Sindrome Cushing

SINDROME DE CUSHING

El exceso de cortisol se relaciona con la aparición de síndrome de Cushing.

Enfermedad de Cushing al individuo que tiene un tumor hipofisario.

Síndrome de Cushing son todas las causas de exceso de cortisol: tumor productor de ACTH ectópica, tumor suprarrenal, tumor hipofisario secretor de ACTH o tratamiento con exceso de cortisol.

Etiología y Patogénesis

Enfermedad de Cushing

Adenomas hipofisarios de las células corticotrofas, provocando una hipersecreción subsecuente ACTH, dando como resulta anomalías endocrinas características y una disfunción hipotalámica

Síndrome ACTH y CRH ectópicas

Tumores no hipofisarios que pueden secretar ACTH o incluso CRH con procedencia en:

 Pulmón, timo, intestino, páncreas u ovario

 Carcinoma medular de tiroides

 Feocromocitoma

Tumores suprarrenales

Adenomas y carcinomas productores de glucocorticoides, que mantienen una secreción autónoma. Port tanto no están controlados por el eje hipotálamo-hipofisario.

Fisiopatología

Enfermedad de Cushing

 Hipersecreción ACTH al azar por consiguiente tendremos hipersecreción de cortisol con ausencia ritmo circadiano normal. La secreción será episódica con valores plasmáticos variables. Al persistir la secreción de ACTH tendremos una ausencia retroalimentación negativa ACTH, esto a pesar de la secreción elevada de Cortisol

Anomalías de Secreción de ACTH

 Respuesta al estrés esta ausente, en tanto el hipercortisolismo suprime la función hipotalámica y la secreción CRH

Efecto de exceso de cortisol

 Inhibe función hipofisaria e hipotalámica

 Causa efectos sistémicos

Exceso de Andrógenos

Secreción de Andrógenos aumentada, además de que este exceso ira paralelo al de la ACTH y cortisol

Síndrome de ACTH ectópica

La hipersecreción de ACTH y cortisol será episódica, pero en este caso los valores serán mas elevados que en la enfermedad de Cushing. No esta sujeta al control de retroalimentación negativa. Las características típicas de síndrome de Cushing estarán ausentes debido al Inicio rápido de hipercortisolismo y las propias manifestaciones clínicas de una neoplasia.

Tumores suprarrenales

Secreción autónoma

 Secreción en exceso de cortisol, autónoma.

 Concentraciones plasmáticas de ACTH disminuidas

 Secreción esporádica

Adenomas suprarrenales

 Solo secretan cortisol

 Manifestaciones clínicas de exceso de cortisol

Carcinomas suprarrenales

 Secretan cortisol y andrógenos con mayor frecuencia

 Manifestaciones graves hipercortisolismo

 En mujeres son prominentes las características de exceso de andrógenos

Datos Clínicos

Obesidad

Cara, cuello, tronco y abdomen.

Cambios en la piel

Atrofia de la epidermis y tejido conjuntivo

Adelgazamiento, plétora facial, equimosis, estrías, acné.

Hirsutismo

Facial, abdomen, mamas, pecho y muslos.

Hipertensión

Disfunción gonadal

Trastornos sistema nervioso central y psicológico

Debilidad muscular

Osteoporosis

Glucosuria

Diagnostico

Prueba de supresión con Dexametasona

 1 mg dexametasona 11:00 pm y determinación cortisol plasmático

 Las personas normales :

<1.8 ug/dl – mañana siguiente

Cortisol libre urinario en 24 hrs

<50 ug/24hrs

Carbamazepina – Falsos Aumentados

Ritmo Diurno

Paciente no estresado

>7ug/dL cortisol sérico 12:00 am Diagnostico Síndrome de Cushing

>0.1 ug/dl cortisol salival

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