Tumor De Wilms

Tumor de Wilms

Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del riñón y el segundo tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños, después del neuroblastoma de glándula suprarrenal .

La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.

Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo al paciente en un importante riesgo de hemorragia y diseminación por el peritoneo del tumor. De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervención quirúrgica por un cirujano con experiencia en la remoción de tumores de tal fragilidad.

Se presenta típicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 niños) y es muy infrecuente en mayores de 8 años así como en recién nacidos.2 Toma el nombre de Max Wilms (1867-1918), cirujano alemán que lo identificó por primera vez.

Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo).2 Este tumor responde muy bien al tratamiento médico, citándose unas tasas de supervivencia del 90% al cabo de 5 años.1

En un 95% de los casos el tumor se presenta como una masa palpable. La mayoría de los pacientes con un tumor de Wilms tienen poca afectación general. Algunos de los síntomas son inespecíficos:2

• Dolor abdominal

• Masa abdominal

• Hematuria (presencia de sangre en la orina)—en menos del 10% de los casos

• Fiebre

• Anorexia (pérdida del apetito)

• Náuseas y/o vómitos

• Astenia

• Presión arterial elevada

• Estreñimiento

Primero es obligatorio conocer la extensión de la enfermedad para optimizar el plan terapéutico. La extirpación quirúrgica del tumor es necesaria, así como otros tejidos adyacentes que puedan estar afectados. Desde la administración de radioterapia coadyuvante las sobrevida de pacientes con este tipo de cáncer mejoró en n 40% y desde el comienzo del uso de quimioterapia se han visto tasas de sobrevivencia entre un 80 y 90%.1

Estadiaje

El estadiaje se determina por combinación de estudios de imagen, hallazgos patológicos y si el tumor es operable. El tratamiento se determina por las diferentes etapas del estadiaje:11

[editar] Etapa I (43% de los pacientes)

Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

• El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo

• La superficie de la cápsula renal está intacta

• El tumor no está roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de su resección

• No hay asociación de los vasos renales

• No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión

Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de quimioterapia

Pronóstico: el 98% de los niños sobreviven al

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