TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIAY LA COAGULACIÓN

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIAY LA COAGULACIÓN

Trastornos caracterizados por una tendencia a la hemorragia.

HEMOSTASIA

La hemostasia, interrupción de la hemorragia de un vaso sanguíneo lesionado, requiere la actividad combinada de factores vasculares, plaquetarios y plasmáticos, contrarrestada por mecanismos reguladores que limitan la acumulación de plaquetas y fibrina en el área de la lesión. Las anomalías de la hemostasia pueden desencadenar hemorragias excesivas o trombosis.

Factores vasculares.

Los factores vasculares reducen el flujo sanguíneo ocasionado por los traumatismos mediante vasoconstricción local (una reacción inmediata a la lesión) y compresión de los vasos lesionados por la sangre extravasada en los tejidos circundantes.

Factores plaquetarios.

Las plaquetas se adhieren al área lesionada de la pared vascular y forman agregados, denominados tapones hemostáticos, que constituyen un elemento clave del cierre hemostático. Las plaquetas también liberan factores que aumentan la vasoconstricción (p. ej., serotonina, trombo ano A

2), inician la reparación de la pared vascular (factor de crecimiento derivado delas plaquetas) y proporcionan sitios en la superficie de la membrana y componentes para la formación de complejos enzima-cofactor en las reacciones de coagulación de la sangre. Las plaquetas circulantes no se adhieren al endotelio normal ni entre sí hasta que se rompe el revestimiento endotelial de un vaso y queda expuesta una superficie su endotelial. La adhesión plaquetaria requiere la secreción por parte de las células endoteliales de una proteína denominada factor von Willebrand (FVW), que se encuentra tanto en la pared vascular como en el plasma; durante la adhesión, el FVW se une a un receptor glucoproteico presente en la superficie de la membrana plaquetaria (glucoproteína Ib).A continuación, el colágeno y la primera trombina que se forma en el área lesionada producen una activación de las plaquetas. Estas reacciones activan la fosfolipasa C, una enzima que hidroliza los fosfolípidos de inositol. Los productos de esta reacción activan la proteincinasa C e incrementan la concentración de Ca en el citosolplaquetario, lo que provoca una serie de acontecimientos superpuestos:

1.Las plaquetas cambian de forma y desarrollan largos seudópodos.

2.Se forma un receptor sobre la membrana de la superficie plaquetaria a partir de las glucoproteínas IIb y IIIa. El fibrinógeno yo otras proteínas adhesivas se unen a este receptor causando la agregación de las plaquetas.

3.El ácido araquidónico liberado desde los fosfolípidos de membrana se oxida hasta formar prostaglandina H2, un importante cofactor para la activación de las plaquetas inducida por elcolágeno, y tromboxano A2, el cual también puede activar las plaquetas.

4.Las plaquetas secretan adenosina di fosfato, que también puede producir activación de las plaquetas adherentes y reclutar nuevas plaquetas para el tapón hemostático en formación.

5.En la superficie plaquetaria, la membrana se reorganiza hasta exponer los fosfolípidos necesarios antes de que puedan llegar a formarse los complejos enzima-cofactor de la coagulación. La secreción del factor V plaquetario por los gránulos alfa de las plaquetas proporciona otro componente clave para uno de los complejos enzima-cofactor. En consecuencia, se genera un aumento de trombina, que provoca la coagulación del fibrinógeno y se forman bandas de fibrina que irradian a partir de los agregados plaquetarios y contribuyen a fijar el tapón hemostático.

6.En el interior de las plaquetas se activa un mecanismo que produce la contracción de la actomiosina plaquetaria. De esta manera se comprime y consolida el tapón hemostático, fijándose aún más al área lesionada.

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA :

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA CONGÉNITOS ADQUIRIDOS

TRASTORNOS DE LA CONGÉNITOS HEMOSTASIA :

TRASTORNOS DE LA CONGÉNITOS HEMOSTASIA HERENCIA Enfermedad de von Willebrand Hemofilia A Enfermedad de christmas

TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA HEMOSTASIA :

DEFICIENCIA DE PLAQUETAS ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: adhesión SD DE BERNARD-SOULIER: falta del receptor plaquetario para el vWF TROMBASTENIA DE GLANZMANN: agregación ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE EMBALSE: agregación TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA HEMOSTASIA

TRASTORNOS DE LA CONGÉNITOS HEMOSTASIA :

TRASTORNOS DE LA CONGÉNITOS HEMOSTASIA DEFECTOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN Hemofilia clásica: ligado al sexo Enfermedad de christmas: ligado al sexo Enfermedad de von Willebrand: autosómica dominante

TRASTORNOS DE LA CONGÉNITOS HEMOSTASIA :

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