La Anemia Hemolítica Autoinmune

Que es la Anemia Hemolítica Autoinmune:

Son procesos patológicos que cursan con disminución de la vida media eritrocitaria. Se caracteriza por la presencia de auto-anticuerpos que reconocen los antígenos de los eritrocitos del propio individuo. Cuando está presente un auto-anticuerpo de amplia reactividad, como es frecuente, todas las unidades de glóbulos rojos cruzadas son incompatibles.

Se produce hemólisis con los alo-anticuerpos anticuerpos que se forman en el paciente por transfusiones previas o por embarazos y son contra otros grupos como Rh, Kell, Kidd y Duffy.

Aspectos prácticos de la transfusión en Anemia Hemolítica Autoinmune por Anticuerpos Calientes:

La transfusión es una medida paliativa útil solo cuando las condiciones hemodinamicas y la anoxia amenazan la vida del paciente. La mayoría de los pacientes se pueden manejar con reposo en cama y estricta vigilancia de su anemia; de esta forma pueden tolerar valores de hemoglobina de 5 a 6 gr./dl durante varios días mientras se produce respuesta al tratamiento esteroideo. Sin embargo, una minoría puede requerir de transfusiones por razones de su edad, complicaciones cardiorrespiratorias, enfermedad cerebrovascular, desarrollo progresivo de síntomas de anemia severa como angina, disnea, descompensación cardiaca, isquemia cerebral... Estos pacientes deben ser transfundidos con rapidez.

El mayor riesgo de la transfusión lo causa la dificultad para detectar aloanticuerpos, debido a que pueden estar enmascarados por los autoanticuerpos. Por esta razón y desde el punto de vista transfusional los pacientes pueden ser clasificados en 3 grupos: bajo riesgo, riesgo moderado y alto riesgo. EL primer grupo esta formado por los pacientes que han recibido menos de 10 transfusiones; si se trata de mujeres, las que han tenido embarazos sin que los niños hayan presentado enfermedad hemolítica del recién nacido. Los de riesgo moderado son los pacientes con antecedentes de más de 10 transfusiones, reacciones febriles a la transfusión y mujeres con hijos con enfermedad hemolítica. Por último el grupo de alto riesgo lo constituyen los individuos con evidencia de reacción hemolítica transfusional previa y mujeres con antecedentes de incompatibilidad fetomaterna evidente. Los pacientes que se transfunden por primera vez generalmente están exentos de riesgo.

Los autoanticuerpos por si mismos pueden causar descenso de la supervivencia de las células transfundidas. Aunque las reacciones transfusionales sintomáticas agudas ocurren infrecuentemente, el riesgo es particularmente significativo en aquellos pacientes con anemia hemolítica muy severa y la transfusión puede asociarse con empeoramiento de la hemólisis y deterioro clínico.

A menos que exista marcada perdida de volemia, la sangre total esta contraindicada. Estos pacientes generalmente están normovolémicos, pero también pueden tener una volemia elevada si están en insuficiencia cardiaca congestiva. Por tanto los concentrados de hematíes son más adecuados que la sangre total y no debe de haber transcurrido mas de 10 días desde su recolección con el fin de reducir la frecuencia de las transfusiones. Aunque esta dependerá mas del rango de hemólisis y el grado de supresión de la eritropoyesis por la transfusión.

La transfusión urgente puede ser necesaria en pacientes con hemólisis fulminante aguda o progresiva anemia severa. Cuando la función cerebral o cardiaca esta comprometida la transfusión debe ser llevada a cabo sin demora antes de completar los test serológicos.

Los síntomas y signos de la anemia pueden ser reducidos con pequeñas cantidades de glóbulos rojos. La meta de la transfusión debe ser suministrar la cantidad necesaria de glóbulos rojos para prevenir la hipoxemia sin sobrecargar al paciente.

Si la especificidad del autoanticuerpo no se puede demostrar y el paciente requiere transfusiones se recomienda cruzar un gran numero de unidades de sangre y seleccionar las que muestran menor reactividad. Puede ser también útil testar cierto numero de unidades de sangre con diferentes diluciones del suero del paciente y/o de un eluido preparado de los hematíes, junto con un autocontrol. Estas diluciones son incubadas durante 30 minutos a37°C con o sin albúmina, seguida de una técnica de antiglobulina. Los resultados son utilizados para seleccionar la unidad menos incompatible para la transfusión.

Diagnostico diferencial:

A. Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI):

1) (AHAI) TIPO CALIENTE:

 IDIOPATICA

 SECUNDARIA

 LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA

B. SINDROME DE AGLUTININAS FRIAS:

 IDIOPATICO

 SECUNDARIO

 MICOPLASMA NEUMONIA

 MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

 INFECCIONES VIRALES

 LINFOMAS/MIELOMA (AHAI)



C. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA FRIA:

 IDIOPATICA

 SECUNDARIA

 INFECCIONES VIRALES

 SIFILIS

D. (AHAI)

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