Las estructuras tegumentarias pueden sufrir alteraciones en su crecimiento y desarrollo

Defecto congénito, malformación congénita y anomalía congénita son sinónimos que designan problemas estructurales, conductuales, funcionales y metabólicos presentes en el momento del nacimiento.

Las causas de las anomalías caen dentro de tres categorías: las ocasionadas por factores ambientales (15%), las causadas por factores genéticos (30%) y las debidas a la interacción del ambiente con la susceptibilidad genética del individuo. La mayoría de las anomalías pertenece a esta última categoría (55%); se desconocen los detalles del origen de la mayoría de estas malformaciones (Fig. 9.1).

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Las estructuras tegumentarias pueden sufrir alteraciones en su crecimiento y desarrollo. A continuación se hace una breve referencia a algunas de las más representativas.

Anomalías Neuroectodérmicas: Nevos pigmentados. Estos crecimientos anormales de la piel son comunes, es especial el nevo o mola simple pigmentada. Algunos nevos se originan en los melanoblastos derivados de la cresta neural; otros se originan en las células que derivan del ectodermo superficial.

Hemangiomas: Son muy comunes y ocurren en la dermis, como malformaciones locales de los vasos sanguíneos. Hay dos tipos:

1. El hemangioma capilar, el cual es una tumefacción eritematosa, bien definida, que existe al nacer o aparece poco después. Ésta compuesta por acúmulos de capilares. Estas alteraciones pueden desaparecer y no requerir tratamiento. A veces ocupan grandes zonas de la cara o de la parte superior del cuerpo, por lo cual se conocen con el nombre de “manchas de vino tinto”.
2. El hemangioma cavernoso es una tumefacción esponjosa, de color azul rojizo, compuesta por conductos vasculares, mucho más grandes que los capilares. Aunque estas alteraciones tienden a desaparecer, suelen requerir extirpación quirúrgica.

Albinismo: En el albinismo generalizado, anomalía autosómica recesiva, la piel, el pelo y la retina carecen de pigmento. El iris suele tener cierta pigmentación. El trastorno es resultado de insuficiencia de producción de melanina, a causa de falta de enzima tirosinasa, salvo las pequeñas cantidades que hay en el iris. En el albinismo localizado, o piebaldismo, rasgo autosómico dominante, falta melanina en algunas zonas de la piel, del pelo o de ambos.

Anoniquia: Es la falta parcial o total de las uñas. Este fenómeno es el resultado de la insuficiencia de formación de los campos ungueales o de insuficiencia de los pliegues ungueales, para dar origen a las uñas.

Atelia (Falta de pezón) y Amastia (falta de mama). Estas anomalías congénitas, raras, pueden ocurrir en forma unilateral o bilateral. Son resultado de falta del desarrollo de los rebordes mamarios o de desaparición completa de los mismos. Pueden ser también el resultado de falta de formación de la yema mamaria. Pueden ocurrir otras variedades: pezones supernumerarios (politelia) y pezón invaginado o retraído.

Secuestro dermoide: Se trata de un quiste congénito producido por “sepultamiento”, a causa de la fusión cutánea de las células ectodérmicas, a lo largo de las líneas de cierre de las hendiduras y senos embrionarios.

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