Enfermedad neurona motora
Enviado por Desventajas • 21 de Enero de 2020 • Ensayos • 766 Palabras (4 Páginas) • 98 Visitas
Instituto Politécnico Nacional[pic 1][pic 2]
Escuela Superior de Medicina
Fisiopatología General
Profesora: Laguna Hernández María Guadalupe
Alumno: Urióstegui Rodas Héctor Iván
Enfermedad de la neurona motora (MND): Grupo de trastornos neurológicos progresivos, destruyen las neuronas motoras.
Las neuronas motoras superiores o neuronas corticoespinales (en el cerebro) transmiten su información a las neuronas motoras inferiores o células del asta(en el tallo cerebral y la médula espinal), y de ahí a los músculos para actividades como caminar, comer, hablar, masticar, respirar, tragar (actividad muscular voluntaria).
De interrumpirse la comunicación entre las NMI y el músculo, los músculos no funcionan como debieran: se debilitan gradualmente y tienen tics incontrolables (fasciculaciones).
De interrumpirse la comunicación entre las NMS y las NMI, los músculos desarrollan rigidez (espasticidad), los movimientos se vuelven lentos y se realizan con esfuerzo, los reflejos tendinosos (como el rotuliano y el aquíleo) se vuelven hiperactivos; al final se pierde la capacidad de controlar el movimiento voluntario.
¿Etiología?
Algunas de las MND son heredadas, pero la mayoría tienen causa desconocida, en las esporádicas (no heredadas), pueden implicarse factores ambientales.
Clasificación:
- Si son heredadas o esporádicas
- Si es heredada se clasifica a su vez en Dominante autosómica, Recesiva autosómica, Herencia ligada al sexo (Madre con gen X alterado que lo hereda a hijas portadoras e hijos sintomáticos)
- Si son de la NMS o NMI, o si son ambas
- La MND más común en adultos es la esclerosis lateral amiotrófica, e implica NMS y NMI. Puede ser heredada o esporádica, puede afectar músculos de brazos, piernas y músculos faciales.
- Esclerosis lateral primaria es una MND de la NMS.
- Atrofia muscular progresiva es una MND de la NMI.
- Parálisis bulbar progresiva es una MND de la MNI (del tallo), generando dificultad para tragar y masticar.
Clínica según la MND y su grupo.
Enfermedad de la neurona motora: Neurona motora superior. | ||||||||
Enfermedad. Clasificación. | Evolución | Extremidades superiores | Extremidades inferiores | Músculos bulbares (deglución, masticación, habla). | ¿Qué lado? | Músculos de la respiración | Otros síntomas | Problemas cognitivos |
Esclerosis lateral amiotrófica/Enfermedad de Lou Gehrig*. Esporádico (90%) y familiar por la SOD1 (10%). | Trastorno progresivo, finalmente fatal por insuficiencia respiratoria a los 5 a. Unos viven hasta 10 a. | Brazos y manos afectadas al inicio: debilidad. | Débiles, incapacidad de mantenerse erguido. | 75% Px’s los tendrá debilitados/consumidos. | Debilidad y atrofia bilateral. | Afectados, Diafragma y accesorios dejan de funcionar, asistencia mecánica. | Espasticidad, calambres, fasciculaciones. Habla arrastrado/ nasal. | Generalmente no hay afección, algunos Px’s desarrollan dificultad para toma de decisiones y memoria. |
Parálisis/Atrofia seudobulbar. Esporádica, usualmente por infartos. | Progresiva, en ocasiones de inicio agudo. | Debilidad evidente, pero poco prominente. | Debilidad evidente, pero poco prominente. | Debilidad muscular faríngea, (deglución), músculos mandibulares y faciales débiles. Pérdida progresiva del habla, atrofia muscular lingual. | Debilidad y atrofia bilateral. Ocasionalmente unilateral. | Riesgo aumentado de asfixia y neumonía. | Debilidad progresiva de los músculos faciales que lleva a un rostro sin expresión. Desarrollo de una voz grave, aumento del reflejo nauseoso. Disfagia severa. | Ataques de risa o llanto (labilidad emocional). |
Esclerosis lateral primaria (PLS) Etiología desconocida, esporádica. | Inicio muy gradual, suele iniciar entre los 40 y 60 años. Dx lento, Dx diferencial: paraplejía espástica. | Afectadas tras afectarse las e. inferiores. Rígidos, lentos, torpes, débiles. Incapacidad de coordinación manual final. | Las afectadas desde el inicio. Movimientos lentos y con esfuerzo. Rígidos, lentos, torpes, débiles. Incapacidad de caminar. | Los afectados al final. Habla lenta y arrastrada | Bilateral. | Raramente afectados, no es fatal pero afecta la calidad de vida. | Dificultad con el equilibrio lleva a caídas. Suele haber una afección seudobulbar y respuesta de sobresalto sobreactiva. | No. |
Enfermedad de la neurona motora: Neurona motora inferior. | ||||||||
Enfermedad. Clasificación. | Evolución | Extremidades superiores | Extremidades inferiores | Músculos bulbares (deglución, masticación, habla). | ¿Qué lado? | Músculos de la respiración | Otros síntomas | Problemas cognitivos |
Parálisis/Atrofia bulbar progresiva | Síntomas precoces: participación bulbar. De evolución progresiva. | Debilidad evidente, pero poco prominente. | Debilidad evidente, pero poco prominente. | Debilidad muscular faríngea, (deglución), músculos mandibulares y faciales débiles. Pérdida progresiva del habla, atrofia muscular lingual. | Bilateral. | Riesgo aumentado de asfixia y neumonía por aspiración por paso de líquidos y comida por los pliegues vocales a vías aéreas inferiores. | *Ataque cerebral y miastenia gravis son Dx diferencial* Disfagia severa. | Ataques de risa o llanto (labilidad emocional). |
Atrofia muscular progresiva. Afección mayor a hombres. | Degeneración lenta y progresiva. Inicio más precoz que las otras MND. Suele evolucionar hacia ALS | Debilidad inicia en manos (movimientos torpes) y luego se propaga a la parte inferior del cuerpo. | Tras afectarse estas, puede ser grave. | No. | Bilateral | Pueden encontrarse alterados los músculos del tronco y la respiración. | Emaciación (adelgazamiento) de los músculos. Fasciculaciones y calambres musculares. Exposición al frío empeora síntomas. | No |
Atrofia muscular espinal (SMA). Hereditaria: Autonómico recesivo por el gen SMN1 | Inicio temprano :niños, se clasifica: 3 tipos según edad de inicio, gravedad, evolución. | No suele haber una degeneración /debilidad muy grave. | Debilidad grave en los músculos del muslo | No suele haber afección. | Bilateral | Debilidad grave en el tronco, muerte por insuficiencia respiratoria. | En la tipo III suele haber complicaciones como escoliosis, deformidad torácica. | No |
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