FACTORES DE COAGULACION

FACTORES DE COAGULACION

Los factores de la coagulación son proteínas esenciales para la formación de los coágulos sanguíneas. Estos factores están producidos por el hígado y liberados a la circulación sanguínea cuando se produce una lesión, o bien pueden activarse por un mecanismo depasos sucesivos conocido como cascada de la coagulación. Esta cascada tiene dos ramas: si la lesión afecta a un tejido, el organismo responde activando la vía extrínseca. Si la lesión se produce sobre la pared de un vaso sanguíneo entonces se activa la vía intrínseca. Cada una de estas vías utiliza factores de la coagulación distintos pero ambos confluyen para completar el proceso de la coagulación en la vía común. Normalmente, al final de la vía común, el fibrinógeno soluble (factor I) ha sido transformado en hebras de fibrina insolubles. Estas hebras se han entrecruzado y estabilizado para formar una red de fibrina en el foco donde se ha producido la lesión. Quedan así adheridas aquí junto a unas células llamadas plaquetas, para formar un coágulo sanguíneo estable. Esta barrera impide pérdidas adicionales de sangre y permanece ahí hasta que el área ha cicatrizado. Cuando el coágulo ya no es necesario, se activan otros factores para disolverlo y eliminarlo. Aproximadamente 12 de los 20 factores distintos que intervienen en la cascada de lacoagulación son vitales para una coagulación normal de la sangre. Estos 12, si bien eran conocidos también por sus nombres individuales, se los denomina a menudo por su número, por ejemplo Factor VIII (Factor 8). Cuando uno o varios de estos factores falta, o es producido en escasa cantidad o no funciona correctamente, puede existir un sangrado excesivo y conducir a trastornos por sangrado. Los déficits de los factores de la coagulación pueden ser hereditarios o adquiridos, moderados o graves, y permanentes o transitorios. Los que son hereditarios son raros y tienden a implicar sólo un factor, el cual puede estar ausente, ser deficitario o disfuncional. La Hemofilia A y la B son los ejemplos característicos de trastornos hereditarios. Consisten en deficiencias ligadas al cromosoma X (localizadas en un cromosoma X) de los Factores VIII y IX que tienen lugar casi exclusivamente en hombres (las mujeres suelen ser portadoras asintomáticas). Existen otras deficiencias hereditarias de factores de coagulación, no asociadas al cromosoma X, que se dan por igual en hombres y en mujeres. La gravedad de los síntomas experimentados por un paciente con un déficit hereditario de un factor depende del factor que resulta afectado, de la cantidad de él que queda disponible y de si está o no funcionando correctamente. Los síntomas pueden variar de episodio a episodio, desde un sangrado menor nasal prolongado hasta sangrados recurrentes en zonas como las articulaciones. Aunque un paciente pueda no presentar problemas con una punción pequeña o un corte, una intervención quirúrgica o una maniobra dental o un traumatismo pueden ocasionarle una crisis de sangrado. Aquellos pacientes con deficiencias graves de un factor pueden presentar su primer episodio muy precoz mente, por ejemplo un niño varón con un déficit de Factor VIII puede sangrar excesivamente después de una circuncisión. Contrariamente, es posible que pacientes con trastornos de sangrado moderados presenten muy pocos síntomas y descubran su deficiencia siendo ya adultos después de un traumatismo o de una intervención quirúrgica, o en el curso de un estudio analítico que incluya pruebas como TP o TTP.

Las deficiencias adquiridas suelen ser debidas a enfermedades crónicas, como en fermedad hepática o cáncer; a una situación aguda como una coagulación intravascular diseminada (CID, que va consumiendo factores de coagulación a una velocidad muy rápida); o a una falta de Vitamina K (necesaria para la producción de los factores II, VII, IXy X). También pueden

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