Clase 4- Anemia Hemolitica

Lunes, 06/ 04/ 2015

Anemia Hemolítica

Dr. Raúl González

Continuación de la clase pasada.

Para la maduración final de los hematíes son especialmente importante dos vitaminas. Ambas son esenciales para la síntesis del ADN porque cada una, de forma diferente, es necesaria para la formación de trifosfato de timidina, uno de los bloques de construcción esenciales del ADN. Por tanto, la ausencia de vitamina B12 y de ácido fólico disminuye el ADN y en consecuencia, causa un fracaso en la maduración y división nuclear. Las células eritroblásticas de la médula ósea, además de no proliferar con rapidez, producen sobre todo hematíes mayores de lo normal llamados macrocitos y la célula tiene una membrana muy delgada y es a menudo irregular y oval, en lugar del disco bicóncavo habitual. Estas células mal formadas, tras entrar en la sangre circulante, son capaces de transportar oxígeno con normalidad, pero su fragilidad les hace tener una vida corta. La mitad a una tercera parte de lo normal. Por tanto, se dice que el déficit de vitamina B12 o de ácido fólico produce un fracaso de la maduración en el proceso de la eritropoyesis.

El ácido fólico en su presentación polimetil tetrahidrofolato son los reductores (…) para la síntesis de las bases pirimidinicas para ello tiene que estar como cofactor presente la vitamina b12, entonces la presencia en los elementos vitamina b12, acido fólico es la que va a terminar permitiendo la síntesis de Dna, sin síntesis de dna no hay síntesis de proteínas y por lo tanto no hay síntesis de vitaminas, no hay síntesis de novo?. Esta es una característica clínica que tiene este glóbulo rojo y esta anemia es que hay una eritromiosina inactiva por el defici en la producción de (se le fue la idea) este es el papel de estos cofactores.

Entonces las causas de la anemia megaloblastica son 2:

Deficiencia de vitamina B12 o deficiencia de ácido fólico.

* En caso de vitamina b12 puede ser por varias causas puede ser por un problema de ingesta ineficiente, la anemia por desnutrición severa importante protecto calórica puede presentar deficiencia de vitamina b12 y por lo tanto anemia megaloblastica, los vegetarianos los vegetarianos estrictos también pueden tener presencia de esta anomalía por un defecto de la absorción que es lo más frecuente donde la absorción de la vitamina b12 necesita la presencia de un cofactor de producción intestinal que es el factor intrínseco que es el que media la absorción de la vitamina b12, si este factor intrínseco no se produce, no se secreta, no se une a este producto a la vitamina b 12 no es capaz de absorberla el intestino y ahí esta la anemia perniciosa, la anemia perniciosa se refiere a una deficiencia de absorción o de producción de factor intrínseco y por ello da una anemia megaloblastica ello ya incluido dentro del síndrome de malabsorción intestinal específicamente en la malabsorción intestinal no por la producción del factor B12 o factor intrínseco sino por la proteína una proteasa que se produce a nivel pancreático que es la que separa el factor intrínseco del ácido fólico rompe la molécula transportadora, la unión y permite la absorción, entra esta unidad a la molécula transportadora y no puede adsorberse porque son unidades grandes

Cuáles son los mecanismo (…) de vitamina B12: congénitos o adquiridos, en caso de los adquiridos están todos los pacientes con patologías gástricas crónica una gastritis crónica atrófica, un paciente que le quitaron el estómago, una gastrectomía, un cáncer, un paciente que tenga sprue tropical, que haya sufrido un Bpas gástrico por cualquier fin cualquier motivo, el alcoholismo; son patologías que interfieren en la absorción, por causas adquiridas se dificulta la absorción de vitamina b12, algo parecido ocurre con los folatos nuevamente:

* desnutrición y la ebullición Mantenida el folato muy volátil con la ebullición constante con la ebullición mantenida de los alimentos él se evapora se vuelve gas y se elimina de la dieta, una dieta poco cocida o cruda tiene más cantidad de folatos obviamente que hay mala absorción al igual que la anterior.

* también por fármacos entre los fármacos que está metido en estos grupos que produce anemia megaloblastica bueno no es un fármaco, el alcohol el alcoholismo como tal, pero si hay me documentos como la (…) ampoina un anticonvulsivante, la metformina anti culiceniante muy muy utilizado antes que pueden cursar con producción de anemia megaloblastica

* puede ser un amento del requerimiento de folato, el paciente que tiene un aumento del requerimiento de folato y en la dieta no son suficientes los aportes, ya vamos a ver en la próxima clase son todos los pacientes con anemia hemolítica, los pacientes con anemia hemolítica tienen que aportarle necesariamente suplementos de complejo B y folatos no así de hierro, porque la anemia hemolítica reutiliza el propio hierro de la célula roja hemolisada no tiene deficiencia de hierro puede tener envenenamiento por hierro, lo vamos a ver en la anemia hemolítica y también como expresión de cáncer de una enfermedad maligna sobre todo en el linfoma lo que pasa es que ellos tinen una alta tasa metabolica y a nivel medular hay una alta producción de células anormales (…)

De causas diversas anemia megaloblastica de causas diversas ahí están las producidas por fármacos, las causas congénitas y adquiridas por deficiencias de dna son infrecuentes y está asociado a otras patologías y lo menos que importa es la anemia megaloblastica esa gente tiene polineuropatia tiene patologías diversas, en casos de los fármacos básicamente son aquellos que formas bases nitrogenadas anormales o institutivas que no permiten la formación de Adn real, son medicamentos que tienen esas características como ellos pero son incapaces de formar dna normal, entonces son análogos de la purinas, de las pirimidinas y los inividores de la (…) frecuentasa esos fármacos en particular tienen la combinación suficiente para producir una anemia megaloblastica como efecto secundario, en que se utilizan esos medicamento en inmunosupresores (…) Básicamente utilizados en pacientes con anemia depranocitica que la vamos a ver ahorita pero también todos los pacientes con poligouria, el disminuye la producción de células hemática, células rojas células blancas, el inhibe la producción de esas células anormales y por eso tiene ese efecto mielo supresor.

Las características de una anemia megaloblastica, la clínica es exactamente igual que la anemia la misma manifestación clínica algunas específicas de la anemia megaloblasticas: piel seca e hiperpigmentada, glocistsi atrófica( la lengua se pone brillante roja pulida), anorexia puede haber esplenomegalia, reversión de los sitios de eritropoyesis fetal puede haber trastornos neurológicos porque hemos dicho que no hay síntesis completas de and entonces también hay trastorno de la síntesis de la mielina entonces se porta parecido a una enfermedad degenerativa a una desmielinizante entonces tiene trastornos neurológicos como parestesia, la sensación de hormigueo, perdida de la sensibilidad vibratoria y sentido de la posición eso es sensibilidad profunda, la sensibilidad profunda es aquella en la que hay una conducción saltatoria entre nódulo de ranvier y nódulo de ranvier que se da por la síntesis de mielina que es la conducción más rápida mientras que la sensibilidad termoalgesica que es superficial no tiene ese tipo de conducción nerviosa por lo que es una sensibilidad más lenta, en la mielopatia la primera que se afecta son esta la sensibilidad más rápida, el signo de romberg es una expresión de un trastorno de la sensibilidad profunda básicamente de la sensibilidad de posición el paciente no sabe dónde está ubicado su cuerpo, no sabe dónde están sus segmentos corporales y cuando le cierras los ojos el pierde el equilibrio y se cae, ese es el signo de romberg ustedes lo van a ver en semiología, puede haber trastornos visuales, trastornos de la memoria, del estado mental dependiendo de la edad y le severidad por supuesto y puede llegar a hacer incluso crisis comiciales como el clonos.

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