Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen (SWF) –descrito originalmente en 1911 por Rupert Waterhouse y luego por Carl Friderichsen en una más amplia revisión (1917 y 1918)–, consiste en la necrohemorragia de las glándulas suprarrenales en el curso de una enfermedad infecciosa grave1, 2. Neisseria meningitidis es el germen etiológico más frecuentemente involucrado en el desarrollo de este síndrome, aunque otros agentes pueden también provocarlo3-6. La evolución del SWF se asocia habitualmente al desarrollo de un Purpura fulminans, que consiste en un púrpura equimótico extenso, con trombosis intravascular y gangrena. Este cuadro es a menudo de carácter fatal debido a la rápida progresión hacia la falla cardíaca refractaria y falla multiorgánica. De acuerdo a las diferentes series existentes, alcanza una letalidad cercana al 30%7-9, pese a los avances tanto en la monitorización invasiva como en los diferentes esquemas de tratamiento actualmente disponibles. En el último tiempo, se ha intentado modular su evolución a través de terapias diversas como utilización de heparina, proteína C, antitrombina III, activador del plasminógeno tisular, inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT) e interleuquina -6 (IL-6), todas sin beneficios evidentes aún en la práctica clínica10,11. Por otro lado, actualmente existen diferentes técnicas de soporte vital en desarrollo para optimizar el manejo del shock séptico refractario. Así, tanto la hemofiltración continua como el ECMO (oxigenación de membrana extracorpórea) merecen ser consideradas en aquellos pacientes que no responden a la terapia convencional12-15.

En los últimos cuatro años, nuestra área (Sur-Oriente) ha presentado una de las tasas más altas del país para enfermedad meningocócica, variando entre 2,16 y 2 ,64 por 100 000 habitantes16, por lo que conocer el perfil epidemiológico, clínico, de laboratorio, scores de gravedad, tratamientos empleados y hallazgos en anatomía patológica en este grupo de pacientes que eventualmente pueden ameritar terapia extraordinaria resulta altamente necesario. Así, el objetivo de la presente revisión, fue caracterizar a los pacientes con enfermedad meningocócica, señalar las distintas terapias empleadas y discutir eventuales líneas de trabajo.

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