Amputacion Por Bandas Amnioticas

AMPUTACIÓN POR BANDAS AMNIÓTICAS

Trastorno que se presenta en el recién nacido, en el que hay anillos o bandas de contracción, que causan depresiones en el tejido blando, que rodean los dedos, extremidades o miembros y en ocasiones el cuello, tórax o abdomen.

El síndrome de bandas amnióticas, también llamada secuencia de la ruptura del amnios. Es una malformación congénita rara con manifestaciones múltiples de tipo discapacitante y desfigurante para los recién nacidos. Ocurre como consecuencia de la presencia de anillos de constricción provocando desde linfedema de los dedos hasta la amputación de alguna extremidad. En algunos casos esta eventualidad se asocia con síndromes genéticos.

El síndrome de bandas amnióticas (SBA) se le conoce por diferentes nombres: por sus siglas como complejo ADAM (deformidades amnióticas, adhesión y mutilación),también como secuencia de bandas amnióticas, complejo disrupción amniótico, amputación congénita,

bandas congénitas de constricción, defectos transversales de extremidad, bandas aberrantes, entre otras más. Como contraste con su amplia sinonimia se desconocen las causas de la ruptura temprana del amnios, ya que dependiendo del momento de la gestación y de la ruptura puede intervenir en la embriogénesis y organogénesis fetal.

Esta entidad tiene un amplio espectro de deformaciones aunque, afortunadamente la mayor parte de los casos acontece de manera esporádica y el riesgo de recurrencia es muy bajo. Algunos autores asocian este infortunado evento a enfermedades de la colágena como Ehlers-Danlos y la trisomía 13. La incidencia se estima en 7.7 por 10,000 nacidos vivos y se considera implicada en 178 por 10,000 abortos espontáneos; la relación hombre mujer es de 1:1.

Las anomalías congénitas pueden ser malformaciones, deformaciones o disrupciones. La malformación es ocasionada por un problema primario en la morfogénesis generalmente de origen genético. Las deformaciones tienen relación y fuerzas de índole mecánica que restringen los movimientos del feto. En cambio la disrupción es un defecto congénito debido a una interferencia intrínseca del proceso normal de desarrollo intrauterino, como en la disrupción del caso que se describe. La causa más frecuente de anomalías por disrupción es la ruptura prematura del amnios, asociada a la ruptura prematura del amnios debida a traumatismos abdominales, a ooforectomía, a malformaciones uterinas o al uso de un dispositivo intrauterino. Parece ser más frecuente en gemelos monocigóticos, en enfermedades de la colágena, en el síndrome de Ehlers-Danlos,1 en la epidermólisis bulosa, la osteogénesis imperfecta, en mujeres que ingieren fármacos como clomifeno, anticonceptivos o son sometidas a procedimientos invasivos como son septostomía o por el síndrome de transfusión gemelo a gemelo,5 o la amniocentesis (en casos de biopsias de vellosidades coriónicas que de alguna manera llegan a dañar partes fetales) o por la elevación de la alfafetoproteína materna atribuida a la presencia de sangre fetal en el líquido amniótico y a su paso a la circulación materna; sin embargo en la mayoría de los casos la disrupción es esporádicano hereditaria3 y de etiología multifactorial.

Métodos diagnósticos

El diagnóstico neonatal del síndrome de bandas amnióticas es sólo entre 29 a 50% de los casos.4 El estudio ultrasonográfico en la etapa prenatal permite plantear el diagnóstico al visualizar bandas amnióticas en un feto que muestra tener limitaciones en sus movimientos y con imágenes que hacen pensar en la presencia de deformidades. Al nacer el bebé es posible confirmar el diagnóstico con el estudio histológico de la placenta2, al tener información de la ruptura crónica del corion en cortes histológicos placentarios.

Pronóstico

Éste

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