Sindrome De Enfermedad

INTRODUCCIÓN

Se definen por el patrón restrictivo de la espirometría y se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones a la expansión. Los movimientos pulmonares están disminuidos por algún tipo de enfermedad.

Las enfermedades son muy distintas, pero tienen en común solamente la limitación a la expansión pulmonar

Estas enfermedades pueden ser:

- del parénquima pulmonar.

- enfermedades de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar.

- enfermedades de la pared torácica. Las fracturas costales hace que la persona ventile de manera superficial para evitar el dolor, deformidades de la pared torácica, enfermedades de columna (escoliosis) que alteran la caja torácica van a limitar la expansión pulmonar.

- causas neuromusculares.

- Deformaciones de la columna vertebral, que son la causa de algunas alteraciones en la caja torácica.

Estas enfermedades pueden ser transitorias en su mayoría, son poco frecuentes.

• Explicación gráficas

o Espirometría prueba pulmonar que mide los volúmenes pulmonares movilizados con la respiración. A la izquierda vemos una espirometría con valores normales y a la derecha una con valores restrictivos. En la de la izquierda se observa que en la espiración se expulsa durante el primer segundo entre el 70-80% de la capacidad vital forzada (CVF), en el caso restrictivo no se aprecia un gran cambio en la relación volumen espiratorio forzado y la capacidad vital forzada debido a que disminuyen proporcionalmente ambos valores, por lo que su relación se mantiene en los valores normales. Vemos que en el caso de la espirometría restrictiva todos los valores expresados en ella son menores que en el caso normal, tanto la capacidad pulmonar total, como la capacidad residual funcional y el volumen residual.

o Relación presión-volumen En esta imagen que relaciona la presión con el volumen vemos que en los pulmones con baja distensibilidad,es decir, los restrictivos (en la gráfica se ven las curvas con línea continua) hay una pendiente baja en la curva; se observa que se necesita mucha presión para generar un menor volumen, sin embargo, en las curvas normales, las de línea discontinua, con una menor presión se genera mucho mas volumen.

o 3ª gráfica (resumen)  Esta imagen es un poco un resumen de todo lo anterior, en las imágenes de arriba se ve la relación volumen/tiempo en una espirometría, vemos que es mucho menor el volumen en el caso restrictivo. En las imágenes de en medio vemos que la curva flujo volumen en el caso restrictivo tiene un flujo igual al normal, pero tiene un volumen mucho menor, el flujo cae a un volumen más bajo que en la normal tanto en la inspiración como en la espiración.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

• Introducción

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la respiración.

La FPI es una enfermedad con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y normalmente afecta a individuos entre 50 y 70 años.

Aunque se desconoce el agente desencadenante, se la ha relacionado con factores como: tabaquismo; agricultura y ganadería; polvo metálico, polvo de madera, gases y humos. Puede que también tengan que ver algunos virus y anticuerpos de virus un papel en la patogenia de esta enfermedad.

Con respecto a la prevalencia e incidencia de la FPI cabe decir que ha crecido de modo considerable en los últimos años. La sobre vida después del diagnóstico es de 3 a 5 años.

• Patogenia

• Cuadro clínico

Se produce una cicatriz fibrosa del tejido pulmonar, lo que ocasiona que los alveolos pulmonares se ensanchen y se hagan rígidos, de modo que no pueden cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxígeno que el cuerpo necesita.

Los motivos más frecuentes de consulta son la disnea y la tos seca de comienzo gradual. Otros síntomas son acropaquias, y artralagia y artritis. En fases más avanzadas pueden observarse cianosis y cor pulmonale; y en fases tardías, hipoxemia e hipercapnia.

La radiografía de tórax muestra alteraciones en la gran mayoría de los enfermos con FPI.

También podemos observar un descenso de la capacidad vital, del volumen espiratorio forzado en 1 s y del volumen residual.

En el caso de pacientes que sean o hayan sido fumadores podemos observar una obstrucción al flujo aéreo. Las pruebas de función pulmonar de estas personas pueden revelar un patrón restrictivo y obstructivo mixto.

Hasta un tercio de los afectados tienen anticuerpos antinucleares o factor reumatoide sérico en el momento de aparición de la enfermedad.

• Diagnóstico

El diagnóstico clínico de la FPI depende sobre todo de que se indentifiquen los síntomas descritos anteriormente y del aspecto radiológico característico además de la demostración de una función pulmonar restrictiva.

Con la anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los puestos laborales del paciente, la historia de sus aficiones, así como el consumo o no de tabaco.

• Tratamiento

La intervención terapéutica más utilizada en la FPI son las dosis elevadas de corticosteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI pueden obtener algún beneficio con métodos más generales para tratar la disnea y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administración de oxigeno.

El tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmón proporciona mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen enfermedad avanzada.

• Prevención

En la actualidad no se comprende con claridad la etiología de la FPI, por lo que la prevención de esta enfermedad no es factible por el momento.

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

• Introducción

Es una enfermedad propia de los prematuros en relación con el grado de inmadurez pulmonar, y es la causa más frecuente de insuficiencia respiratoria en este grupo de pacientes, siendo más frecuente cuanto menor es la edad gestacional del niño.

• Fisiopatología

Las células alveolares tipo II que elaboran tensioactivo no comienzan a madurar hasta aproximadamente las 25 a 28 semanas de gestación, y en consecuencia, en muchos prematuros las células alveolares tipo II tienen escasa funcionalidad y dificultades para producir esas sustancia en cantidad suficiente.

En la síntesis de tensioactivo intervienen varias hormonas, como la insulina y el cortisol. La insulina tiende a inhibir su propia producción; el cortisol acelera la maduración de las células tipo II y la formación de tensioactivo.

El tensioactivo, como hemos dicho anteriormente, reduce la presión necesaria para insuflar y mantiene los alvéolos abiertos. Sin tesioactivo, los alvéolos grandes permanecen insuflados, mientras que los pequeños resultan difíciles de insuflar. En el momento de nacimiento, la primera respiración requiere presiones inspiratorias elevadas para expandir los pulmones. Con niveles normales de tensioactivo, los pulmones retienen hasta el 40% del volumen residual después de la primera respiración, y las respiraciones posteriores necesitan presiones inspiratorias mucho más bajas. La deficiencia de la sustancia tensioactiva determina el colapso del pulmón en el intervalo entre las respiraciones y hace que deba realizarse tanto esfuerzo con cada respiración sucesiva como con la primera. Las porciones no ventiladas de los pulmones se tornan rígidas y no distensibles. Se forma una membrana hialina en el interior de los alvéolos a media que líquidos ricos en proteínas y fibrina son llevados hacia los espacios alveolares. La membrana de fibrina y hialina constituye una barrera para el intercambio gaseoso, y lleva a la hipoxemia y la retención del dióxido de carbono, estado que altera aún más la producción de tensioactivo.

• Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan el riesgo de presentar EMH, se han comunicado los siguientes:

• Prematuridad, diabetes materna y factores genéticos como por ejemplo, raza blanca.

• Las malformaciones torácicas que originan hipoplasia pulmonar, tales como hernia diafragmática, pueden aumentar el riesgo de deficiencia de surfactante.

• El déficit congénito de proteína B del surfactante, da origen a proteinosis alveolar congénita que en sus primeras etapas simula una enfermedad de membrana hialina y es generalmente letal.

• Cuadro clínico

Los recién nacidos con este síndrome casi siempre son prematuros, puede manifestarse en recién nacidos justo después del parto o tras varias horas

Se caracteriza por dificultad respiratoria más o menos marcada, respiración rápida, retracciones de las costillas y del centro del tórax con cada respiración, gruñido o quejido con cada respiración y aleteo o ensanchamiento de la nariz al respirar.

• Diagnóstico

El estudio de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico es de valor para predecir el riesgo de que un prematuro haga la enfermedad.

La radiografía de tórax es esencial en el diagnóstico.

Los gases en la sangre demuestran requerimientos de oxígeno que rápidamente necesitan una fracción inspirada de oxígeno(FiO2) sobre 30-40%.

• Tratamiento

Estos niños deben ser tratados en una Unidad de Cuidados Intensivos. El ideal es que nazcan en un centro perinatal especializado o en su defecto que sean trasladados precozmente a un centro neonatal terciario.

El tratamiento considera todas las recomendaciones para el

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