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PURPURA


Enviado por   •  9 de Octubre de 2015  •  Resúmenes  •  4.611 Palabras (19 Páginas)  •  198 Visitas

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 Henoch-Schönlein en niños [pic 1]

Peter Trnka

Adolescente Servicio Renal del Hospital Royal Children Queensland Niño y, Herston, Queensland, Australia

Resumen: La púrpura de Henoch-Schönlein es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia. En la mayoría de los niños, el resultado de la púrpura de Henoch-Schönlein es excelente, con resolución espontánea de los síntomas y signos. Sin embargo, un pequeño subgrupo de pacientes desarrollará secuelas a largo plazo en la forma de la enfermedad renal crónica. Mientras que la presentación clínica y el diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein es sencillo, el tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein nefritis púrpura y los resultados renales a largo plazo de los niños más gravemente afectados son menos seguros. Este artículo de revisión da una visión general de la púrpura de Henoch-Schönlein con énfasis en la información recientemente publicada, incluyendo la nueva clasificación de vasculitis niñez, conocimientos sobre patogénesis de la púrpura de Henoch-Schönlein y un resumen de los diversos tratamientos de establecida la nefritis púrpura de Henoch-Schönlein.

Palabras clave: Enfermedad renal crónica; inmunoglobulina A; nefritis; púrpura; vasculitis.

Historia

La primera descripción clínica de la púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) proviene de médico Inglés William Heberden, quien describe dos chicos con    

[pic 2]

Síntomas de la púrpura no trombocitopénica y dolor en las articulaciones, en 1837, que él denomina púrpura rheumatica.2 Henoch añadió gastrointestinal y afectación renal en 1.874,3 Purpura es una palabra latina para la púrpura, que tiene su origen en la palabra griega porphyra, un nombre de el tinte púrpura de Tiro secretada por mar caracoles Murex trunculus y Murex brandaris, utilizado durante siglos como un "tinte imperial '. Púrpura anafilactoide, otro nombre comúnmente utilizado para HSP, es incorrecta y no se debe utilizar porque la anafilaxia no juega un papel significativo en la patogénesis de esta vasculitis.

Definición y Clasificación

HSP es una vasculitis sistémica caracterizada por la deposición de inmunoglobulina A (IgA) que contienen complejos inmunes en los capilares venosos y arteriales .De acuerdo a la recientemente aprobada Liga Europea contra el Reumatismo, Pediatría Reumatología Sociedad Europea y Pediatría Reumatología Ensayos Organización Internacional de clasificación de vasculitis niñez, HSP pertenece al grupo de los no granulomatosa, predominantemente vasculitis de vasos pequeños

Epidemiología

HSP es la vasculitis más común de la niñez con una incidencia anual reportado que varía entre 10 y 30 casos por 100 000 niños <17 años basado en el hospital y la población en general estimates.5,6 Estos informes son propensos a subestimar la verdadera prevalencia de la HSP dada la carácter voluntario de presentación de informes a estas encuestas. La edad media de presentación es de 6 años con la mayoría de los casos en niños <10 años de edad, 7 y estudios recientes  sugiriendo una incidencia igual en varones y females. HSP se produce predominantemente en los meses fríos del año y ha sido reportado en todo el mundo.

Etiología y Patogénesis

La mayoría de los casos HSP son precedidos por una infección del tracto respiratorio superior que sugiere un potencial desencadenante infeccioso. Streptococcus, Staphylococcus y la influenza Parain son los más comúnmente implicados, pero hay varios informes de casos que describen la asociación entre la práctica totalidad de los patógenos respiratorios y HSP.9 anecdótica informes también describen casos HSP después de la vacunación, con múltiples vacunas implicadas, incluyendo la pandemia recientemente desarrollado influenza A (H1N1 ) vacuna. Una asociación entre las drogas y HSP También se ha informado, aunque el papel de estos medicamentos en la patogénesis de la HSP es incierto ya que la mayoría se están utilizando en el momento de inicio de la enfermedad para el tratamiento de la infección concurrente. La característica patológica característica de la HSP vasculitis es una deposición de IgA que contienen complejos inmunes en los vasos de los órganos paredes afectadas y en el mesangio renal. Histológicamente, la aparición de la nefritis HSP es idéntica a la nefropatía IgA y recientes estudios en pacientes con HSP y nefropatía por IgA han detallado un papel potencial de IgA1 en la patogénesis de estas dos conditions. IgA se encuentra en el suero y secreciones mucosas y es una clase importante de inmunoglobulina que juega un papel importante en la inmunidad de la mucosa. En el hombre, más IgA se produce que todas las otras clases de inmunoglobulina combinados debido a la alta de la mucosa síntesis y corta vida media de IgA de 5-6 días.

De dos subclases de IgA, IgA1 es filogenéticamente más joven y difiere de IgA2 por la inserción de una secuencia de ácido 13-17 de amino en la región bisagra de la IgA1 molecule.13 la región bisagra de IgA1 está fuertemente glicosilada en individuos normales. N-acetilgalactosamina (GalNAc) es O-ligada a residuos de serina (O-glicosilación) y la elongación de las cadenas de glicano se logra mediante la adición adicional de galactosa (Gal) y ácido N-acetilneuramínico (NeuNAc) (galactosilación y sialilación) para GalNAc 0,14 glicosilación de IgA1 parece jugar un papel importante para facilitar la liquidación de las moléculas de IgA1. Moléculas de IgA1 Normalmente glicosiladas interactúan con el receptor de asialoglicoproteína (ASGP-R) expresado en los hepatocitos, seguido por la internalización y la degradación de estas moléculas. Los pacientes con HSP y nefropatía por IgA expresan Gal heredan deficiente glicosilación de IgA1 molecules. Mientras que la ausencia de Gal expone GalNAc como un glicano terminal, el estímulo para la formación de anticuerpos contra la GalNAc es desconocida.

Sin embargo, muchos microorganismos expresan azúcares que contiene GalNAc-en su superficie. Durante la infección por estos microorganismos, los anticuerpos para GalNAc sobre las bacterias o los virus podrían potencialmente una reacción cruzada con GalNAc en IgA1 molécula con posterior formación de complejos inmunes grandes IgA1-IgG que no pueden llegar a ASGP-R en el espacio de Disse en el hígado, pero son capaces cruzar endotelial fenestrae en el glomérulo y depositar en el mesangio.15 complejos inmunes depositados activan la vía alternativa del complemento (con deposición de C3) y reclutan células inflamatorias causando deposición de IgA1 glomerulonefritis que contienen complejos inmunes en otros sitios (piel, intestino, articulaciones) conduce a órgano-específico c manifestaciones clínicas de HSP.

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