Angioma hereditario y alérgico

Angioma hereditario y alérgico

El angioma hereditario se debe al déficit del inhibidor de la esterasa C1, dado que el inhibidor de la C1 es un inactivador del primer componente del complemento y su ausencia da lugar a la actividad incontrolada de la ruta clásica.

Un episodio de angioedema hereditario puede ocasionar la hinchazón rápida de las manos, los pies, las extremidades, la cara, el tubo digestivo, la laringe o la tráquea. Como resultado de estímulos, como pueden ser traumatismos dentales, se pueden producir episodios de permeabilidad capilar aumentada que produzcan una hinchazón localizada intensa.

El angioedema visceral puede producir dolor abdominal agudo, pero, lo que es más importante, puede ser el edema en la región de cabeza y cuello el que cause una obstrucción respiratoria, y existe una mortalidad significativa.

Tratamiento

El tratamiento de un ataque agudo se realiza con un concentrado purificado del inhibidor de la esterasa C1. La profilaxis y el tratamiento de mantenimiento se realizan con el andrógeno sintético estanazol, tomándose diariamente los niveles del inhibidor de la esterasa C1 se normalizan.

El angioedema alérgico es una reacción de hipersensibilidad, puede causar tumefacción de los labios, cara y cuello, puede poner en peligro las vías aéreas.

En el caso de un ataque de angioedema alérgico que pueda afectar las vías aéreas se debe de administrar adrenalina intramuscular de forma inmediata.

Enfermedades auto inmunitarias

Este término se emplea en general para una diversidad de enfermedades debidas a la modulación inadecuada de la respuesta inmunitaria y a la producción de anticuerpos que pueden dañar los tejidos del huésped. Una de las teorías más comunes propone que algunos microorganismos (como las bacterias o virus) o fármacos pueden desencadenar algunos de estos cambios, especialmente en las personas que tienen genes que los hacen más susceptibles de desarrollar trastornos auto inmunitarios.

Un trastorno auto inmunitario puede ocasionar:
• La destrucción de uno o más tipos de tejido del cuerpo
• Crecimiento anormal de un órgano
• Cambios en el funcionamiento de órganos

Los órganos y tejidos que se ven comúnmente afectados por trastornos auto inmunitarios son:
• Vasos sanguíneos
• Tejidos conectivos
• Glándulas endocrinas
• Articulaciones
• Músculos
• Glóbulos rojos
• Piel

Enfermedades del tejido conjuntivo

Las principales enfermedades de este son: artritis reumatoide, lupus eritematoso, esclerosis sistémica y cirrosis biliar primaria.

Un signo característico es la multiplicación de auto anticuerpos, ninguno de los cuales es especifico de los tejidos que son atacados y que, con frecuencia, tampoco son específicos de la enfermedad. Por tanto, en la artritis reumatoide, el auto anticuerpo que se encuentra más habitualmente no actúa frente a los tejidos de la articulación, sino que se enfrenta a una inmunoglobulina. Además, el factor reumatoide se detecta con frecuencia en otras enfermedades de este grupo, en ausencia de artritis.

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