Hemofilia

Introducción

¿Qué es la hemofilia? Tal vez jamás se haya oído de ella, o tal vez es una palabra muy sonada, pero sin duda se puede afirmar que es una enfermedad que afecta la sangre, como la anemia o leucemia. Esta enfermedad consiste la falta o ausencia del factor VIII o IX.

La hemofilia se clasifica por el Factor A y B, El A se conoce por tener la ausencia en el factor VIII y el B por tener ausencia en el factor IX, La A como la B, se clasifican por severa, moderada o leve de acuerdo al nivel del factor.

Esta enfermedad es hereditaria, es decir, se pasa de generación en generación, y el daño que produce son hemorragias que en ocasiones resulta muy difícil detenerlos y puede haber complicaciones como Hemartrosis.

Por consiguiente, es necesario que el público en general conozca este padecimiento, además de que el 80% de las personas que padecen de afecciones relacionados a la sangre, es debido a la hemofilia.

El propósito de esta corta, pero útil información, es dar a conocer de la manera más explicada posible sobre este padecimiento, quedando así como un registro para futuras generaciones.

Definición, ¿qué es hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad que, como se ha dicho ya en la introducción, una enfermedad por la cual, es la ausencia o disminución del factor VIII o factor IX. El factor VIII es parte de un sistema el cual se llama cascada de coagulación.

Bien, el Dr. Antonio Liras (2008) explicó en su artículo ¿Qué es la Hemofilia? Causas, tipos, síntomas clínicos y transmisión hereditaria, que la hemofilia afecta la coagulación, debido a que los factores VIII y IX son muy importantes para que se lleve a cabo el proceso de coagulación. También explica que la coagulación de la sangre es como una hilera de fichas de dominó. Los factores caen en reacción de cadena para formar el coagulo, y así detener la herida. Ya hablando en el organismo de un paciente hemofílico, esta es la situación en la que las fichas intermedias son defectuosas, es decir, son más cortas de lo normal, y por lo tanto, son incapaces de empujar a la siguiente que está delante de él, y por consecuente, la herida no es tapada, ni detenida.

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Para hacer un mejor estudio de la hemofilia, se centrará en dos principales (pues hay más tipos, pero esos son muy raros): Hemofilia A (Ausencia de factor VIII) y Hemofilia B (Ausencia de Factor IX)

Causas

En cualquiera de estos dos tipos es el mismo origen: es hereditario, es decir, se pasan de padres a hijos, o más bien, de madres a hijos. La deficiencia del factor VIII y IX está en el cromosoma X, por eso se dice que está “ligado al cromosoma X” (FMH, 2012), es decir, como la mujer tiene ambos cromosomas XX, la fémina resulta ser la portadora de la hemofilia.

A continuación, se explicará cómo actúa en la descendencia con el esquema propuesto por Liras (2008).

Como se puede apreciar, dependiendo de la unión matrimonial se da el gen de la hemofilia. Si se pone mucha atención, el primogénito varón siempre será sano, más los demás pueda que sean hemofílicos (varones) o portadoras (mujeres).

Características

Ya de una manera más generalizada, Liras asegura, que sin importar si la hemofilia es tipo A o B, ambos tienen una característica en común: Se pueden dar hemorragias espontáneas o sangrados excesivos. Se puede manifestar de diferentes formas: Articular, muscular, entre otras, las cuales, pueden ser sumamente graves sin el tratamiento adecuado. Además, otra consecuencia puede ser el sangrado de 1 o 2 veces por semana.

Por lo general, se manifiesta con una herida, después de una cirugía mayor, lesión grave, o un procedimiento odontológico. Es rara la vez que se sangra sin razón. Hay personas cuya gravedad de hemofilia es muy, pero muy leve, sólo sangran con heridas graves o cirugías mayores, pero muy raramente por otras cuestiones (FMH, 2012)

Hay veces donde la hemorragia ocurre en otros lugares como ojos,

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