Pruebas

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