EDUCANDO EN HEMOFILIA

EDUCANDO EN HEMOFAMILIA.

“Lo importante al criar a un niño con Hemofilia es: disfrutar de cada momento; ocuparnos sólo de las cosas importantes; reconocer que la vida es frágil; levantarse de las caídas; defender nuestros derechos; ver la vida... a través de los ojos de los niños que sufren; darnos cuenta de que lo mejor que nos podría haber pasado es tener un hijo con Hemofilia”.

(Prado, 2018).

Juan Carlos Prado Castro^[1] 

RESUMEN

El presente artículo se propone comunicar un avance de investigación que ha centrado su interés en la temática de la Consensualidad escolar y familiar del niño con Hemofilia: Una visión desde las experiencias vividas.

INTRODUCCION

Durante los últimos cinco años de mi vida, he estado envuelto en el laberinto que acompaña a una complicación que en ocasiones es calificada como una enfermedad, denominada Hemofilia. Aun cuando no soy un paciente o persona con Hemofilia (PCH), he padecido  las consecuencias y vivencias que trae consigo esta cruel enfermedad de alto costo y riesgo, que en algunos países se le clasifica dentro de las llamadas “enfermedades catastróficas” o bien dentro del grupo de “enfermedades raras”. En este constructo utilizare el hilo comunicacional en primera persona, y digo he padecido, porque al ser padre de un niño que tiene esta deficiencia congénita, hereditaria que por sus características se constituye incluso como enfermedad crónica, no solo la padece el paciente, sino también en gran grado de afección, los familiares y personas que conviven o están cercanas al paciente.

El solo hecho de recibir el diagnostico por parte de la hematóloga, sobre los síntomas presentes en mi hijo recién nacido, catalizados en su efecto por la ignorancia sobre el tema y más aun con la incertidumbre del ¿Qué hacer?, ¿Cómo hacer?, y ¿qué expectativas podíamos tener mi esposa y quien escribe con respecto al futuro de nuestro hijo?, confieso, ya me hacía padecer de los efectos de esta enfermedad otrora ahora condición.

 La motivación e inspiración de saber que mi hijo sea el primer niño con Hemofilia en su escuela inicial y que el docente haya conocido, son elementos suficientes para encarar esta situacion. Muchos docentes tienen algo de experiencia con niños que tienen necesidades educativas especiales, y quizá se sientan completamente cómodos, tengan cierto grado de sensibilidad; pero cuando esa necesidad especial o diversidad no es visible, ¿Cómo actua ese docente?, ¿Cuál y como es su sensibilidad y grado de percepción?, ¿sabe como actuar y que primeros auxilios aplicar al niño con Hemofilia?, ¿sabe como lograr que exista esa armonía dentro de la consensualidad en el aula?,... Otros quizá no tengan miedo de que se lesione, o de ver sangre, y de que los hagan responsables. Un docente preocupado puede tener actitudes negativas, como el sobreprotegerlo, señalarlo, negación, reacción sobredimensionada, reacción ante las ausencias escolares, entre otras.

En este orden argumentativo, me encontré en un mar lleno de interrogantes, de pensamientos inimaginables, angustia, preocupación y tantas otras cosas retumbaban y hacían eco en mi conciencia, mas sin embargo, comencé la fase de aceptación y de adaptación, ocupándome entonces en indagar, buscar información, leer, investigar, llegando a dibujar estas pinceladas  y a presentarles amados lectores, este artículo titulado “Educando en Hemofamilia”,  como un aporte resignificativo a la falta de conocimientos acerca del padecimiento, tanto de familiares como maestros y los mismos compañeros de aula.

El termino Hemofilia, proviene del griego hemo “sangre” y philia “afición”, fue acuñado por Friedrich Hopft en 1828, aunque las referencias históricas más  antiguas, coincidentes con los trastornos hemorrágicos propios de esta enfermedad y con la característica de enfermedad hereditaria, se describen en el Talmud Judío, el Toselfa de Ushna, en el siglo II a. de c.

El primer estudio publicado que relaciona la tendencia hemorrágica con los trastornos del aparato locomotor se atribuye  un médico de Filadelfia, llamado John Conrad Otto, que en 1803, público su informe sobre una predisposición hemorrágica existente en ciertas familias. Posteriormente, Nasse en 1820, describe una información actualizada sobre esta nueva enfermedad hemorrágica, que afecta a los varones y la transmitían las mujeres.

Leggs en 1872, diferencia la Hemofilia de otros trastornos hemorrágicos, define tres grados de gravedad y describe la tendencia hemorrágica en músculos y articulaciones. Konig en 1892, es citado como el primer autor que caracterizo la entidad anatomoclinica de la artropatía hemofílica, separándola del resto de las artritis.

La Hemofilia en las casas reales

Durante algún tiempo, se divulgo la falsa  creencia de que la Hemofilia era una enfermedad casi exclusiva de la realeza. La Hemofilia es única entre las enfermedades por ser relativamente bien conocida entre el público en general dadas sus íntimas conexiones con la realeza. Aunque la historia de la Hemofilia es tan antigua como la del mundo, la difusión de su conocimiento se debe en gran parte a los descendientes de la Reina Victoria de Inglaterra. Actualmente éstos reinan o son pretendientes al trono en Dinamarca, Noruega, Suecia, España, Alemania, Rusia, Rumania, Grecia y, por supuesto, el Reino Unido. Pocos son los que desconocen las decisivas consecuencias sociales, políticas y personales que la denominada “Enfermedad Real” tuvo sobre algunos de los descendientes de la Reina Victoria, especialmente en las familias reales rusa y española.

 La Hemofilia condicionó de manera incuestionable el devenir de los acontecimientos en Europa y es en parte responsable de su configuración tal y como hoy la conocemos. La reina Victoria nació en 1819 y sucedió en el trono a su tío Guillermo IV en 1837. Tres años más tarde se casó con Alberto con quien tuvo nueve hijos, de los cuales Leopoldo fue su único varón hemofílico y al menos dos de sus hijas, Alicia y Beatriz, eran portadoras. Leopoldo se casó a la edad de 29 años con Helena Waldeck con quien tuvo dos hijos. Murió por hemorragia cerebral tras una caída, al igual que su nieto hemofílico Ruperto.

Por su parte Alicia, una de las hijas portadoras de Victoria, se casó en 1862 con Luis IV con quien tuvo siete hijos. De los dos hijos varones uno, Federico, era hemofílico, y de las cinco hijas por lo menos dos de ellas, Alejandra e Irene, eran portadoras. Federico murió a los tres años por hemorragia. Alejandra llegó a ser zarina de Rusia al casarse con Nicolás II en 1894. Su quinto y único hijo varón, Alexei, nacido en 1904 y heredero de la corona, es posiblemente el hemofílico más famoso del mundo tanto por la dramática historia de su familia como por la consecuente producción literaria y cinematográfica derivada.

El recuerdo novelesco de la historia de estos monarcas rusos y el príncipe con hemofilia mereció que el famoso productor cinematográfico Sam Spiegel y la Columbia Pictures llevaran a la pantalla el libro de R. K. Massie "Nicolás y Alejandra", hecho que contribuyó aún más a definir a la hemofilia como "una enfermedad de reyes". Aunque es sabido que afecta ineludiblemente a uno de cada 10.000 varones sin distinción de razas ni de estratos sociales. Se desconoce si alguna de sus cuatro hermanas, las duquesas Olga, Tatiana, María y Anastasia, era portadora ya que cuando Alexei contaba catorce años, él y toda su familia murieron asesinados como consecuencia de la guerra civil sin que ninguna de ellas dejara descendencia.

 La otra hija portadora obligada de la princesa Alicia, Irene, se casó con su primo Enrique de Prusia con quien tuvo tres hijos varones de los cuales dos, Waldemar y Enrique, fueron hemofílicos. Waldemar murió a los 56 años sin dejar descendencia mientras que Enrique murió a los cuatro años de una hemorragia (Rubio y Lucía, 2000). Beatriz, la segunda de las hijas portadoras de la reina Victoria, transmitió la enfermedad a la familia real española al casarse con el príncipe de Battenberg en 1885. Tuvieron 4 hijos, una mujer portadora y tres varones de los cuales Leopoldo y Mauricio eran hemofílicos. El primero murió a los 33 años tras una intervención quirúrgica después de sufrir una caída mientras que Mauricio murió en combate durante la I Guerra Mundial a los 23 años de edad. Ninguno de los dos tuvo descendencia. Victoria Eugenia, la hija portadora de Beatriz, se casó con Alfonso XIII de España en 1906. Tuvieron 7 hijos, cinco varones y dos mujeres, de los cuales Alfonso y Gonzalo padecían la enfermedad.

A los pocos días de nacer Alfonso se procedió a su circuncisión, algo que se acostumbraba a hacer en la Casa Real, comprobándose entonces que el “misterio genético” proveniente de la reina Victoria estaba alojado en la sangre del príncipe de Asturias dado que la hemorragia de la banal incisión no cesaba. Tan pronto su dolencia fue conocida las monarquías europeas más importantes se negaron a comprometer el futuro de sus princesas. Alfonso murió en 1938 a los 31 años de edad por hemorragia interna tras sufrir un accidente de tráfico. Algunos historiadores han señalado que si el príncipe de Asturias hubiera podido acceder al trono sin la amenaza de la enfermedad o si hubiera abdicado en un hermano sano, tal vez la Corona de España, apoyada por los adversarios de la dictadura de Primo de Rivera, hubiera resistido los envites políticos de 1931 que llevaron a la proclamación de la República y al exilio de la Familia Real. Gonzalo, el otro hijo hemofílico de Alfonso XIII, murió sin dejar descendencia cuando contaba 20 años debido también a un leve accidente de tráfico que le ocasionó una muy grave hemorragia interna. Las dos hijas de Alfonso XIII, Beatriz y Mª Cristina, como hijas de portadora obligada de hemofilia son posibles portadoras de la enfermedad. Sin embargo, y a pesar de los rumores sobre muertes prematuras de niños con “problemas de sangre”, todos los varones descendientes de ambas infantas no han manifestado la enfermedad si bien no puede descartarse que algunas de las mujeres fueran o sean portadoras (Rubio y Lucía, 2000).

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