Prejuicios

BRONQUIECTASIA

INTRODUCCION

La bronquiectasia es una alteración importante que se desarrolla en los bronquios a raíz de una obstrucción o de una inflamación crónica y severa. La bronquiectasia es un proceso irreversible en los cuales los bronquios se dilatan permanentemente como resultado de un daño y debilitamiento de la pared bronquial. En radiología sin embargo, la definición es ambigua y también incluye procesos reversibles de dilatación bronquial. Este padecimiento ha sido dividido etiológicamente en dos grandes grupos: bronquiectasia obstructiva y bronquiectasia no obstructiva. En el primer caso la dilatación de la pared bronquial ocurre en la porción distal de un bronquio obstruido por un tumor o cuerpo extraño. En la bronquiectasia no obstructiva (destructiva) de debe fundamentalmente a infecciones pulmonares crónicas en los cuales las paredes bronquiales son destruidas por el proceso inflamatorio mientras que la tracción ejercida por el tejido pulmonar adyacente produce la dilatación del tubo bronquial. Desde el punto de vista morfológico la bronquiectasia se divide en sacular y cilíndrica. La bronquiectasia sacular aparece macroscópicamente como sacos redondos llenos de exudado purulento que se parecen a los abscesos pulmonares. Sin embargo, mientras que los abscesos están delimitados por una cápsula o membrana piogénica, en bronquiectasia sacular el exudado está rodeado por restos de la pared bronquial. La bronquiectasia cilíndrica aparece como cilindros uniformes de exudado rodeado por segmentos largos de paredes bronquiales. Los pulmones con bronquiectasia tienen una apariencia externa nodular que frecuentemente se describe en necropsias como apariencia bocelada. Microscópicamente, en la bronquiectasia se observa exudado purulento o necropurulento rodeado de tejido conectivo entremezclado con restos de cartílago, músculo liso y remanentes de tejido glandular infiltrados por neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas.

DEFINICIÓN

Las bronquiectasias son dilataciones anormales y permanentes de los bronquios, debido al debilitamiento de los componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actuaría sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumonía.

Pueden ser focales, cuando afectan a bronquios que airean una región limitada del parénquima pulmonar, o difusas, cuando afectan a bronquios en una distribución más amplia.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

La dilatación bronquial de las bronquiectasias se asocia con alteraciones destructivas e inflamatorias de las paredes de las vías respiratorias de tamaño mediano, a menudo en los bronquios segmentarios o subsegmentarios, mayoritariamente se localizan en el lóbulo inferior, en la língula y en el lóbulo medio. Los componentes estructurales normales de la pared, como el cartílago, el músculo y el tejido elástico, se destruyen y pueden reemplazarse por tejido fibroso. Macroscopicamente las vías respiratorias dilatadas con frecuencia contienen cúmulos de material purulento espeso, mientras que las vías respiratorias más periféricas suelen estar ocluidas por secreciones u obliteradas y sustituidas por tejido fibroso. Otras características microscópicas son la presencia de inflamación y fibrosis bronquial y peribronquial, ulceración de la pared bronquial, metaplasia epidermoide e hiperplasia de las glándulas mucosas. El parénquima que normalmente es aireado por las vías respiratorias afectadas es anormal, con diversas combinaciones de fibrosis, enfisema, bronconeumonía y atelectasia. Como consecuencia de la inflamación aumenta la vascularización de la pared bronquial, las arterias bronquiales se dilatan y se anastomosan con las arterias pulmonares, lo que predispone al sangrado.

ETIOLOGIA

Post-infección:

• Bacterias: Neumonía necrotizante

• Micobacterias: Tuberculosis, micobacterias no tuberculosas

• Virus: (Adenovirus, sarampión), hongos

Obstrucción bronquial:

• Intrínseca: Estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo extraño, tumor

• Extrínseca: Adenopatías, tumor, aneurisma

Inmunodeficiencias:

Primarias:

• Déficits de Ac (Agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable, déficit de activación de deaminasa citidina inducida, déficit de Ac con inmunoglobulinas normales...)

• Inmunodeficiencias combinadas (Déficit TAP)

• Otras (Sdr Wiskott-Aldrich, sdr Hiper-IgE, disfunción de los neutrófilos)

Secundarias:

• Quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, VIH

Alteración escalera mucociliar:

• Fibrosis quística

• Discinesia ciliar primaria

• Sdr de Young

Neumonitis inflamatoria

• Aspiración, reflujo gastroesófagico

• Inhalación tóxicos (drogas, gases…)

Anormalidad del árbol traqueobronquial:

• Traqueobroncomegalia (Sdr Mounier-Kuhn)

• Defectos del cartílago (Sdr Williams-Campbell)

• Secuestro pulmonar

• Traqueobroncomalacia

• Bronquio traqueal

Asociadas a otras enfermedades:

• Enfermedades sistémicas: Artritis reumatoide, Lupus eritematoso sistémico,

• Sdr Sjögren, Sdr Marfan, Policondritis recidivante, Espondilitis anquilosante,

• Sarcoidosis

• Enfermedad inflamatoria intestinal: Colitis ulcerosa, E. de Crohn

• Otras enfermedades respiratorias: Asma, EPOC, Sdr Swyer-James

• Déficit de -1-antitripsina, Sdr de las uñas amarillas

Aspergilosis o micosis broncopulmonar alérgica

Panbronquiolitis difusa

Etiología no conocida

Ac= anticuerpos, Sdr= Síndrome, VIH= virus inmunodeficiencia humana

PATOGENIA

Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatación. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco, en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria, mantienen una inflamación progresivamente destructiva, que avanza en dirección al hilio. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche).

También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente, contribuye a la formación de bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. Existe una predisposición hereditaria, como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis, sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar, ya sea por cicatrices, compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos, neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños, etc, producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación.

FISIOPATOLOGIA

La bronquiectasia es principalmente una enfermedad de los bronquios y de los bronquiolos que implica un círculo vicioso entre la infección transmural y la liberación de mediadores de la inflamación. Esta enfermedad esta relacionada con las secreciones y los microbios irritantes retenidos que causan obstrucción y daño de la vía aérea, y con la infección recurrente.

Está modificada la dinámica de las vías aéreas y del transporte mucociliar. El debilitamiento de la pared de los bronquios provoca que estas se colapsen durante la espiración disminuyendo así el flujo aéreo y favoreciendo la retención de secreciones más espesas que aumentan la obstrucción. De estas dos características nace la eficacia de la tos en la liberación del aire y de las secreciones retenidos.

La disminución de la ventilación en los alvéolos dependientes de los bronquios dañados y las anastomosis entre las circulaciones bronquial y pulmonar desencadenan un desequilibrio en la relación ventilación perfusión e hipoxemia secundaria. La persistencia de esta última puede llevar a la hipertensión pulmonar y al cor pulmonale.

Aunque no hay estudios de pacientes en las etapas muy tempranas de la bronquiectasia, los hallazgos en pacientes con esta patología dan importancia al aumento del número celular y de los mediadores de la respuesta inflamatoria: biopsias de la mucosa bronquial revelan la infiltración por neutrófilos y linfocitos T; el esputo expectorado tiene aumentadas las concentraciones

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