Cuadro sinoptico reumatologia
Enviado por drgusmartinez • 10 de Septiembre de 2017 • Apuntes • 6.770 Palabras (28 Páginas) • 305 Visitas
Patología | Definición | Epidemiología | Genética | Fisiopatología | Cuadro clínico | Diagnóstico | Laboratorio | Complicaciones | Tratamiento |
Artritis Reumatoide | Enf. autoinmunitaria sistémica y crónica caracterizada por inflamación del tejido sinovial, proliferación y formación de Panus, que invade hueso, cartílago y ligamentos. | * Afecta del 0.03 al 1.5% población mundial. * Pico de incidencia 2/3 entre los 35 y 45 años, 1/3 después de los 60 años. * Mujeres afectadas 2 a 3 veces más que los hombres. | * Pacientes blancos CMH II HLA-DR4, HLA DR1 o ambos. * Concordancias AR – factor reumatoide (+) se incrementa 6 veces en gemelos dicigotos. * Riesgo AR en gemelos monocigotos 30 veces si uno esta enfermo. | 1) edema, angiogénesis, hiperplasia de la sinovial e infiltrado inflamatorio. Inflamatorio subintimo de mononucleares 2) Infiltración de células plasmáticas, macrófagos y linfocitos con formación de pannus y erosión del hueso adyacente. El infiltrado celular (linfocitos T CD4, Células B y células plasmáticas. 3) Liberación de IL6, IL1, FNT alfa, FSC-GM1, IL8 y FS plaquetas 4) Anti-CCP Y FR. | Articulaciones afectadas comúnmente metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, muñeca y metatarsofalángicas Distribución simétrica y poliarticular pequeñas art. El sello es rigidez, calor, enrojecimiento, tejidos blandos inflamados, dolor y disfunción. *Deformidad de Boutonnière. *Deformidad en cuello de cisne. *Desviación ulnar de articulación metacarpofalángica. *Compresión de huesos del carpo. *Subluxación de la muñeca. *Subluxación articulación metatarsofalángicas. *Nódulos reumatoideos. | Criterios ACR 1987. 6 semanas, al menos 4 criterios 1)Rigidez matutina articular de al menos 1 hora 2)Artritis de 3 o más articulaciones involucradas de simultáneamente. 3)Artritis de al menos un área en la muñeca, a. metacarpofalángica o a. interfalángica próximal. 4)Artritis simétrica 5)Nódulos reumatoides 6)Factor reumatoide sérico 7)Cambios radiográficos típicos de artritis reumatoide incluyendo periarticular osteoporosis, espacio articular reducido y erosiones marginales. | *Anemia normocítica * leucocitosis * trombocitosis * hipoalbuminemia * FR *Anti-CCP (misma sensiblidad FR más específico 95%) | *Musculoesqueléticas ( columna cervical, Quistes de Baker (poplíteos), tenosinovitis, s túnel carpo. *Vasculitis reumatoidea *Cervical subluxación con mielopatía *Derrame pleural *Pericarditis constrictiva crónica *Hepáticas (incremento de fosfatasa alcalina/medicamentos elevación transaminasas/hipertensión portal e hiperesplenismo). *Oftalmológicas (Queratoconjuntivitis secundaria a Sjőgren Síndrome /ceguera secundaria a escleritis - escleromalacia perforante) *Renales (amiloidosis, toxicidad de fármacos) *Hematológicas (Anemia) *Síndrome de Felty, (<1% AR sero(+), triada de AR+Leucopenia + Esplenomegalia, títulos altos de FR son la regla, frecuentemente mueren de infección. | *AINE`S *Corticoides *Fame (metrotexate, hidrocloroquina, sales de oro, penicilamina, aztioprina, sulfazalazina, ciclosporina, minociclina y leflunomida) TB (inhibidores FNT-α como infliximab, etanercept, adalimumab; inhibidores de la interleucina-1 como anakinra). |
Enfermedad de Still | Proceso infrecuente de etiología desconocida que se presenta habitualmente en jóvenes formando parte de las posibles causas de fiebre de origen desconocido. Es un proceso similar a la artritis crónica juvenil de comienzo sistémico, pero a partir de los 16 años. | *Caucásicos 1 x 100 000 *Hombres/mujeres 1:1 *Presentación, la mayoría de casos 16 y 35 años ‹4% ›55 años (excepcional ›70 años) | *Se han encontrado moléculas del CMH las cuales son: HLA DR2, DR4, DR7 y Bw356. | *Teoría génica *Teoría hormonal (parto y puerperio) * Teoría infecciosa: Micoplasma, Brucella, Rickettsia, Yersinia, virus de rubeola, parotiditis, parainfluenza, Coxsackie, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Toxoplasma. | *Fiebre 39°C (picos / vespertino) *Odinofagia *Artralgias (poliarticular, migratorio y simétrico) *Exántema Still (corresponde con la fiebre) *Mialgias *Adenopatías *70% disfunción hepática *45% hepatomegalia *Esplenomegalia Tríada clásica (fiebre, Rash y artritis) | Se realiza por clínica y por exclusión de: *Infecciones (sepsis, mononucleosis) *Neoplasias *Enfermedades reumatológicas (poliarteritis nodosa y vasculitis de la artritis reumatoide), anticuerpos sero(-) FR y anticuerpos antinucleares. Criterios de Yamaguchi: Deben estar presentes 5 y al menos 2 mayores. C. Mayores: 1) Artralgia > 2 sem 2) Fiebre > 39ºC intermitente ≥ 1 sem. 3) Rash típico (máculo papular no prurítico) 4) WBC >10000 (>80%granulocitos). C. Menores: 5) Faringitis 6) Linfadenopatía / esplenomegalia 7) Alteración PFH y 8) FR y ANA (-) C. Exclusión: Infección, especialmente sepsis, inf por Epstein Barr, Neoplasia, enf inflamatoria. Sensibilidad 96.2% especificidad 92.1% | * WBC > 10,000 80% granulocitos. * FR y ANA (-). | *Pericarditis * miocarditis * pleuritis *neuropatías periféricas *paralisis pares craneales *meningoencefalitis *sequedad ocula * conjuntivitis * proteinuria. | * AINE`S (AAS, Indometacina) * Esteroides (Prednisona) * Inmunosupresores (metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina. |
Lupus eritematoso sistémico. | Enfermedad crónica inflamatoria de causa desconocida, con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, caracterizado por exacerbaciones y remisiones, Anticuerpos que reaccionan con antígenos nucleares se encuentran comúnmente en estos pacientes. Factores genéticos, hormonales, y ambientales parecen ser importantes en la etiología. | Enfermedad sistémica común en mujeres de 15 a 40 años. M-H 8:1 Se incrementa en afroamericanos, americanos nativos y asiáticos. | La frecuencia de HLA-B8, HLA-DR2, y HLA-DR3 se encuentra incrementado. | * El LES es la clásica enfermedad autoinmunitaria manifestada por el tipo III de hipersensibilidad, daño tisular y celular debido al depósito de autoanticuerpos y el sistema del complemento. * Complejos inmunes circulantes anti-nDNA son responsables de la glomerulonefritis y algunas lesiones cutáneas. * Anticuerpos organoespecíficos pueden contribuir a la fisiopatología (anticuerpos antieritrocito, antiplaquetas, antileucocitos, anti neuronales y anti tiroideos).Eldaño de la íntima durante la fase activa de la enf. Resulta en manifestaciones trombóticas, isquémicas y antihipertensivas | Puede afectar virtualmente a cualquier órgano o sistema y tiene un amplio rango de severidad de la enfermedad | 1) RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales. Criterios ACR 1982. Dx 4 o más. 2) RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas. 3) FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico. 4) ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico. 5) ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por: hipersensibilidad al tacto dolor a la presión, hinchazón,derrame articular. 6) SEROSITIS. Pleuritis (Historia de dolor pleurítico, o roce pleural, o derrame pleural). Pericarditis: (Documentada por EKG, o roce pericárdico, o derrame pericárdico.) 7) TRASTORNOS RENALES. (Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.) 8) TRASTORNOS NEUROLOGICOS. (Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.) 9) TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.- (Anemia hemolítica con reticulocitosis, o Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa. 10) TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.- (Células LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis: (por lo menos 6 meses consecutivos. confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs. 11) ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido. | *BH, EGO, VSG, PCR, QS, CPK, LDH, Factor Reumatoide 30-40% * Anti cromatin, antihistona, antinucleares 75% *Anti Smith (Sm) 30-40% (seroitis, vasculitis, SNC) *Anti ds-DNA (enf. Renal) *anti-U1nRNP (30-40%) *Anti - Ro/SS-A (30-60% y anti-La/SS-B 20-30% (lesión cutánea y síndrome de lupus neonatal). *antiribosomal-P 10-20% neuritis, vasculitis, cerebritis y psicosis (60-90% casos) *Complemento (CH50, C3 y C4, C3a y C5a) *Crioglobulinas *Anticardiolipinas *Anticuerpos anti-β2-glycoprotein-I. | Puede afectar virtualmente a cualquier órgano o sistema y tiene un amplio rango de severidad de la enfermedad Medicamentos que inducen lupus (procainamida, hidralazina, isoniazida, metildopa, clorpromacina, quinidina, minociclina y otros probables. (sulfazalasina y penicilamina) | *Artritis, fiebre, síntomas sistémicos moderados (ASA, AINES) * Fotosensibilidad, Rash (evitar el sol y bloqueadores solares) * Artritis y Rash (Hidroxicloroquina) *Trombocitopenia, anemia hemolítica (Esteroides) * Enf renal, SNC, pericarditis (Esteroides) *Enfermedad rápidamente progresiva (micofenolato de mofetil) |
Esclerodermia /Esclerosis sistémica progresiva | La esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad reumatológica rara, lentamente progresiva, caracterizada por depósito de tejido conectivo fibroso en la piel y otros tejidos. Suele acompañarse de lesiones vasculares, en especial en la piel, pulmonares y riñones. Puede ser localizada o sistémica. | *Esclerodermia localizada (rara), M-H 3:1, más mujeres raza blanca que de raza negra. 75% casos 20 y 50 años. * Esclerodermia sistémica (2.7 por millón hab. Más común en raza negra La mayor parte 30 y 50 años *En afroamericanos es más frecuente la variante CREST. | Los genes caracterizados, como CD247, MHC, IRF5 y STAT4, tienen en común el estar vinculados con la respuesta inmunitaria y son un factor de riesgo de desarrolar esclerosis sistémica. * No hay un patrón claro del CMH en el análisis de alelos. * 1% de riesgo de desarrolar esclerodermia en parientes de primer grado con esclerodermia. * la presencia de una molécula de glicina o tirosina en la posición 26 del HLA-DBQ1 está asociada al desarrollo de anticuerpos anticentrómero. Otros haplotipos que parecen estar involucrados, especialmente en la aparición de la fibrosis pulmonar son B8, DR3, DR52 y DQB2. | El fenómeno de Raynaud, a menudo precede el cuadro por años. En la mayoría de los casos no hay riesgos conocidos o eventos asociados con el desarrollo de la enfermedad. Químicos y medicamentos pueden producir un patrón parecido de fibrosis. (Clorido de vinil, percloroetileno, tolueno, benzeno, l triptófano, bleomicina. Los estadíos clínicos son inicial o edematoso, fibrótico y atrófico (estadios finales). En estadios tempranos hay infiltrado de linfocitos y monocitos en la áreas afectadas, Los mastocitos se incrementan en número y actividad en las áreas afectas, hay producción de TGF-ß e IL4. Los fibroblastos favorecen los depósitos de glicosaminoglicanos y colágeno. Hay activación endotelial. Se incrementan los niveles de citocinas, interleucinas, factores de crecimiento, agregación plaquetaria, y endotelinas. La epidermis se adelgaza, mientras la dermis se engruesa. Se deposita la matriz en diferentes grados en órganos como pulmones, corazón, riñones, y tracto gastrointestinal. Hay oclusión microvascular. Hay insuficiencia vascular especialmente en los dedos y se produce ulceración. Finalmente hay engrosamiento cutáneo y atrofia, contracturas alrededor de las articulaciones (dedos, manos y muñecas). Puede haber dependiendo del tipo afección de órganos internos. | Los primeros signos de esclerodermia en la piel son inflamación e induración de los dedos y manos, con o sin afección de la cara, en fases más avanzadas de la enfermedad pueden afectarse otras áreas del cuerpo. La afección del tronco y de los brazos en sentido proximal a los codos se asocia con afección visceral y peor pronóstico. La piel continúa engrosándose durante los primeros 2 a 3 años después del inicio de la enfermedad, después la induración cesa y puede incluso disminuir, dando la impresión de que la piel se está suavizando. En los años subsecuentes ocurre atrofia de la piel, con pérdida concomitante del pelo, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas, así como pérdida de los pliegues. Además la piel queda tensa y fija a las estructuras adyacentes (contracturas). La afección de la piel suele ser más prominente en las manos y dedos (esclerodactilia), con frecuencia se afecta también la cara. El engrosamiento de la piel de la cara disminuye las líneas de la piel, dando una apariencia lustrosa y disminución en la apertura oral. La fibrosis de la piel puede limitar la movilidad, en especial en los dedos pudiendo desarrollarse contracturas en flexión. Otras alteraciones de la piel pueden acompañar estos cambios, con frecuencia ocurren telangiectasias, que pueden ser numerosas. Suelen ser más prominentes en la cara, manos y mucosa oral. La calcinosis (el depósito de cristales de hidroxiapatita en las áreas subcutáneas) puede ser limitada o diseminada y se localiza casi siempre alrededor de las cápsulas articulares. Las ulceraciones de la piel sobre los depósitos de calcio pueden provocar drenaje de material blanco con una consistencia que recuerda pasta de dientes. El aumento difuso en la pigmentación melanótica oscurece toda la piel, aunque con frecuencia se observan áreas de hipopigmentación. El fenómeno de Raynaud es una manifestación episódica de adormecimiento o dolor aunado a cambio de color en dos o tres fases en los dedos. Estos cambios suelen ser desencadenados por frío o estrés emocional y desaparecen calentando la extremidad. Sin embargo, en los casos severos la relación ambiental puede ser menos obvia. El episodio típicamente comienza con palidez, seguido por cianosis y al final eritema causado por hiperemia reactiva. La isquemia prolongada puede causar dolor en los dedos, ulceraciones e incluso gangrena. Casi todos los pacientes (95 por ciento) con esclerodermia difusa o limitada presentan fenómeno de Raynaud. Este se observa en pacientes con otros padecimientos, incluyendo lupus eritematoso generalizado (LEG), polimiositis y varias formas de vasculitis, en pacientes que reciben ciertos medicamentos como bleomicina, derivados del ergot, betabloqueadores y metisergida, y después de la exposición laboral a cloruro de vinilo, temperaturas frías y herramientas que vibran. Puede haber S T carpiano. | ACR 1980 Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. CRITERIO MAYOR * Esclerodermia proximal. * Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen). CRITERIOS MENORES.
El Canadian Scleroderma Research Group tiene la intención gracias al estudio de 1000 pacientes de hacer una nueva revisión de los criterios de la ACR, puesto que dos terceras partes de los de afección cutánea localizada no reúnen dichos criterios. Se proponen incluir características clínicas como las anormalidades capilares en los lechos ungueales, las telangiectasias tipo hebra en lugar de tipo de araña, el fenómeno de Raynaud así como la serología que es ampliamente disponible la cual consiste en anticuerpos anti-centrómero y anti-topoisomerasa. Clasificación de escleroderma: 1) Escleroderma sistémica * Con escleroderma cutánea difusa (fibrosis cutánea diseminada que afecta a las extremidades en su porción distal y proximal, tronco y cara, esto último progresa rápidamente y hay afección visceral). * Con esclerodermia cutánea limitada (fibrosis cutánea simétrica que afecta la porción distal de las extremidades y la cara, hay calcinosis y telangiectasias con una evolución lenta y aparición tardía de compromiso visceral. * Con sobreposición (con fibrosis limitada difusa y características de otra enfermedad reumática. 2) Esclerosis localizada * Morfea (fibrosis cutánea en placas únicas o múltiples) * Lineal (bandas únicas o múltiples de fibrosis cutánea , incluye la variedad en golpe de sable) * Fascitis eosinofílica (fibrosis facial y subcutánea profunda) | * Anticuerpos anticentrómero en esclerodermia 10 a 15% en el Síndrome de CREST 70 a 90%. (Estos son especialmente positivos si con hipertensión pulmonar. * Anticuerpos antinucleares positivos. * Anticuerpos positivos a Scl-70 (topoisomerasa 1) cuando hay fibrosis pulmonar) * Anticuerpos positivos U1-RNP. | Síndrome de CREST. Calcinosis, Fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasia. En este síndrome 70% de pacientes tienen afección pulmonar. La capacidad de difusión baja, y se desarrolla hipertensión pulmonar, Los anticuerpos anticentrómeros se encuentran presentes en el 70 a 90% de pacientes. Hay un incremento en la incidencia de cirrosis biliar primaria. | * No existen medicamentos antifibróticos. * El estiramiento de la piel reduce el desarrollo de contracturas de flexión. * Calentadores de manos son importantes en la exposición al frio. * La prevención de las úlceras digitales se realiza con vasodilatadores, bloqueadores de canales de calcio, medicamentos antiendotelina (bosentan), inhibidores de fosfodiesterasa. * No hay medicación efectiva para la calcinosis. * Afección renal (Ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de mofetil, esteroides ciclosporina). * El uso temprano de IECA es crucial y ha demostrado claramente el decremento de la mortalidad por compromiso renal. * Hipertensión se debe manejar con IECA. * Hipertensión pulmonar se maneja con inmunosupresión y vasodilatadores pulmonares. |
Fascitis difusa y fascitis eosinofílica difusa | Síndrome de Shulman: eosinofilia en pacientes con esclerosis profunda sin lesiones viscerales con eosinofilia periférica, aumento de sedimentación globular e hipergammaglobulinemia. Enfermedad que se caracteriza por inflamación y adelgazamiento de la fascia con fruncimiento y estrechez de la piel subyacente. Se manifiesta con dolor, debilidad y contracturas y en muchos casos con antecedente de traumatismo, ejercicio intenso y dietas ricas en triptófano. | * 3ra y 6ta década de la vida * = Ambos sexos ; predomina en la mujer en el adulto mayor y en la infancia. | La fascitis eosinofílica se asocia histológicamente a inflamación y fibrosis de los tejidos subcutáneos, produciendo una textura tipo madera característica de los antebrazos y extremidades superiores. | * Se caracteriza por el desarrollo de induración del tejido conectivo subcutáneo. * Las lesiones se desarrollan comúnmente en extremidades inferiores y antebrazos. * Las áreas afectadas se caracterizan por tener la rigidez de la madera. * se hace evidente el signo del surco que no es patognomónico de ésta enfermedad y que se debe a la pérdida del panículo adiposo subcutáneo. * Se generan contracturas debidos al acortamiento de los tendones flexores y la fibrosis tisular. * Manifestaciones cutáneas: Esclerosis, Tumefacción, Rigidez, Edema con aspecto cáscara de naranja, Dolor, Eritema, urticaria, ampollas, ausencia de anexos pilosos, Liquen esclerosos y atrófico y lesiones vitiligoides. * Manifestaciones extracutáneas: Contracturas articulares en 75% de los pacientes en codos, muñecas, tobillos, rodillas, manos y hombros. Artritis inflamatoria en 40% de los casos. En 20%, síndrome del túnel carpiano. Puede haber miositis con enzimas séricas normales. * Manifestaciones viscerales: Hay reportes de que presenta: Dismotilidad esofágica Efectos restrictivos de la difusión pulmonar Derrames pericárdicos, TiroiditisAsociación con síndrome de Sjögren . | * El fenómeno de Raynaud No se presenta * Normalmente no hay afección visceral * Se asocia con vitíligo. | *BH con diferencial Eosinofilia periférica * Reactantes de fase aguda, elevadas. ANA.. | Complicaciones secundarias a la eosinofilia: *Miocarditis *Síndromes paraneoplásicos (linfoma de células T o mieloma) *Anemia hemolítica o aplásica *Trombocitopenia. | *Esteroides (El tratamiento con prednisona nos da una respuesta favorable) *Metrotexato *Sulfasalazina | |
Miopatías inflamatorias | Grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias adquiridas (factores ambientales, entre ellos infecciosos, genéticos, físicos y químicos), del músculo estriado, con afección sistemas tan importantes como el de deglución, respiración, cutáneo y la bomba cardiaca, que se pueden presentar de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunitarias o bien pueden ser secundarias a neoplasias y que se caracterizan por debilidad muscular proximal (puesto que el tejido normal se puede substituir por tejido fibroso), elevación de las enzimas musculares (la más importante es la creatinina-cinasa), autoanticuerpos (los más importantes son los específicos de miosisits como anti-Jo-1 y anti-Mi-2), anormalidades electromigráficas, e identificación de infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. En éste grupo se incluyen 3 componentes fundamentales 1) dermatomiositis, 2) polimiositis y 3) La miositis con cuerpos de inclusión. Se consideran enfermedades autoinmunitarias con una baja incidencia (varia entre diferentes estudios, razas, edades, etc.) que de manera global se puede decir que es de 2-10 casos por cada millón de personas por año. | * Anglosajones 2-10 por millo habitantes por año. * Afroamericanos 17.1 por 1 000 000 (más frecuente sexo femenino) * Caucásicos 6.1 por millón. * Niños: menores de 15 años 2.5 x 1 000 000 – 5 a 14 años más frecuente dermatomiositis * Adultos: mayores de 65 años 10.5 x 1 000 000. – 45 a 64 años más frecuente polimiositis. Sexo M-H 2:1 y la miositis con cuerpos de inclusión 1:2. | * HLA DRB1*0301: asociado a todas las formas de miopatías inflamatorias idiopáticas * HLA DRB1*0501: asociado a dermatomiositis juvenil * Polimorfismos FNT 308A y antagonista receptor IL1: Asociado fotosensibilidad dermatomiositis haplotipo HLA B8/DR3/DR52/DQ2 : Asociado en 65% de casos a miosistis por cuerpos inclusión | Dentro de las miopatías inflamatorias, tenemos 3 tipos que son la dermatomiositis, polimiositis y miosistis por cuerpos de inclusión y aunque son enfermedades con manifestaciones clínicas similares su mecanismo patogénico es diferente. Los mecanismos inmunopatogénicos son cruciales para discriminar entre los tres subtipos de miopatías inflamatorias. En la dermatomiositis está presente una microangiopatía mediada por complemento que afecta piel y músculo. La polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión son enfermedades en donde predomina la citotoxicidad mediada por linfocitos T (están ampliamente vinculadas con VIH y HTLV), principalmente linfocitos T citotóxicos de CD8+ que invaden las fibras de músculo que sobre expresan antígenos clase I del complejo principal de histocompatibilidad. Y otro factor fundamental en la patogenía son los autoanticuerpos. Infecciosos Lo más estudiado son los virus (Coxsackie, gripe, paramixovirus, parotiditis, citomegalovirus y Epstein-barr. Hay una relación estrecha en cuanto a homología estructural (una especie de mimetismo molecular) entre la sintasa de histidil –tARN (antígeno de los anticuerpos anti-Jo-1) con el ARN genómico de los picornavirus animal y el virus de la encefalomiocarditis.
Se ha aislado el virus Coxsackie A9 en pacientes y roedores de su casa lo que nos lleva a pensar en el roedor como un posible vector. Genéticos CMH- HLAII Anti-Jo-1 presentes en la tercera parte de pacientes con miopatías inflamatorias y están asociados a HLA DR3 DRw52. Polimorfismos DRB1*0301, DQB1*0201, se encuentran en el 75% de pacientes con polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión. Ambientales Radiaciones UV. | Se caracterizan por inflamación y debilidad muscular, que ocasiona debilidad de diversos grados y cuya afección es proximal y afecta predominantemente a los músculos de la cintura escapular, pélvica y flexores del cuello. La presentación a menudo se establece de manera insidiosa, no dolorosa manifestación que puede estar presente entre 3 y 6 meses y en que toda. Período en que toda la masa muscular se termina por afectar. Presentan además manifestaciones extramusculares que las podemos mencionar de la siguiente manera: 1.- Pulmonares, que se presentan en un 5 a 46% de pacientes con dermatomiositis/polimiositis (Broncoaspiración, hipoventilación y neumopatía intersticial, es la más frecuente, 80% de casos por histopatología y se encuentra asociada al 100% a anti-Jo-1 ) 2.- Cardiacas (son raras, se encuentran asociadas a anti-SRP y se caracteriza, por arritmias, bloqueos de conducción, insuficiencia cardiaca congestiva, lesiones arteriales.) 3.- Calcinosis (Es una clacificación distrófica de los tejidos blandos que se caracteriza por atrofia muscular, secundaria a contractura muscular, úlceras cutáneas e infecciones secundarias) 4.- Manifestaciones cutáneas (El sello cutáneo de la dermatomiosistis son las pápulas de Gottron, que se pueden considerar patognomónicas, altamente características el eritema en heliotropo con o sin edema, además se puede acompañar de otras lesiones características como parches simétricos violáceos, Signo de Gottron, signo del escote, Holster o eritema facial, manos de mecánico, eritema periungueal, telangiectasias, sobrecrecimiento cuticular, poiquiloderma avascular atroficans, Prúrito) 5.- Gastrointestinales (disfagia 43%, constipación 7% y regurgitación 3%. Los hallazgos más importantes para el diagnóstico son las lesiones de piel para la dermatomiositis, que prácticamente son patognomónicas, y la biopsia hace la diferenciación más explicita en donde encontramos que la diferencia entre la dermatomiositis y la polimiositis es que en la dermatomiositis el infiltrado es de tipo perivascular alrededor de los fascículos, se observan fibras necróticas en grupos y atrofia perifascicular en el 90% de los niños y 50% de los adultos. En esta, el órgano blanco son los vasos sanguíneos. En la polimiositis el infiltrado se localiza dentro de los fascículos musculares, las fibras necróticas son escasas y esparcidas y el órgano blanco son las miofibrillas. De acuerdo a la presencia de auto-anticuerpos, se han definido subtipos de pacientes con DM/PM. El síndrome antisintetasa-(autoanticuerpos antiaminocil- tRNA), se caracteriza por fiebre, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico, poliartritis, neumonitis intersticial y miositis. Pacientes con anticuerpos anti-partícula de reconocimiento de señal (anti-SRP), se observa especialmente en pacientes con PM, se presentan con debilidad marcada que progresa a marcada incapacidad y dificultad para la deambulación. Los pacientes con anticuerpos anti Mi- 2 tienen DM y responden generalmente a la terapia. Pueden tener un brote refractario al tratamiento en algunos casos. | (Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407). Polimiositis
Dermatomiositis Todos los casos deben incluir la Erupción Típica: 1.- Erupción eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. 2.- Pápulas de Gottron que son pápulas o placas eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especial-mente sobre articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.
Excluyendo:
Las diferentes técnicas de imagen son empleadas en el diagnostico, evaluación y seguimiento de las miopatías inflamatorias; de ellas, las que mayor información proporcionan son el ultrasonido y las imágenes por resonancia magnética. El electrodiagnóstico en las miopatías inflamatorias se basa principalmente en la electromiografía, que presenta diferentes patrones sobre la base del tiempo de evolución de la enfermedad. En la fase aguda se documentan potenciales polifásicos con duración y amplitud disminuidas, mientras que en la fase crónica se encuentran patrones mixtos neuropáticos y miopáticos. Posterior al tratamiento con esteroides tiende a normalizarse la electromiografía. | * Anti-jo-1 (15-20% miositis, neumonitis) * Anti-SRP (5-10% dermatomiositis) * Anti-Mi-2 (5-10% dermatomiositis amiopática) * Anti-CADM-140 (50% dermatomiositis asociada con cáncer) * Anti-Ku (20 a 30% sobreposición de polimiositis y esclerodermia en japoneses) * Anti-PM-Scl(8 a 10% sobreposición polimiositis y esclerodermia en caucásicos) | Enfermedades inmunológicas agregadas como esclerodermia La asociación entre Miopatías Idiopáticas y neoplasias. Se han propuesto varios mecanismos para explicar la relación entre los cuales encontramos: *Uso de inmunosupresores en el tratamiento de las miopatías que favorezcan la aparición de l cáncer. *La dermatomiositis como un verdadero síndrome paraneoplásico *Existencia de un factor ambiental común (virus, fármacos, radiaciones, etc.) *Resultado de un transtorno en la inmunidad humoral o celular del huésped *Mediadores bioactivos (ej citocinas) o miotoxinas de origen tumoral que causen inflamación en el músculo y la piel *Presencia de complejos inmunes o activación de la inmunidad celular con participación de antígenos tumorales que tengan reacción cruzada con antígenos del músculo y la piel. | El seguimiento de estas enfermedades a largo plazo se puede realizar a través de las diferentes técnicas diagnósticas como son enzimas, resonancia, potenciales evocados, etc. Sin embargo un parámetro clínico básico es la evaluación de la fuerza muscular, la cual se califica de 0 a 5, en donde 0 es el peor caso con ausencia de la contracción muscular, 1 contracción palpable pero sin movimiento, 2 movimiento posible pero no contra gravedad, 3 movimiento posible contra gravedad, 4 movimiento posible contra resistencia menor y la normalidad que es 5 en donde el movimiento es posible contra fuerza mayor. De esto podemos obtener la respuesta al tratamiento. La mayoría de las miopatías se tratan de forma similar, normalmente empírica y con poco sustento bibliográfico. Los esteroides son el tratamiento principal aún en la actualidad, sin embargo se pueden utilizar inmunosupresores (metrotexato y azatioprina) con buenos efectos dependiendo del diagnóstico de certeza. Se pueden usar antipalúdicos en el caso de afectación cutánea. En casos con una inadecuada respuesta terapéutica se puede utilizar el Rituximab. Las inmunoglobulinas son costosas y no se ha visto una mejoría real. La ciclosporina es útil en caso de neumonitis intersticial. Los anticuerpos anti-factor de necrosis tumoral, no deberán utilizarse. |
S. Sjögren | Es un síndrome que se caracteriza por una triada de rasgos clínicos los cuales son 1: Queratoconjuntivitis (con o sin hiperplasia de la glándula lacrimal) 2.- Xerostomía (con o sin hiperplasia de glándulas salivares) 3.- enfermedad del tejido conectivo, (usualmente artritis reumatoide), Histológicamente la infiltración y destrucción por linfocitos CD4 de las glándulas salivares lo caracteriza. Clínicamente se manifiesta por ojos y boca secos, Los anticuerpos en este síndrome típicamente se encuentran presentes, incluyendo al factor reumatoideo, anticierpos antinucleares y anticuerpos de antígenos nucleares extraíbles (SS-A y SS-B) | * Prevalencia 2.5% de la población. *M-H 9:1 * predilección 20 a 40 años pero se ve en todos los grupos. | El SS es una enfermedad poligénica, pero entre los genes implicados destacan los haplotipos DRw52, DR2, DR3, B8 en pacientes que presentan anticuerpos anti-Ro y anti-La. | La etipatogenia de la enfermedad es multifactorial. Actualmente, está bien aceptada la teoría que explica la infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias. Ésta destruye de manera progresiva las glándulas exocrinas, hecho que se traduce en sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y sequedad bucal (xerostomía). Además, hay infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos T, junto con una hiperestimulación. Sin embargo no explica por completo el cuadro motivo por el cual hay diferentes teorías las cuales son: A) alteración del reconocimiento inmunitario, ya sea por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales). B) alteración de la respuesta inmunitaria adquirida: por alteración del repertorio de TCR y linfocitos T o por disfunción de los linfocitos B. C) alteración de la regulación de la respuesta inmunitaria, por alteración en la actividad de citocinas. D) factores genéticos: E) Entre los agentes virales se ha encontrado responsable a un grupo de herpes virus (VEB, HV6 y CMV), hepatitis (VHB y VHC), parvovirus B19, enterovirus (Coxsackie), VIH y HTLV-1 F) autoantígenos, como la presencia ampliamente aceptada de ribonucleoproteínas Ro/La, pero también por la presencia de fodrinas y acuaporinas G) disfunción de linfocitos B: este factor basa su consistencia en que la proliferación de células B policlonal puede transformarse en bandas B oligoclonales o monoclonales. De todos modos, el factor que parece desempeñar un papel clave en modificar el curso que va desde la infiltración linfocitaria inicial de tejido glandular por linfocitos T en los pacientes con SS hasta el desarrollo de lesión glandular crónica es el incremento de BAFF/Blys, que incrementa la proliferación y la supervivencia de linfocitos B y produce mayor apoptosis y destrucción glandular. | Manifestaciones glandulares:Resequedad ocular y bucal de 3 meses de evolución, inflamación de las glándulas salivares, Positive prueba de Schirmer, tinción de bengala o tinción de lisamina verde. Manifestaciones extraglándulares: * Artritis (mayor del 50% casos, con artralgias, inflamación y sinovitis, usualmente no asociada a deformaciones) * Neurológicas ( mayor del 50% de casos , neuropatía, convulsiones, mielopatía transversa, encefalopatía, meningitis o demencia). *Endocrinas (observadas en mas del 50% de casos con anticuerpos antitiroideos e hipotiroidismo) *Gastrointestinal (mas de 50% de casos con disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis aguda o crónica, elevación de enzimas hepáticas) * Dermatológicas (mayor 50% casos resequedad, púrpura palpable o no palpable) * Renal (Poco común menos de 10% casos, glomerulonefritis, glomerulonefritis intersticial, acidosis renal tubular proximal o distal, diabetes insípida nefrogénica) | Criterios diagnósticos Los criterios clasificatorios americano europeos 2002 son 6 y es necesario cumplir 4-6 criterios incluyendo el 5 y el 6, en caso de cumplir sólo 3 se considera S. Sjögren probable. A continuación se numeran y son: 1) Síntomas orales (UNA RESPUESTA POSITIVA sensación de boca seca mayor de 3 meses, paratidomegalia recurrente, ingesta constante de líquidos) 2) Síntomas oculares (UNA RESPUESTA POSITIVA, sensación de ojos secos mayor de 3 semanas, sensación de arenilla ocular, uso de lágrimas artificiales más de 3 veces al día) 3) Síntomas oculares (UNA PRUEBA POSITIVA, Test de Schirmes menor o igual de 5mm a los 5 minutos, puntuación mayor o igual de 4 en la tinción de Rosa de Bengala. 4) Alteraciones de las glándulas salivares (UNA PRUEBA POSITIVA, Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación III o IV, sialografía con alteraciones difusas ductales o acinares, flujo salival sin estimular menor de 1,5 ml o menos en 15 segundos. 5) Histopatología (Biopsia de glándula salival (Escala de Chisholm y Mason) 6) Inmunología (UNA PRUEBA POSITIVA Anti-Ro/SS-A Anti Ro/SS-B | Anticuerpos Anti-Ro/SS-A Anti Ro/SS-B | *El SS puede presentarse sólo o acompañado de otra enfermedad formal del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o miositis. *Un síndrome similar al SS ha sido descrito en pacientes con HIV. | Manejo por Corominas y cols. *Artralgias (hidroxicloroquina * Artritis (AINES, Esteroides) * Vasculitis (esteroides) * Fenómeno de Raynaud (medidas físicas, vasodilatadores PGIV o bosentan) * Hepatopatía autoinmunitaria (esteroides, azatioprina) * Polineuropatía mixta (inmunoglobulina intravenosa, esteroides) * Miositis (esteroides, azatioprina, metrotexato) * Neumonitis intersticial (esteroides o ciclofosfamida) * Glomerulonefritis (esteroides, ciclofosfamida) * SNC (esteroides.) |
Vasculitis sistémicas | El término vasculitis se usa para englobar a un grupo heterogéneo de síndromes, que se caracterizan por inflamación o necrosis de la pared de los vasos sanguíneos. Las arterias de pequeño, mediano y gran calibre, así como los capilares y las venas poscapilares de cualquier órgano o territorio pueden ser afectados. | La etiopatogenia es de tipo autoinmune, varios mecanismos inmunopatogénicos se han propuesto como causantes de inflamación vascular: 1) por depósito de complejos inmunes antígeno-anticuerpo, 2) citotoxicidad celular mediada por linfocitos T sensibilizados, 3) activación celular por los ANCA, y 4) daño ocasionado por anticuerpos anticelulares endoteliales. Otros elementos que participan en el desarrollo y amplificación del daño vascular son las moléculas VLA-4, ICAM-1, VLAM-1, LFA-1.MAC-1 y PECAM-1 que permiten el rodamiento y adhesión de las células inflamatorias al endotelio vascular y su migración a los sitios de inflamación. Patología. Los datos histológicos de inflamación y necrosis de la pare vascular se pueden encontrar en arterias de cualquier calibre. Todos los tejidos deben ser examinados por inmunofluorescencia directa en busca de depósitos de inmunoglobulinas y fracciones del complemento. | El cuadro clínico depende del tipo de vasculitis aquí se va a tomar en cuenta la clasificación: Síndromes vasculíticos I Vasculitis necrosante generalizada II Granulomatosis de Wegener III Arteritis temporal IV Arteritis de Takayasu V Purpura de Henoch-Schönlein VI vasculitis predominantemente cutáneas VII Otros síndromes vasculíticos. Vasculitis Primarias Grandes vasos 1) Arteritis de la temporal (células gigantes) 2) Arteritis de Takayasu 3) S. Cogan 4) Enfermedad de Bechçet Medianos vasos 1) Poliarteritis nodosa clásica 2) poliarteritis nodosa cutánea 3) Enf. Kawasaki 4) Vasculitis granulomatosa primaria del SNC. Pequeños vasos 1) Granulomatosis de Wegener, 2) Poliangeítis microscópica, 3) Síndrome de Chrurg –Strauss 4) Vasculitis limitada al riñón. Vasculitis mediadas por complejos inmunes 1)Púrpura Henoch-S. 2) S. Goodpastures, 3) Crioglobulinemia mixta esencial. 4) vasculitis hipercomplentenémica urticariana. Vasculitis secundarias 1) enf tejido conjuntivo (vasculitis reumatoide, lupus, SS, miopatías inflamatorias. 2) Enf. Inflamatorias del intestino 3) Sind. Paraneoplásicos 4) Vasculitis por enfermedad del suero 5) Vasculitis inducidas por fármacos 6) vasculitis por complejos inmunes desencadeanadas por infección. Clasificación de Chapel Hill. * Poliarteritis nodosa (PAN) * Síndrome de Churg Strauss. * Poliangeitis | Las alteraciones de laboratorio y gabinete. Prácticamente todas presentan anemia (acompañadas de eosinofilia, trombocitosis, VSG acelerada y proteína C reactiva elevada). También elevación de transaminasas, deshidrogenasa láctica y creatinfosfoquinasa. Por lo general hay hipergammaglobulinemia policlonal. En el EGO: hematuria, proteinuria y cilindruria, datos que sugieren actividad inflamatoria glomerular. Los estudios serológicos más útiles son la determinación de los ANCA, tanto por inmunofluorescencia como porELISA (anticuerpos antiproteasa 3 o antimieloperoxidasa). Hay que buscar la presencia del virus de la hepatitis B y C (se puede asociar esta infección al desarrollo de la vasculitis sistémica), crioglobulinas, complemento hemolítico y anticuerpos antinucleares. La Rx de tórax, electromiografía, tomografía computada e IRM sirven para valorar alteraciones orgánicas dirigidas. Diagnóstico. En la combinación de los datos clínicos relevantes, alteraciones de laboratorio, marcadores serológicos y anormalidades angiográficas, así como la biopsia | Tratamiento. El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides (metilprednisolona IV 1 gr al día por 3 a 5 días) e inmunosupresores (ciclofosfamida 1g/m2 IV dosis única) como tratamiento inicial. Posteriormente se continúa con dosis menores por vía oral o se repite el tratamiento IV en forma de pulsos o bolos mensuales. Una alternativa prometedora son los bloqueadores TNF, de la IL-1, IL-6 y de los anticuerpos monoclonales dirigidos a los linfocitos T y B. En los pacientes con hepatitis B o C esta indicada la terapia con antivirales del tipo del interferón o la rivabirina. Pronóstico. De ser prácticamente mortales hasta hace pocos años, en la actualidad la posibilidad de alcanzar remisión a 5 años es cercana al 80% en vasculitis graves como la granulomatosis de Wegener, y en un porcentaje menor en la poliarteritis nodosa y la poliangitis microscópica. | ||||
Poliarteritis nodosa | Inflamación necrotizante de arterias de mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. Enfermedad grave sistémica caracterizada por inflamación y necrosis segmentaria de las arterias musculares de tamaño mediano y pequeño, con isquemia secundaria de los tejidos vascularizados, de etiología desconocida, con criterios diagnósticos establecidos, cuyo tratamiento es difícil y pronostico desfavorable. | * 7 / 1 000 000 (España) * Ligera predominancia en el sexo masculino 1.3:1 | * Existen tres estadios evolutivos que pueden coexistir en diversos pacientes, en el mismo o en distintos vasos. * Los órganos más afectados son: riñones, Corazón (ambos en 70% en series de Autopsia), hígado, aparato digestivo, páncreas, testículos, músculo esquelético, sistema nervioso (SN) y piel. Tiene cierta preferencia por las ramificaciones arteriales (bifurcaciones). 1.- Estadio de lesión aguda: necrosis fibrinoide de la intima que se extiende posteriormente a todo el espesor de la pared, de forma segmentaria favoreciendo la dilatación aneurismatica, destrucción de la elástica interna y trombosis 2.- Estadio de reparación: infiltrado inflamatorio con proliferación de la intima que produce un engrosamiento de la pared y la aparición de nódulos 3.- Estadio de lesión curada: engrosamiento fibroso de la pared con destrucción de las fibras elásticas y consecuente rigidez arterial | Factores de riesgo: * Edad: 40 a 60 años * Sexo: hombres * Infección por hepatitis B o hepatitis C * Leucemia de las células pilosas * Uso de drogas intravenosas. Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas Fiebre 84%, Artritis/artalgias 74%, Dolor abdominal 68%, mialgias 67%, exantema 69%, edema 20%, petequias 19%, SNC, convulsiones 16%, neuropatías 10%,, cardiaca 21%, renal 25%, respiratoria 7%. | * Biopsia de vasos afectados ACR 1990 – 3 de 10 criterios
| Tratamiento: Esteroides, Ciclofosfamida, Ribavirina, Metrotexate. El pronóstico 57% de supervivencia a los 5 años para los tratados con corticoides y un 80% para los que además se tratan con ciclofosfamida. Debemos tratar así mismo todas las patologías acompañantes como la hipertensión arterial (HTA). | |||
Síndrome de Churg Strauss | Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia | * También llamado angiitis granulomatosa alérgica es un síndrome poco frecuente que afecta a venas y arterias de pequeño y mediano tamaño. * El cuadro fue descrito por primera vez en 1951 en 13 pacientes con asma, rinitis alérgica frecuentemente con poliposis alérgica, eosinofilia, granulomas, vasculitis necrosante sistémica y glomerulonefritis necrosante por Jacob Churg y Lotte Strauss. * Este síndrome, de causa desconocida tiene tres fases. Una de rinitis alérgica y asma, otra de enfermedad infiltrativa (neumonía eosinofílica o gastroenteritis), y una fase de vasculitis de mediano y pequeño calibre, sistémica acompañada de inflamación granulomatosa . | Criterios ACR 1990 1) Asma: Historia de dificultad respiratoria o sibilancias espiratorias difusas. 2) Eosinofilia: Eosinofilia >10% en conteo diferencial de glóbulos blancos. 3) Mono- or polineuropatía: Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple, o polineuropatía (distribución en guante o en bota) atribuible a vasculitis sistémica. 4) Infiltrados pulmonares migratorios: Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios (no incluyendo infiltrados fijos). Atribuibles a vasculitis. 5) Anormalidades de los senos paranasales: Historia de dolor agudo o crónico de los senos paranasales u opacificación radiográfica de los senos paranasales. 6) Eosinófilos extravascular: Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o vénulas mostrando acúmulos de eosinófilos en áreas extravasculares. | * El pronóstico del síndrome de Churg-Strauss bueno cuando se realiza tratamiento adecuado (esteroides asociados o no a inmunosupresores) siendo baja la mortalidad en relación a otras vasculitis sistémicas. | |||||
Poliangeitis microscópica | *MicroscópicaVasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar . * Davson, en 1948, la describió como un subgrupo de pacientes con PAN que tenían compromiso renal caracterizado por una glomerulonefritis necrotizante segmentaria, que es una de las características clínicas para su identificación y separación de la PAN | Los hombres se afectan más que las mujeres en una relación de 1,8 a 1, el promedio de edad de la enfermedad es 50 años, pero puede afectar niños, adultos y jóvenes | * Los pacientes pueden acudir al facultativo por síntomas constitucionales como malestar general, astenia, pérdida de peso y fiebre. * Las proteínas reactantes de fase aguda suelen ser positivas, con una sedimentación globular acelerada. Puede haber eosinofilia, anticuerpos antinucleares y ser positivo el factor reumatoideo en un tercio de los pacientes. Los niveles de creatinina pueden ser normales y/o alterados de acuerdo con la severidad del compromiso renal | En el análisis de orina, el compromiso renal puede variar de una hematuria microscópica a una hematuria moderada, además se asocia con proteinuria en más del 90 % de los casos y puede ser mayor de 3 g/24 h. *Los autoanticuerpos frente a citoplasma de neutrófilo (ANCAS) se encuentran elevados en el 75 % de los pacientes | * Compromiso renal * Compromiso pulmonar * Compromiso gastrointestinal * Compromiso cutáneo * Compromiso neurológico * Compromiso mioarticular | * Pueden utilizarse corticoides y ciclofosfamidas, esteroides más azatioprina, plasmaféresis. Para la enfermedad refractaria al tratamiento además de los medicamentos mencionados, se pueden utilizar plasmaféresis, gammaglobulina IV, globulina anti-timocitos y anticuerpos monoclonales anti-CD68 y anti CD54. |
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