Lesiones del sistema piramidal / via de la neurona motora superior

LESIONES DEL SISTEMA PIRAMIDAL / VIA DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR

El sistema piramidal (lo que Duffy, 1995, llamó la vía de activación directa) es generalmente entendida como el sistema primario del control de movimiento voluntario (aunque nunca opera independientemente del sistema extrapiramidal). La neurona motora superior de la vía motora piramidal se origina primariamente en la corteza motora, pero algunas neuronas – quizá tantas como el 40%- están localizadas en el giro postcentral (Davidoff, 1990). Las fibras corticobulbares que inervan las musculatura no respiratoria del habla se origina especialmente en el giro precentral inferior y desciende a través de la corona radiada. Las fibras continúan en un patrón de giro, similar a un sacacorchos a través del centro oval hasta que convergen en la cápsula interna. Las fibras destinadas a los núcleos de los nervios craneales se encuentran cerca a la rodilla, con tractos cortico-linguales y cortico-faciales situados adyacentemente. En el accidente cerebrovascular motor puro, las lesiones generalmente ocurren en una o más de los siguientes sitios: corona radiada, porción (extremidad) posterior de la cápsula interna, putamen, globo pálido, tálamo, puente y médula (Schonewille, Tuhrim, Singer & Atlas 1999). Las lesiones a las estructuras  tracto piramidal están asociadas al síndrome de neurona motora superior, mientras el daño a los ganglios basales (sistema extrapiramidal) está asociado especialmente con síndromes hipocinéticos o hipercinéticos. Trabajos reciente con resonancia magnética de difusión-pesada (Inoue, Shimizu & Yoshimoto 1999) demuestran que todo el tracto piramidal puede visualizarse en una sola imagen de mapeo de las fibras en el cual la integridad de la fibra nerviosa estuvo confirmada en sujetos neurológicamente normales pero mostraron estar interrumpidas en pacientes con tumores. Este abordaje es prometedor para la descripción de lesiones en disartria relacionada a accidente cerebrovascular pero aparentemente no ha sido usado con este propósito hasta la fecha. Avances complementarios permiten estudiar la inervación corticobulbar de la lengua y de los músculos orofaciales (Terao et al 2000, Urban, Vogt & Hopf 1998).

La mayoría de los reportes de lesión de la vía piramidal pertenecen a un evento isquémico supratentorial asociado a disartria. Presumiblemente el tipo de disartria es espástico o unilateral de la neurona motora superior, pero la clasificación actual o descripciones claras de características pervertidas del habla no han sido comúnmente reportadas en estudios de lesión. Se presume que las disartrias son espásticas o de la variedad de la neurona motora superior, pero es posible que estén involucradas disartrias mixtas. Como se muestra en la tabla 1, las disartrias están asociadas a una variedad de lesiones distribuidas al o largo de la vía que se extiende desde la corteza motora hacia la corona radiada de la cápsula interna.

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Se ha aseverado que un solo tipo de disartria (no clasificada) es común para esta lesión de la vía (Urban, Hopf, fleischer, Zorowka & Mullerforell 1997). De un estudio combinado de resonancia magnética y rTMS, Urban, hopf, Zorowka, Fleischer y Antreas (1996) concluyeron que “la interrupción de las vías corticolinguales d ela lengua es crucial en la patogénesis de la disartria que siga a un evento cerebro vascular lacunar extracerebeloso”.

La presencia de disartria asume un valor pronóstico general en la cual el desórden del habla y discapacidad emergen como predictores independientes como mortalidad a 1 año en un estudio de 89 pacientes con evento cerebrovascular lacunar (Ryglewics, Baranska- Gieruszczack, Mendel, Poniatowska & Kozlowski 1997). Además, se ha sugerido que la presencia de disartria en conjunto como cefalea e inicio súbito de síntomas, puede distinguir un evento cerebrovascular lacunar hemorrágico de otras causas de evento cerebrovascular lacunar (Arboix, Garcia Eroles, Massons, Oliveres & Targa 2000).

DISARTRIA UNILATERAL DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

Uno de los pocos estudios que proveen información sobre ambas: características de disartria y sitio de la lesión es el de Duffy y Folger 1996, quienes examinaron pacientes con disartria asociada con lesiones unilaterales de neurona motora superior. Estas usualmente se manifiestan con involucro del habla leve a moderado caracterizado por articulación de consonantes imprecisa, habla AMRs lenta e irregular, frecuencia del habla lenta, anormalidad fonatorias (especialmente rudeza). Los responsables de la lesión se resumen en la tabla 2, que tiene una similaridad fuerte con la tabla 1.

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 Disartria unilateral de neuorna motora superior difiere de los tipos de disartria perceptual identificas por Darley et al 19969, en el que es una etiqueta anatómica y puede incluir características del habla que representa debilidad, espasticidad e incluso ataxia. En al menos 50% de los casos con disartria, una lesión unilateral de la neurona motora superior está asociada con debilidad lingua que contribuye a la disartria (Duffy & Folger 1996). No está claro por qué la parálisis lingual ocurre en algunas personas con evento cerebrovascular monohemisférico pero no en otros. Basado en los resultados de estudios TMS Muelbacher, Artner y Mamoli 1998 sugirieron que la razón es la disponibilidad variable de proyecciones motoras no cruzadas entre distintas personas.

DISARTRIA PROGRESIVA ( O APRAXIA DEL HABLA)

Lesión al área de Broca y regiones corticales adyacentes está asociada a una pérdida progresiva del habla que ha sido llamada afasia primeria progresiva (didic, Felician, Ceccaldi & Poncet 1999; Kertesz & Orange 2000, Zakzanis 1999), anartria progresiva (Santens et al 1999). La elección de la terminología parcialmente refleja la sintomatología inicial o predominante. Los desórdenes de interés particular son típicamente caracterizados por articulación dañada (o apraxia del habla), estilo telegráfico y dificultad en realizar movimientos complejos orofaciales y de las manos (didic, Ceccaldi & Poncet 1998). Es posible que esté etiquetado de forma más acertada como apraxia del habla o apraxia del habla con disartria. Las características clínicas son más consistentes con apraxia del habla, pero este término no es usado consistentemente en neurología.

En uno de los estudios más largos, 8 pacientes fueron examinados, con un seguimiento prolongado (6 a 10 años) para 4 casos (Broussolle et al 1996). Los hallazgos de tomografía y resonancia magnética mostraron una progresión asimétrica (mayor izquierda que derecha) de atrofia cortical de los lóbulos frontales “predominantemente en la región postero inferior de los lóbulos frontales” (Broussole et al 1996). Los pacientes estudiados durante el seguimiento progresaron a mutismo y paresia suprabulbar bilateral. En 5 pacientes estudiados por Didic et al (1998), el daño neural asociado con la etapa temprana de la enfermedad se pensó que era en el compartimento ventral de la corteza premotora, pero la localización precisa fue difícil de identificar en tomografía y resonancia magnética. La progresión de los desórdenes aparentemente estuvo asociada con una extensión mayor de daño en el lóbulo frontal, quizá incluyendo la corteza premotora dorsolateral. En un grupo de 3 pacientes quienes tuvieron una pérdida lentamente progresiva del habla y disartria asociada con dispraxia orofacial, el estudio PET reveló hipometabolismo bifrontal, que fue especialmente marcado en las porciones inferior y lateral de ambos lóbulos frontales (Tyrrell, Kartsounis, Frackowiak, Findley & Rossor 1995). En 2 pacientes con disartria progresiva que fue el signo inicial solitario de una condición neurodegenerativa, la neuroimagen reveló involucro bilateral de las estructuras posterior inferior del lóbulo frontal (Santens et al 1999). Para 1 paciente con disartria progresiva, Selnes, Holcomb y Gordon 1997 reportaron que la resonancia magnética reveló una localización de la lesión en el lado izquierdo perisilviano y el PET mostró un hipometabolismo perisilviano izquierdo y posiblemente derecho localizado en el área de pérdida de tejido. Didic et al 1999 concluyó de una revisión de la literatura que ambas la afasia progresiva primaria y la disartria progresiva típicamente están asociadas con lesiones no específicas y patología tipo-Pick (ej: cuerpos de inclusión y neuronas edematisadas). También notaron que “desórdenes progresivos de sólo un dominio de la cognición puede bien deberse a un involucro preferencial de sistemas neurales definidos anatómicamente y funcionalmente y podría por lo tanto considerarse como “atrofias de sistema”.

La disartria progresiva también ha sido observada en individuos con esclerosis lateral primaria (de Koning, van Doorn & van Dongen 1997; Fisher 1977). El artículo por Koning et al es relevante por su relativamente detallada cuenta de cambios en el habla durante un periodo de 5 años, iniciando con signos iniciales de consonantes imprecisas (que parecen justificar la clasificación de disartria por lo menos en los estadios tempranos del desorden) y culminan en anartria completa. Aunque una resonancia magnética temprana fue sin alteraciones, una resonancia subsecuente obtenida 3 años después de la molestia inicial reveló un ínfarto lacunar en el pedúnculo cerebral derecho. SPECT mostró una actividad bilateral especialmente en la corteza motora basal.

Una características común de estos pacientes fue la alteración inicial del habla (por lo común el signo más temprano del desorden), el deterioro progresivo usualmente llevando al mutismo e involucro del lóbulo frontal posterior inferior – especialmente el opérculo. Vale la pena repetir que no es seguro si el desorden en cuestión es más precisamente etiquedo como disartria en oposición a apraxia del habla o una combinación de ambos.

DISARTRIA AISLADA

 Infrecuentemente, la disartria es el signo solitario o predominante del evento cerebrovascular, en cuyo caso, es típicamente nombrada disartria aislada o pura (Arboix, Massons, Oliveres & Titus 1991, Fisher 1982, Ichikawa & KAgeyama 1991; Kim 1994, Orefice Fragassi, Lanzillo, Castellano & Grossi 1999, Ozaki, Baba, Narita, Matsunaga & Takebe 1986, Tohgi, Takahashi, Takahashi, Tamura & Yonezawa 1996). Esta condición es de interés particular en aislar las vías de control neural del habla. Parece que en muchos reportes de casos, la disartria fue acompañada de déficits concomitantes leves, particularmente de paresia orofacial. La literatura no es fácilmente resumible porque a) las lesiones son ampliamente distribuidas (cortical y subcortical, unilateral y bilateral), b) es difícil eliminar la posibilidad de efectos remotos tales como diasquisis o compensaciones (Okuda, Kawabata, Tachibana & Sugita 1999) y c) la disartria es raramente descrita en detalle suficiente para permitir una clasificación en tipos perceptuales o proveer una idea clara del trastorno del habla. La tabla 4 muestra que las lesiones responsable son encontradas primariamente en la corona radiada, cápsula interna, ganglio basal y puente (las localizaciones de las lesiones ya notadas en la discusión precedente de disartrias no aisladas). Takahashi, Satoh, Takahashi, Chiba y Tohgi 1995 reportaron que la disartria aislada tiende a ocurri como lesiones relativamente anteriores d ela corona radiada o la zona de unión con la cápsula interna.  También notaron que la disartria ocurre más frecuente en lesiones de lado izquierdo que derecho y que tales lesiones pueden interrumpir simultáneamente la vía corticobulbar y fibras callosas del hemisferio derecho que llevan información el habla. Ha sido reportado que una disartria aislada, reversible puede resultar de una oclusión con balón de la arteria basilar (Hartmann et al 1999).

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