Enfermedad de Sjögen
Enviado por Brian Garcia • 21 de Febrero de 2017 • Resúmenes • 672 Palabras (3 Páginas) • 179 Visitas
Enfermedad de Sjögen
Enfermedad inflamatoria crónica que afecta las glándulas exocrinas particularmente las lagrimales y salivales, disminuyendo las secreciones de las mismas y, por tanto, ocasionando sequedad de la mucosa conjuntival (xeroftalmia), oral (xerostomía) y de otras mucosas; en ocasiones se acompaña de manifestaciones extraglandulares. Afecta todas las edades, principalmente a los 50 años. Afecta más a la mujer.
- Entidad única → síndrome de Sjögren primario
- Acompañado de otra enfermedad crónica autoinmune, particularmente enfermedades del tejido conjuntivo → síndrome de Sjögren secundario
Se considera una enfermedad de patogenia autoinmune por:
- el característico infiltrado linfocitario de las glándulas exocrinas →Linfocitos T CD4+, linfocitos CD8, linfocitos B, Células asesinas naturales.
- la presencia de múltiples autoanticuerpos circulantes → anticuerpos contra α-fodrina, anticuerpos anti-MR3, antiRo/SSA y anti-La/SSB
- su asociación con otras enfermedades autoinmunes: artritis reuma, cirrosis biliar primaria, enfermedad mixta del tejido conjuntivo etc.
- marcadores del complejo principal de histocompatibilidad o (MHC) HLA, como el HLA-B8, DR3, DRW52 y DQA1’0501, (predisposición genética a la enfermedad).
Cuadro clínico: La disminución del flujo lagrimal y salival se instala en forma lenta e insidiosa a través de meses y años.
Ausencia de lágrimas | La sequedad oral | Manifestaciones extraglandulares |
Presencia de: Irritación, ardor, sensación de cuerpo extraño, fotofobia Desarrollan posteriormente pérdida del epitelio corneal y conjuntival, erosiones, ulceraciones, en los casos graves, puede ocurrir perforación ocular. | Ocasiona sensación ardorosa en la boca, que obliga al paciente a tomar constantemente líquidos, dificultad para deglutir, fisuras linguales, alteraciones del gusto, desarrollo de caries dental. | alteraciones digestivas, pulmonares, renales, neurológicas etc. |
ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE Las alteraciones de laboratorio más importantes son:
- anemia
- Leucopenia
- Linfopenia
- elevación de los reactantes de fase aguda
- hipergammaglobulinemia policlonal
- concentraciones bajas de C4 y complejos inmunes circulantes
- hallazgos relacionados con el desarrollo de manifestaciones extraglandulares.
(EMELYNE SEIZE)
Diagnóstico:
El diagnóstico del síndrome de Sjögren se basa en la evidencia clínica de queratoconjuntivitis sicca y xerostomía, corroboradas mediante pruebas como la de Schrimer, Rosa de Bengala, Sialografía o Gammagrafía. Para clasificar el síndrome de Sjögren, los criterios revisados de la clasificación americana y europea del 2002 (Tabla anexa) o el árbol de clasificación de estos criterios internacionales (sensibilidad 96.1%, especificidad 94.2%) son muy útiles; sin embargo, estos criterios no se usan cuando el paciente tiene otros problemas que compliquen el cuadro, como un linfoma preexistente, SIDA, etc. El SS es frecuentemente asociado a otras enfermedades autoinmunitarias como la tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica activa, esprúe celiaco, miastenia gravis y anemia perniciosa.
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