Sindrome Mieloproliferaivo

Son un grupo de enfermedades hematopoyéticas caracterizadas por proliferaciones clonales de Stem Cell (células germinales medulares multipotentes), las cuales mantienen su capacidad de diferenciación a estadios maduros, pero lo hacen de una forma defectuosa y de manera ineficaz, teniendo como resultado células deficientes, tanto en número como en función y morfología. Esto provoca que la médula ósea esté hiperactiva, produciendo muchas células inmaduras o blastos, los cuales no se pueden desarrollar plenamente a células maduras. Como resultado se tiene menos células maduras, y las que llegue a tener pueden ser anormales y con función anómala. Con el paso del tiempo se va perdiendo progresivamente la capacidad diferenciadora de la célula conllevando a una tendencia hacia una transformación leucémica. Al ser un proceso gradual, como tal, el SMD es principalmente una enfermedad del envejecimiento, y la mayoría de los pacientes son mayores de 65 años. La clínica se presenta con astenia, anemia (normocítica-normocrómica o macrocítica), neutropenia, infecciones, trombocitopenia generalmente. Se puede observar displasia en los neutrófilos, con hipogranulación, hipo-hipersegmentación nuclear y pseudo Pelger Huet, además de plaquetas hipogranulares.

El SMD se caracteriza principalmente por:

-Citopenias en sangre periférica de una o más líneas celulares con una médula ósea hipercelular.

-Hematopoyesis ineficaz (defectos en la maduración).

-Riesgo elevado de transformación a Leucemia mieloide aguda (LMA).

-Incidencia aumenta con la edad.

Factores que causan la enfermedad:

Adquiridos: Como pesticidas, agentes alquilantes, exposición al benceno, tabaco, trasplante de Stem Cell autólogo, inhibidores de topoisomerasa.

Hereditarios: Desordenes genéticos constitucionales, (así como el Síndrome de Down, la trisomía 8 o la monosomía 7),Neurofibromatosis, Síndrome de neutropenia congénita (como la agranulocitosis de Kostmann, síndrome de Shwachman Diamond) y los defectos en la reparación del DNA (como la anemia de Fanconi, el síndrome de Ataxia Telangiectasia y el Síndrome de Bloom).

Clasificación de los SMD por la OMS (WHO)

Sistema más útil para predecir el pronóstico de la enfermedad, este reconoce 7 tipos de SMD:

1.-Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)

2.-Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)

3.-Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)

4.-Anemia refractaria con exceso de blastos-1 (RAEB-1)

5.-Anemia refractaria con exceso de blastos-2 (RAEB-2)

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