Tumores Cardiacos

Tumores cardiacos

Francisco José Castro, Fuensanta Escudero Cárceles,

Juana M.ª Espín López

Sección de Cardiología Pediátrica.

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

DESCRIPCIÓN E INCIDENCIA

Los tumores cardiacos son neoplasias originadas en cualquiera de las capas del corazón.

Pueden ser primarios o secundarios (afectación cardiaca por contigüidad o metastásica).

Tumores cardiacos primarios

Se originan en el miocardio o el pericardio. Su incidencia estimada es del 0,027-

0,08% en estudios necrópsicos y de hasta un 0,3% en estudios ecocardiográfi cos; se

ha informado de hasta un 0,14% de incidencia en estudios fetales. El 90% de estos

tumores son benignos en el sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir

alteraciones hemodinámicas graves debido a su localización. Los tipos anatomopatológicos

más frecuentes son:

a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tumores cardiacos más frecuentes en la infancia.

Generalmente se trata de nódulos ventriculares múltiples, con más frecuencia

intramurales, aunque pueden hacer relieve en cavidades e incluso ser pedunculados,

en especial los que afectan al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

b) Fibromas (6-25%). Se dan en neonatos y lactantes, y son raros en niños mayores.

Son nódulos intramurales, generalmente únicos, localizados sobre todo en el

ápex del ventrículo izquierdo, y afectan a las paredes y/o las válvulas e incluso a las

cavidades.

c) Mixomas (5-10%). Pueden verse en niños mayores y adolescentes; son los

tumores más frecuentes en el adulto. Suelen ser masas únicas de la aurícula izquierda

(75%) o derecha (25%), generalmente pedunculadas y frecuentemente calcifi cadas.

d) Teratomas (2-10%). La mayoría son intrapericárdicos y se caracterizan por ser

masas únicas con múltiples quistes, unidas a la base del corazón, más frecuentemente

a los grandes vasos, donde a veces producen obstrucción; pueden ser de gran tamaño

en fetos y neonatos. Los intracardiacos, más raros, son masas nodulares que se originan

en la pared auricular o ventricular y protruyen en las cavidades cardiacas.

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Tumores cardiacos

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e) Hemangiomas. Extraordinariamente infrecuentes, son masas nodulares subendocárdicas

más frecuentes en el septo interventricular y la aurícula derecha. Pueden

asociarse a hemangiomas en otras localizaciones.

f) Tumor de células de Purkinje. También de escasa frecuencia, estos tumores son

masas hamartomatosas de pequeño tamaño localizadas con más frecuencia en el sistema

de conducción y en el miocardio del ventrículo izquierdo.

g) Sarcomas. Son los tumores primarios malignos más habituales. Proceden

de estructuras musculares, fibrosas o vasculares. El más frecuente es el

angiosarcoma.

Secundarios

Son más frecuentes que los primarios y habitualmente malignos. Generalmente afectan

al miocardio y al pericardio. Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas

o leucosis.

CLÍNICA

Manifestaciones derivadas del tumor

Son poco específi cas y se producen cuando se afectan estructuras cardiacas por

la localización de la masa; en caso contrario no suele haber síntomas. En algunos

casos pueden producirse disritmias: los rabdomiomas pueden actuar como vías

accesorias y originar preexcitación y taquicardias por reentrada atrioventricular;

las manifestaciones más comunes de los tumores de células de Purkinje son arritmias

refractarias y muerte súbita. Los principales datos clínicos se muestran en

la Tabla 1.

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