Hemofilia

Qué es la hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad que impide que lasangre coagule adecuadamente, lo que determina quelas personas que la padecen sangran más de lo normal.Es un trastorno de origen genético, lo que significa queestá provocado por una alteración genética que sehereda (es decir, se trasmite de padres a hijos) o queocurre durante el desarrollo intrauterino (dentro delvientre materno).

Una persona con hemofilia tiende a sangrar de formaexcesiva. La hemofilia afecta prioritariamente a loschicos, aunque es muy poco frecuente: solo en torno a1 de cada 5.000 a 10.000 chicos nace con estetrastorno, que puede afectar a cualquier raza onacionalidad.

Cuando la mayoría de la gente se hace un corte, sucuerpo se protege de forma natural. Unas célulassanguíneas pegajosas denominadas plaquetas se dirigenal lugar de la herida y taponan el agujero para que dejede sangrar. Este es el primer paso del proceso decoagulación. Cuando las plaquetas taponan el agujero,segregan unas sustancias químicas que atraen a másplaquetas y también activan a varias proteínas de lasangre denominadas factores de coagulación. Estasproteínas se mezclan con las plaquetas para formarfibras, y estas fibras refuerzan el coagulo y detienen elsangrado.

El cuerpo humano tiene 12 factores de coagulación quecolaboran en este proceso (numerados del I al XIIsegún la numeración romana). Lo que provoca lahemofilia es la falta o escasez de los factores decoagulación VIII (8) o IX (9). Las personas conhemofilia solo carecen de un factor de coagulación (otienen una cantidad insuficiente del mismo), sea el VIII oel IX, pero nunca de ambos a la vez.

Hay dos tipos principales de hemofilia.Aproximadamente el 80% de los casos son de hemofiliaA, que es una deficiencia del factor VIII, mientras que lahemofilia B es

(Hemophilia)

Si te gusta andar en monopatín opracticar algún otro deporte, probablemente ya habráscomprobado en carne propia lo que son los moretonesy las raspaduras en codos y rodillas.

Pero para los chicos que padecen hemofilia, untrastorno de la coagulación muy poco frecuente, lo quepodría parecer un corte o golpe sin importancia puedeser un verdadero problema.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad que impide que lasangre coagule adecuadamente, lo que determina quelas personas que la padecen sangran más de lo normal.Es un trastorno de origen genético, lo que significa queestá provocado por una alteración genética que sehereda (es decir, se trasmite de padres a hijos) o queocurre durante el desarrollo intrauterino (dentro delvientre materno).

Una persona con hemofilia tiende a sangrar de formaexcesiva. La hemofilia afecta prioritariamente a loschicos, aunque es muy poco frecuente: solo en torno a1 de cada 5.000 a 10.000 chicos nace con estetrastorno, que puede afectar a cualquier raza onacionalidad.

Cuando la mayoría de la gente se hace un corte, sucuerpo se protege de forma natural. Unas célulassanguíneas pegajosas denominadas plaquetas se dirigenal lugar de la herida y taponan el agujero para que dejede sangrar. Este es el primer paso del proceso decoagulación. Cuando las plaquetas taponan el agujero,segregan unas sustancias químicas que atraen a másplaquetas y también activan a varias proteínas de lasangre denominadas factores de coagulación. Estasproteínas se mezclan con las plaquetas para formarfibras, y estas fibras refuerzan el coagulo y detienen elsangrado.

El cuerpo humano tiene 12 factores de coagulación quecolaboran en este proceso (numerados del I al XIIsegún la numeración romana). Lo que provoca lahemofilia es la falta o escasez de los factores decoagulación VIII (8) o IX (9). Las personas conhemofilia solo carecen de un factor de coagulación (otienen una cantidad insuficiente del mismo), sea el VIII oel IX, pero nunca de ambos a la vez.

Hay dos tipos principales de hemofilia.Aproximadamente el 80% de los casos son de hemofiliaA, que es una deficiencia del factor VIII, mientras que lahemofilia B es una deficiencia del factor IX.

La hemofilia puede ser leve, moderada o grave, enfunción de la cantidad del factor de coagulacióninsuficiente que haya en la sangre. Si una personaproduce solamente el 1% o menos del factor deficitario,se dice que tiene una hemofilia grave. Si produce entreel 2% y el 5% del factor deficitario, se dice que tieneuna hemofilia moderada y, si produce entre el 6% y el50%, una hemofilia leve.

Por lo general, una persona con hemofilia leve sangraráexcesivamente solo de tanto en tanto, mientras que lahemofilia grave expone a los afectados a tenerproblemas de sangrado mucho más a menudo.

A la mayoría de las personas afectadas por estaenfermedad, les hacen el diagnóstico durante lalactancia o la primera infancia. Pero a veces la hemofiliaes tan leve que los afectados no se enteran de que lapadecen hasta que tienen que someterse a unaintervención quirúrgica

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