DEFICIENCIAS POCO COMUNES DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN

CONTENIDO

INTRODUCCIÓN        4

CONTENIDO        5

HEMOSTASIA        5

FACTORES DE COAGULACIÓN        7

FACTOR VIII        8

FACTOR IX        8

FACTOR XI        9

TIPOS DE HEMOFILIA        10

HEMOFILIA A        10

HEMOFILIA A ADQUIRIDA        10

HEMOFILIA B        13

HEMOFILIA C        13

DEFICIENCIAS POCO COMUNES DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN        14

Deficiencia del Factor I        14

Deficiencia del Factor II        15

Deficiencia del Factor V        15

Deficiencia combinada de factor V y factor VIII        16

Deficiencia de factor VII        17

Deficiencia de factor X        18

Deficiencia de factor XIII        19

Deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K        20

¿CÓMO SE HEREDA LA HEMOFILIA?        22

CUADRO CLÍNICO        24

GRADOS DE SEVERIDAD DE LA HEMOFILIA        26

DIAGNOSTICO DE LA HEMOFILIA        27

Complicaciones        29

TRATAMIENTO        29

CUIDADOS ESPECIALES        31

ATENCIÓN PSICOSOCIAL        33

LA HEMOFILIA EN ODONTOLOGÍA        38

Prevencion de problemas dentales        38

MEDICAMENTOS MÁS UTILIZADOS EN ODONTOLOGÍA Y HEMOFILIA        38

PRODUCTOS TERAPÉUTICOS EN ODONTOLOGÍA        39

RECOMENDACIONES Y ADECUACIONES DURANTE  LA CONSULTA        40

CASO CLÍNICO        41

CONCLUSIÓN        43

REFERENCIAS:        44

INTRODUCCIÓN

La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación, 90% de las alteraciones corresponden a la hemofilia A en la cual existe una deficiencia del factor de coagulación VIII, y a la hemofilia B que se debe a deficiencia del factor de coagulación IX. Existen casos en los que estas deficiencias involucran más de un factor, estas son llamadas hemofilias combinadas.

Las personas con esta condición no son más propensas a tener sangrado, pero sí lo son a sangran durante un periodo más prolongado que las personas sin hemofilia.

Aproximadamente, por cada diez mil personas, nace una con hemofilia, por lo cual es una condición infrecuente.

La hemofilia es hereditaria, se transmite a traves de los genes de la madre y el padre. Aunque a veces, esta ocurre sin que hayan antecedentes familiares (hemofilia esporádica).

CONTENIDO

La hemofilia se encuentra dentro de la clasificación de los trastornos de la coagulación, en este trastorno, las personas tienen un tiempo de sangrado prolongado a diferencia de las personas sanas. Esta afecta a 1 de cada 10,000 personas. Los tipos más comunes son la hemofilia A y hemofilia B, en los cuales existe una deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX respectivamente.

Para comprender las alteraciones de la coagulación y cómo se relacionan con la cavidad oral, es necesario comprender primero la fisiología normal de la coagulación; de esta manera se podrá conocer los procesos patologicos involucrados en la hemofilia.

HEMOSTASIA

La hemostasia es un conjunto de mecanismos que mantienen la sangre dentro de los vasos, para asi reparar rapidamente cualquier lesión vascular. (Pérez. A.2009 p.83)

Sustancias que intervienen en la hemostasia

Entre las mas importantes tenemos los factores de coagulación, los cuales cumplen diferentes funciones que hacen posible este proceso, ademas tenemos el fibrinógeno, trombina, protrombina, tromboplastina (Factor III), calcio (factor IV), proacelerina (factor VI), von Willebrand (factor VI), proconvertina (factor VII), anti-hemolítico A (factor VIII), Factor Christmas (factor IX), factor de Stuart-Prower (factor X), factor anti hemolítico C (Factor XI), Factor Hageman (factor XII), factor estabilizante de la fibrina (factor XIII).

Proceso bioquimico de la hemostasia

Este proceso involucra el equilibrio en la formación de coagulos, su detención y su disolución. En la hemostasia se produce primero una vasoconstricción, lo que origina una disminucion del flujo sanguineo en la lesión. Este proceso se divide en tres fases:

1. Fase plaquetaria: la funcion de las plaquetas es sellar los defectos del endotelio vascular, y al mismo tiempo estimular la retraccion del coagulo. En esta fase se da principalmente la agregación plaquetaria, en esta fase las plaquetas formaran tromboxano A2, y a su vez se producirá la liberacion de ADP. La exposicion de ADP produce varios cambios importantes en la estructura de la plaqueta, uno de ellos es el cambio de su forma original, haciendo que se hinche y presente multiples seudópodos, esto tiene como objetivo generar la adhesion de las plaquetas al endotelio, de este modo la agregación es un fenomeno asociado.

En la adhesion intervienen multiples componentes, el mas importante es el colageno, una vez producida la adhesion, se produce la secreción de sustancias activas, que tienen como funcion acelerar la formacion del trombo y reparar el tejido. La trombina que se forma durante el proceso de coagulacion es resposable para que se de una mayor activación plaquetaria; la duración del proceso es de dos segundos aproximadamente. Cuando existe la presencia de fibrinógeno se da la formación del tapón hemostático; en este punto este coagulo es una masa de plaqetas con poca fibrina a su alrededor.

1. Formación de una red de fibrina

Es un conjunto de reacciones bioquímicas de los factores hemostáticos, esta fase tiene como objetivo la transformación del fibrinógeno en fibrina. La formación de trombina se da por una serie de reacciones, la via intrinseca y la via extrinseca. La via extrinseca se activa cuando se produce una lesion externa, se llama asi porque el unico factor que se encuentra fuera de la circulacion es la tromboplastina tisular o FT. Y la via intrinseca inicia al ponerse en contacto el factor XII con las superficies extrañas, estas dos vías se diferencian por la manera de activar al factor X, luego de la activavion del Factor X ambas vías toman un camino común.

1. Fibrinólisis

Se le considera uno de los mecanismos más importantes dentro de las fases de la coagulación, ya que este impide la acumulacion de fibrina en el vaso sanguineo y la obstruccion de ls vasos. La fibrinólisis depende de la plasmina, la cual se encuentra en el plasma como precursor enzimativo del plasminógeno. El sistema fibrinolítico sirve para destruir la fibrina despues que se ha restaurado el vaso, por lo tanto se le considera un proceso protector que evita la formación de un exceso de fibrina.

 FACTORES DE COAGULACIÓN

Los factores de la coagulación son proteínas de la sangre que controlan el sangrado. Muchos factores de la coagulación diferentes trabajan en conjunto en una serie de reacciones químicas para detener una hemorragia. A esto se le llama el proceso de la coagulación.

Los problemas con los factores VIII y IX son conocidos como hemofilia A y B respectivamente. Las deficiencias de factor poco comunes son trastornos de la coagulación en la que uno de los otros factores de la coagulación (es decir, los factores I, II, V, V + VIII, VII, X, XI, o XIII) están ausentes o no funcionan adecuadamente. Los conocimientos sobre estos trastornos son menores porque se diagnostican muy rara vez; de hecho, muchos solo se descubrieron en los últimos 40 años.

FACTOR VIII

Es un polímero molecular complejo, que puede ser subdividido desde el punto de vista estructural, funcional e inmunologico en varias fracciones:

VIII: C         Es la fraccion del factor VIII que interviene en el proceso de coagulación (fracción procoagulante)

VIII:Cag         Es el elemento del factor VIII que en individuos con niveles minimos de VIII:C (hemofilias leves) puede inducir la producción de anticuerpos (inhibidores), especialmente en aquellos pacientes que han recibido multiples transfusiones.

VIII:RC        Promueve la agregación de plaquetas en presencia de ristocetina (prueba de laboratorio)

VIIIR:FVW        Factor de von Willebrand, elemento del factor VIII que habiendose originado en el endotelio, se une en la circulación al factor antihemofilico. No interviene en la coagulación sino en la adhesión de las plaquetas a la colágena vascular.

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