MALFORMACIONES DEL APARATO GLOSOFARINGEO EMBRIOLOGIA

DESARROLLO.-

• SENOS CERVICALES (BRANQUIALES)

Los senos cervicales externos son infrecuentes y se deben en casi todos los casos a la falta de ocupación del segundo arco faríngeo y del seno cervical. Se observan anomalías en los demás arcos faríngeos en aproximadamente el 5% de los recién nacidos con senos cervicales. Estos se detectan a menudo durante la lactancia debido a la eliminación de un material mucoso a través de ellos. Estos son bilaterales en aproximadamente el 10% de los recién nacidos afectados y a menudo se asocian a senos auriculares.

Los senos cervicales internos se abren en el seno amigdalino. Estos senos son muy infrecuentes y en casi todos los casos se deben a la persistencia de la parte proximal de la segunda bolsa faríngea. Normalmente, esta bolsa desaparece a medida que se desarrolla la amígdala palatina; su derivado normal es el seno amigdalino.

• FÍSTULA CERVICAL (BRANQUIAL)

Es un conducto anómalo que se abre internamente en el seno amigdalino y externamente en la parte lateral del cuello. Este conducto se debe a la persistencia de diversas partes de la segunda hendidura faríngea y de la segunda bolsa faríngea.

La fístula asciende desde su abertura en el cuello a través del tejido subcutáneo y del músculo platisma del cuello hasta alcanzar la adventicia de la arteria carótida. Después, la fístula discurre entre las arterias carótidas interna y externa, y se abre en el seno amigdalino.

• FÍSTULA DEL SENO PIRIFORME

La fístula del seno piriforme parece ser el resultado de la persistencia de restos del cuerpo ultimofaríngeo en su trayecto hasta la glándula tiroides.

• QUISTES CERVICALES (BRANQUIALES)

Los restos de diversas partes del seno cervical, de la segunda hendidura faríngea pueden persistir y dar lugar a un quiste esférico o alargado. Se localizan a menudo de manera libre en el cuello inmediatamente por debajo del ángulo de la mandíbula. No obstante, también pueden desarrollarse en cualquier punto a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo.

Los quistes cervicales no se manifiestan clínicamente hasta la niñez tardía o los primeros años de la edad adulta, cuando dan lugar a la aparición en el cuello de una tumefacción indolora y que aumenta lentamente de tamaño. Estos también se han observado en las glándulas paratiroides

• VESTIGIOS BRANQUIALES

Normalmente, los cartílagos faríngeos desaparecen excepto en las partes que forman los ligamentos o huesos; en casos poco habituales aparecen bajo la piel restos cartilaginosos de los arcos faríngeos, en la parte lateral del cuello. Se localizan por delante del tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo.

• SINDROME DEL PRIMER ARCO FARINGUEO

Este da lugar a diversas anomalías congénitas en ojos, oídos, mandíbula y paladar todas estas constituyen el síndrome del primer arco faríngeo, este síndrome se da como resultado de la migración insuficiente de células de la cresta neural durante la cuarta semana. Presenta dos manifestaciones clínicas principales: la primera, es el síndrome de Treacher Collins caracterizada por la hipoplasia malar asociada con fistulas palpebrales hacia abajo, defectos en los parpados inferiores, deformación de la oreja y en algunos casos alteraciones en los oídos, en segundo lugar, la secuencia de Pierre Robin se asocia con hipoplasia de la mandíbula, paladar hendido y defectos en ojos y oídos, el defecto inicial se produce una mandíbula pequeña, posterior de da el desplazamiento de la lengua en dirección posterior y obstrucción de los procesos palatinos

• SINDROME DE DIGEORGE

Los lactantes nacen sin timo y sin glándulas paratiroides y presentan defectos en los infundíbulos cardiacos, esta enfermedad se caracteriza por hipoparatiroidismo congénito aumentando de susceptibilidad a las infecciones, anomalías en la boca, rejas dentadas y de implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea y anomalías cardiacas. Solo el 1,5% de los lactantes padece la formación completa del déficit de linfocitos T y el 30% solo presenta un déficit parcial. Este síndrome se debe a que las bolsas faríngeas tercera y cuarta no se diferencian en la formación del timo y de las glándulas paratiroides debido a una alteración en la señalización.

• TEJIDO TIMICO ACCESORIO

En el cuello puede persistir una masa aislada de tejido tímido en la proximidad de las glándulas paratiroides inferior.

• GLANDULAS PARATIROIDES ECTOPICA

Se puede localizar en cualquier punto cercano a la tiroides o al timo o bien en su interior. Paratiroides superiores más constante en las inferiores, paratiroides inferior permanece en la bifurcación de la arteria carótida común y en otros casos en el tórax.

• NÚMERO ANÓMALO DE LAS GLÁNDULAS PARATIROIDES.-

• Glándulas paratiroides supernumerarias se deben a la división de primordios de las glándulas originales.
• Y la ausencia de una de estas glándulas se debe a la falta de diferenciación de uno de los primordios o a la atrofia de la glándula a inicios del desarrollo.

• HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO.-

• Es un trastorno metabólico más frecuente de los recién nacidos.
• Si este no es tratado, puede ocasionar trastornos del S. Nervioso e Infertilidad.
• Aumenta la incidencia de anomalías renales y de las vías urinarias en los lactantes.

• QUISTES Y SENOS DEL CONDUCTO TIROGLOSO.-

• Se pueden formar quistes en cualquier punto del trayecto del conducto tirogloso.
• Este conducto se atrofia y desaparece, en algunos casos permanece y forma un quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello por debajo del hioides.
• Estos quistes se manifiestan a los 5 años y son asintomáticos. Esta masa indolora, y aumenta de tamaño progresivamente.
• Si este se infecta puede provocar una fistula.

• GLÁNDULA TIROIDES ECTOPICA.-

• Es una anomalía congénita infrecuente que suele localizarse en el trayecto del conducto tirogloso.
• Tejido glandular tiroideo lingual es tejido tiroideo ectópico más frecuente
• El desplazamiento incompleto de la glándula tiroides sublingual, aparece en la zona alta del cuello, hioides o debajo de él.
• Clínico-quirúrgico.- la extirpación quirúrgica inadvertida de la glándula tiroides, esto obligará al paciente a depender permanentemente el tratamiento con hormona tiroidea exógena.
• La exploración por Ecografía es utilizada para detectar la posibilidad de una glándula tiroidea sublingual.

• AGENESIA DE LA GLÁNDULA TIROIDES

La ausencia de la glándula tiroides o de cualquiera de sus lóbulos es una anomalía infrecuente, el lóbulo afectado con mayor frecuencia es el izquierdo.

• ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA LENGUA

Las anomalías congénitas de la lengua son infrecuentes, a excepción de las fisuras linguales y a la hipertrofia de las papilas linguales, típicas de los niños con síndrome de Down.

• QUISTES Y FÍSTULAS LINGUALES CONGÉNITOS

Los quistes en la lengua pueden proceder de restos del conducto tirogloso. Pueden aumentar de tamaño y causar molestias faríngeas o disfagias, o ambas.

• ANQUILOGLOSIA

El frenillo lingual conecta la superficie inferior de la lengua con el suelo de la boca. En ocasiones, es corto y se extiende hasta la punta de la lengua. Esta situación impide la protrusión libre de la lengua y puede dificultar el amamantamiento del recién nacido.

La anquiloglosia se observa en aproximadamente 1 de cada 300 neonatos estadounidenses.

• MACROGLOSIA

La lengua grande no es una anomalía frecuente. Se debe a la hipertrofia generalizada de la lengua en desarrollo, habitualmente a consecuencia de un linfangioma o hipertrofia muscular.  

• MICROGLOSIA

La lengua excesivamente pequeña es una anomalía rara que se asocia generalmente a micrognatia(desarrollo insuficiente de la mandíbula y retroceso del mentón) y defectos en los miembros(síndrome de Hanhart)

• LENGUA BIFIDA O HENDIDA

La función incompleta de los tubérculos laterales provoca la aparición de un surco profundo en la línea media de la lengua; habitualmente, esta hendidura no alcanza la punta de la lengua. La glososquisis es una malformación congénita sumamente infrecuente.

• ATRESIA DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL

En ocasiones parte del conducto nasolagrimal no se canaliza y esto ocasiona una atresia congénita de dicho conducto. Se observan síntomas clínicos asociados a la obstrucción de este conducto en, aproximadamente, el 6% de los recién nacidos.

• SENOS Y QUISTES AURICULARES CONGENITOS 

Los senos y los quistes auriculares de tamaño pequeño se suelen localizar en una zona triangular de la piel anterior al pabellón auricular del oído externo. También pueden aparecer en otras localizaciones alrededor o en el lóbulo de la oreja.

• DESARROLLO POSNATAL DE LOS SENOS PARANASALES

La mayor parte de los senos para nasales es rudimentaria o inexistente en los recién nacidos. Los senos maxilares tienen un tamaño pequeño en el momento del nacimiento.

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