Leucemia mieloide crónica

Leucemia mieloide crónica

• Leucemias: grupo de neoplasias clonales que surgen de la transformación maligna de células hematopoyéticas.

Hay un acúmulo de células malignas en sangre y médula ósea🡪 genera falla medular (anemia, neutropenia y trombopenia) e infiltración de órganos

• Leucemia aguda: La transformación maligna ocurre en estadios precoces de la diferenciación de células hematopoyéticas. Las células neoplásicas suelen ser blastos, hay falla medular e infiltración orgánica por acumulación.
• Leucemia crónica: Las células malignas conservan cierto grado de diferenciación por lo que es menos invasiva.

*estas se pueden clasificar según la línea celular proliferante en linfoides y mieloides (no linfoides)

La leucemia es una enfermedad multiclonal que al momento del diagnóstico suele tener un clon dominante más expandido, es la expresión fenotípica de la transformación neoplásica celular de células sanguíneas normales a sus precursores debido a un proceso de acumulación de mutaciones sucesivas en genes que dirigen y regulan: la reproducción, diferenciación, supervivencia y muerte celular, generando un defecto en la maduración, una proliferación aumentada y un exceso de supervivencia. Se produce un aumento de células indiferenciadas e hiperlongevas en sangre y medula ósea

Estas mutaciones pueden ocurrir en cualquier tipo de célula sanguínea y sus precursores, generan clones persistentes e inestables que continúan sufriendo mutaciones adicionales

Leucemia mieloide crónica

Tratamiento inicial 🡪 Inhibidores de la Tirosincinasa

Una vez confirmado el dx se inicia tratamiento con uno de los 3 ITC (Imatinib, nilotinib o dasatinib), los cuales bloquean el sitio específico de unión del trifosfato de adenosina que tiene la oncoproteína BCR-ABL para fosforilar los sustratos con residuos de tirosina, por lo que no se produce fosforilación y se detiene la transmisión de señales responsables del comportamiento tumoral de las células

Para identificar a los pacientes con alto riesgo de progresión a fase avanzada se establecieron objetivos subrogados de la enfermedad que todo paciente al iniciar el tratamiento deberá alcanzar, en caso de no hacerlo se cambia la estrategia terapéutica.

Se va a definir como respuesta óptima aquella que permita anticipar una supervivencia global del paciente similar a la población general

Pronostico:

Desde principios del siglo XX se ha ido aumentando progresivamente la supervivencia de acuerdo con los avances en el tratamiento, sin embargo, ninguno de ellos mostraba respuesta citogenética ni modificaba de forma significativa la historia natural de la enfermedad ya que a partir del primer año los pacientes evolucionaban a crisis blástica en el 25%

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