Anemia Hemolitica

Anemia hemolítica

La hemólisis se presenta como anemia aguda o crónica, reticulocitosis, o ictericia. El diagnóstico se establece por reticulocitosis, aumento de la bilirrubina no conjugada y lactato deshidrogenasa, disminución de la haptoglobina, y hallazgos frotis de sangre periférica. La destrucción prematura de los eritrocitos se produce por vía intravascular o extravascularmente. Las causas de hemólisis a menudo se clasifican como adquiridos o hereditarios. Las causas comunes adquiridos de anemia hemolítica son autoinmunidad, microangiopatía, y la infección. Inmune mediada por hemólisis, causada por anticuerpos antierythrocyte, puede ser secundaria a tumores malignos, enfermedades autoinmunes, medicamentos, y las reacciones de transfusión. Anemia hemolítica microangiopática se produce cuando la membrana de la célula roja se daña en la circulación, lo que conduce a una hemólisis intravascular y la aparición de esquistocitos. Los agentes infecciosos como el paludismo y babesiosis invadir los glóbulos rojos. Trastornos de la sangre rojas enzimas celulares, membranas, y la hemoglobina causar anemias hemolíticas hereditarias. Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa conduce a la hemólisis en la presencia de estrés oxidativo. Esferocitosis hereditaria se caracteriza por esferocitos, los antecedentes familiares y una prueba de antiglobulina directa negativa. Anemia de células falciformes y la talasemia son hemoglobinopatías caracterizados por la hemólisis crónica -. (Am Fam Physician 2004; 69:2599-2606 Copyright © 2004 Academia Americana de Médicos de Familia.).

La hemólisis es la destrucción o extracción de sangre roja las células de la circulación antes de que su vida normal lapso de 120 días. mientras que hemólisis puede ser una permanente asintomática condición, se presenta con mayor frecuencia como anemia cuando eritrocitosis no puede igualar el ritmo de destrucción de glóbulos rojos. La hemólisis también puede manifestarse como ictericia, colelitiasis, o aisladas reticulocitosis.

Fisiopatología

Existen dos mecanismos de hemólisis. Hemólisis intravascular es la destrucción de las células rojas de la sangre en la circulación con la liberación de los contenidos celulares en el plasma.

Trauma mecánico de un endotelio dañado, fijación del complemento y activación en la superficie celular, y los agentes infecciosos pueden causar degradación de la membrana celular y directa destrucción. El extravascular más común hemólisis es la remoción y destrucción de glóbulos rojos células con alteraciones de la membrana por los macrófagos del bazo y del hígado. Circulante la sangre se filtra continuamente a través de paredes finas cordones esplénicos en los sinusoides esplénicos (con membranas basales fenestrados), una laberinto de los macrófagos con una esponja largo procesos dendríticos.

Un normal de 8 micras rojonglóbulos pueden deformarse y pasar por las aberturas de 3 micras en los cordones esplénicos. Los glóbulos rojos con alteraciones estructurales de la superficie de la membrana (incluyendo anticuerpos) son incapaces de atravesar esta red y están fagocitados y destruidos por los macrófagos.

Historia y examen físico

La anemia más a menudo se descubre a través de pruebas de laboratorio, pero el examen físico y la historia puede proporcionar pistas importantes acerca de la presencia de hemólisis y su causa subyacente. El paciente puede quejarse de disnea o fatiga (causada por la anemia). Orina oscura y, en ocasiones, el dolor de espalda puede ser reportado por los pacientes con hemólisis intravascular. La piel puede aparecer ictericia o pálida. Una taquicardia en reposo con un soplo en el flujo puede ser presentan si la anemia es pronunciada.

La linfadenopatía o hepatoesplenomegalia sugieren un trastorno linfoproliferativo subyacente o malignidad, como alternativa, un agrandamiento del bazo puede reflejar la hemólisis hiperesplenismo. Úlceras de la pierna se producen en algunos hemolítica crónica estados, como la anemia de células falciformes.

Pruebas de Diagnóstico

Pruebas Hematológicas

Junto con la anemia, una característica de laboratorio característica de hemólisis es reticulocitosis, la respuesta normal de la médula ósea a la pérdida periférica de células rojas de la sangre. En la ausencia de enfermedad concomitante médula ósea, una reticulocitosis rápido debe ser observado dentro de tres a cinco días después de una disminución de la hemoglobina. En una minoría de pacientes, la médula ósea es capaz de compensar crónica, lo que lleva a

una hemoglobina normal y estable concentración. La anemia de hemólisis generalmente es normocítica, aunque una reticulocitosis marcada puede conducir a una medida elevada de volumen corpuscular medio, debido a que el promedio del volumen corpuscular medio de un reticulocitos es 150 fL.

Examen del frotis de sangre periférica es un paso crítico en la evaluación de cualquier anemia. Junto con una evaluación para patognomónicas morfologías de glóbulos rojos, tales como esferocitos o esquistocitos, examen de las células blancas de la sangre y plaquetas de la coexistencia trastornos hematológicos o maligno es esencial.

PRUEBAS DE LA QUÍMICA

La destrucción de las células rojas de la sangre se caracteriza por el aumento de la bilirrubina no conjugada, el aumento del lactato deshidrogenasa, y la disminución de los niveles de haptoglobina. La lactato deshidrogenasa y la hemoglobina se libera a la circulación cuando los glóbulos rojos son destruidos.

Hemoglobina liberada se convierte en bilirrubina no conjugada en el bazo o puede estar unido en el plasma por haptoglobina.

El complejo haptoglobina-hemoglobina se elimina rápidamente por el hígado, dando lugar a niveles de haptoglobina bajos o indetectables.

PRUEBAS URINARIO

En los casos de hemólisis intravascular grave, la capacidad de unión de haptoglobina se excede rápidamente, y la hemoglobina libre es filtrada por los glomérulos. Las células de los túbulos renales puede absorber la hemoglobina y almacenar el hierro como hemosiderina; hemosiderinuria es detectado por el azul de Prusia

la tinción de células descamadas tubulares en el sedimento urinario de aproximadamente una semana después de la aparición de hemólisis.

Hemoglobinuria, que causa rojo-marrón orina, se indica mediante una reacción de orina con tira reactiva positiva para hemo en la

...