NEUROPATÍAS PREDOMINANTEMENTE MOTORAS Y DESMIELINIZANTES

NEUROPATÍAS PREDOMINANTEMENTE MOTORAS Y DESMIELINIZANTES

Incluyen el síndrome de Guillain-Barré (GB), la poli neuropatía inflamatoria desmienilizante crónica (PIDC) y la neuropatía motora multifocal. Son enfermedades reconocidas como neuropatías desmielinizantes primarias, término que se utiliza para diferenciarlas de neuropatías en las cuales la desmienilización es secundaria al daño axonal.

Síndrome de Guillain-Barré

(Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, poli neuropatía inflamatoria aguda)

Esta poli neuropatía aguda se produce en todas las partes del mundo y en todas las estaciones, afecta a niños y adultos de todas las edades, sin distinción sexual.

Una infección respiratoria o digestiva discreta precede a los síndromes neuropáticos de una a tres semanas (algunas veces más) en cerca del 70% de los casos.

ANTECEDENTES HISTORICOS

Tal vez la primera descripción es la de Wardrop y Olliver en 1834. Otros sucesos históricos importantes son el informe de Landry (1859) de una parálisis aguda, ascendente y de predominio motor con insuficiencia respiratoria y muerte, la descripción de Osler (1892) de una polineuritis febril, la descripción Guillain, Barré y Strohl (1916) de una polineuritis benigna con disociación albumino citológica en el LCR (aumento de las proteínas sin células) y la descripción del cuadro clínico por muchos investigadores ingleses y estadounidenses. La primera explicación razonable de la patología del SGB fue la de Haymaker y Kernohan (1949), quienes insistieron en el edema de los nervios periféricos era el cambio impórtate en las etapas tempranas de la enfermedad. De manera subsecuente, Asbury, Arnason y Adams (1969) establecieron que la lesión esencial, desde el inicio del padecimiento, es una infiltración inflamatoria mono nuclear peri vascular de las raíces y nervios.

ANTECEDENTES Y ENFERMEDADES ASOCIADAS

Cerca del 70% de los pacientes refiere antecedente de infecciones en los 15 días previos al comienzo de la enfermedad. La enteritis por Campylobacter jejuni ha sido reconocida en tiempos recientes como el antecedente infeccioso más frecuente en pacientes con síndrome de GB. Otras causas frecuentes incluyen infecciones respiratorias bacterianas y virales, infecciones por citomegalovirus, virus de la hepatitis y virus de Epstein-Barr.

Las vacunas la cirugía general y la anestesia son otros antecedentes reconocidos. El Guillain-Barré y, con más frecuencia la poli neuropatía inflamatoria desmienilizante crónica pueden desarrollarse en el curso de enfermedades sistémicas como el lupus erimatoso y la enfermedad de Hodkin. La infección por HIV debe ser investigada en todo paciente con Guillain-Barré o PIDC debido a que estas Neuropatías pueden ser la primera manifestación por este virus. El LCR en estos casos puede mostrar hasta 50 células/mm3, hallazgo atípico en otros pacientes con el síndrome.

INCIDENCIA

La tasa de incidencia notificada a nivel a nivel mundial varía entre 0.4 y 1.7 casos por 100 000 personas por año. Los límites de la edad varían entre los primeros 8 meses de vida y los 81 años, con tasas de ataque más elevadas en las personas de 50 a 74 años de edad.

ETIOLOGIA

Se desconoce a ciencia cierta pero la mayor parte de las pruebas disponibles sugiere que las manifestaciones clínicas de este trastorno son el resultado de una reacción inmunológica mediada por células dirigida contra los nervios periféricos.

Lo más probable es que en los individuos susceptibles, diversos agentes, como un virus o bacterias (en particular C. jejuni), ciertas vacunas y quizá las propias lesiones de los nervios, sean capaces de inducir una reacción contra la mielina periférica autóloga.

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