Crecimiento Y Desarrollo Craneofacial

23 de septiembre de 2003.

Dr. Fariña

CRECIMIENTO Y DESARROLLO CRANEOFACIAL.

Crecimiento: es el aumento de tamaño de una celula, organo , tejido , etc. Es una multiplicación celular, ósea una hiperplasia o hipertrofia.

Desarrollo: la capacidad de diferenciarse de una tejido, es la mayor diferenciación celular.

Estos dos procesos van ocurriendo en forma simultanea, y muchas veces son cambiantes, no necesariamente un tejido tiene que terminar de crecer y después desarrollarse, un ejemplo es la mano de una niña que está muy diferenciada pero que no ha crecido lo suficiente, no se queden con el concepto de que primero crece y después se diferencia. Pero no pude haber desarrollo sin crecimiento.

Vamos a hablar un poco de generalidades de crecimiento y desarrollo, embriología y nos vamos a centrar en lo que es el post natal de:

 Base de cráneo,

 Bóveda craneal,

 Maxilar

 Mandíbula.

Existen 2 tipos de osificsciones

• primaria:- cartilaginosa: parte de un tejido cartilaginoso, que le llamamos osificación endocondral cuando es del interior del cartílago, o pericondral cuando es desde el exterior del cartílago (pericondrio).

-membranosa: en la cual no hay tejido calcificado, por lo que la osificación es a partir de una membrana, que forma hueso (periostio), tenemos que tener claro que el periostio no solo apone hueso sin que también lo reabsorbe permitiendo la remodelación.

• secundaria: A partir de un tejido con cierto grado de osificación.

-Haversiana: que es aquella que primeramente es un tejido inmaduro que es el tejido osteoide que no tiene la estructura laminillar organizada y que si después va ha ser el hueso maduro compacto organizado en laminillas que son los sistemas de havers.

-Aposición-reabsorción: que es un fenómeno constante que ocurre durante toda la v ida; y para entender que ocurra la aposición-reabsorcion tengo que tener primero el tejido óseo que en ello ocurra, este fenómeno continua incluso cuando terminamos de crecer, en términos biológicos, de tamaño, sigue existiendo aposición y reabsorción.

Vamos a entender un par de conceptos de cómo crece este hueso.

Patrones de crecimiento y desarrollo óseo:

• Deriva, es el crecimiento dado por aposición y reabsorción. Es uno de los grandes responsable del crecimiento del hueso. Gracias al ap-rb, se van a producir movimientos directos de tejido. Antes se pensaba que el cóndilo crecía y empujaba a la mandíbula, mas tarde se vio que eran los tejidos blandos que traicionaban la mandíbula llevándola adelante y eso hacia que el cóndilo se separar de la cavidad glenoidea produciendo una presión negativa lo que provocaba una aposión ósea , por lo tanto un movimiento primario o directo del hueso.

Muestra el ej de la rama mandibular: piense ud que esta mandíbula empieza a crecer y ha crecer tendríamos una gran rama, por lo tanto lo que va a ocurrir es que por un lado crece (borde parotídeo) lado proximal al cráneo y por el lado distal al cráneo (borde anterior) ocurre rabsorción . Todo esto permite un movimiento directo. Tb existe un mov. Indirecto que es cuando crece la estructura ósea, se desplaza y esta hace desplazar a otros huesos ubicados adyacentes a estos. Ej cuandoi hablemos de la base de cráneo esta cuando crece desplaza al maxilar hacia delante.

• Actividad Periostio-Endostio: Nosotros tenemos que pensar que el periostio apone hueso, también permite reabsorver, pero lo fundamental es la aposición ósea. El endosito también apone hueso y lo reabsorbe, pero su actividad fundamental es la reabsorción ósea. Esto se ve en los huesos largos, cuando uds. crecen se va la aposición en la zona externa (periferia) y en el canal medular hay reabsorción.

• Matriz funcional: van a confluir dos aspectos (genético y el funcional). Los tejidos blandos que están sobre tejidos duros. Crece el tejido blando y por consecuencia crecen los tejidos duros. ósea los músculos ejercen fuerza y esta hace que crezca el hueso. ósea el hueso crece por la función muscular , pero esta pero el hueso esta determinado genéticamente hasta donde (es por esto que crece el cóndilo , por la tracción de la mandíbula ejercida por lo tejidos blando y no por que sea un centro de crecimiento en sí)este concepto es la Teoría Epigenética, este se basa en que existe un gen que activa a otro que para que este desactive a otro gen, y de esa manera se produce el desarrollo , y el crecimiento. Es el mas aseptado en la teoria del desarrollo creneo facial.

Regulación de Crecimiento y Desarrollo.

* Genético Evidentemente no es aleatorio. Nosotros sabemos que crecemos en forma constante ej etapa infantil crecer lentamente y luego la puberal. Este crecimiento está determinado por un patrón. Esto está muy en boga y se podrán dilucidar muchas dudas que existen en este aspecto con el desarrollo del proyecto del genoma humano, entender como nustros cromosomas y estructuras molecular va a interferir y a actuar y det finalmente como nos comportamos..

*Epigenética si bien tiene un patrón genético importante tb hay un factor local importante, normalmente se habla de epigenética cuando existe un tejido que sufre un estímulo embrionaria. Encontramos la hormona del crecimiento secretada por la adeno hipófisis, la PTH, ATP-AMP, fosfatasa ácida -. Alcalina imporatante la regulación del crecimiento óseo.

*Medioambientales: fuerzas musculares, respiración, oclusión desarrollo del snc.

Alteraciones de Crecimiento y Desarrollo.

-Malformaciones. Defecto de la morfogénesis en que el proceso fue anormal desde el inicio (mutación). Todas las malformaciones son congénitas. Al decir malformación congénita estamos redundando. Muchas mutaciones pueden ser no evidentes al momento del nacimiento sino que se hacen presente después. Pero si tenemos en cuenta desde el punto de vista conceptual que malformación es una mutación en la morfogénesis o sea cuando se está formando y de ahí en adelante.

-Deformación: Alteración producida por factores mecánicos que actúan sobre tejidos normales. Por ejemplo la compresión. No son heredables porque su patrón genético sigue siendo normal .

-Disrupción: Destrucción causada por isquemia en un feto con programa genético normal. Tiene una alteración vascular.

-Displasia: desorganización generalizada celular en un tejido específico. Ej: displasia ectodermica.

Mutaciones: dentro de esta, que son unas enfermedades tremendamente importante. Es un problema del dessarrollo y no malformativo. En las mutaciones obedecen a tres tipos:

Monogénicas (mendelianas): 1 gen responsable. Recuerden que el creomosoma está dividido en dos locus y que cada uno tiene genes que expresan cierta actividad y otros genes que son capaces de activar a otros. Algo dice del concepto de homeobox que son los genes que regulan el proceso facial. Éstos son reguladores de otros genes para que eso se expresen.

Son las mutaciones mínimas, que puede ser po ej una enzima o una proteíana que no se forme.

Cromosómicas.: sin lugar a dudas la más común la trisomía del par 21, en la cual hay todo un cromosoma que está comprometido, en la cual tiene mayor % de letalidad. Son pctes que muchas veces terminan con la vida del individuo o que muchas veces no pueden nacer.

Multifactoriales: las más comunes afortunadamente son malformaciones únicas y que obedecen a factores genéticos como medioambientales. La más común es la fisura labio alveólo palatina.

Presentación clínica:

- Síndromes malformativos: Aquí la causa es única y afecta simultáneamente a varias estructuras en desarrollo. ( S. Down, sd Talidomídico), por ej el S de down : una causa, una trisomía, en vez de haber 2 cromosomas hay 3 cr. Eso va a determinar que hayan alteraciones en las hendiduras palpebrales tipo mongoloide, una braquicefalia, disminución del tercio medio, un falso prognatismo, macroglosia, etc...en el fondo una causa única afecta muchos tejidos.

- Asociaciones: Grupo de malformaciones que no son originadas por el mismo agente causal. Por ejemplo que el mismo pcte de Down tuviera una fisura labio alveolo palatina. No tiene nada que ver una con la otra.

- Secuencia: Una serie de hallazgos que derivan de una alteración genética inicial, la alteración es solamante una. Pierre Robin éste es un síndrome. La causa inicial (alteración genética inicial) es una micrognatia, (mandíbula pequeña) como la mandíbula está pequeña en el proceso embrionario la lengua no puede descender porque no tiene espacio para descender, entonces los procesos palatinos no se pueden fusionar (fisura palatina), solamete palatina, no del labio porque el cierre del labio es en momentos distintos que en el paladar. Entonces tenemos una fisura palatina por un problema mecánico, solamente porque la lengua no pudo descender. Y posteriormente como tiene la mandíbula pequeña la única forma de mantener su lengua es llevándola hacia fuera. Entonces la tríada de la PR es: micrognatia, fisura P, y glosoptosis. Pero la causa inicial es solamente la mandíbula pequeña (factor genético).

Diagnóstico precoz de estas alteraciones:

Realizar estudios previos puede ser mucha importancia para poder preparar a los padre, frente una posible malformación de los hijos , pero no alterar

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