ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA           Escobar Sánchez pedro david

El término esclerodermia significa endurecimiento de la piel y se aplica a un grupo heterogéneo de padecimientos que tienen en común la presencia de fibrosis cutánea Tiene distribución mundial, afecta más a la mujer que al hombre en proporción de 7:1, su edad de inicio es entre los 30 y 50 años, y su incidencia es de 10 a 14 casos por millón de habitantes por año. Puede venir acompañada, manifestarse en forma incompleta o ser una entidad bien definida, su presencia en un miembro de la familia se considera el factor de riesgo más importante para su desarrollo. marcador localizado en el cromosoma 15 que codifica el gen de fibrilina-1; antígenos clase II del MHC como HLA-DR2, DR1, DR3, DR5, DQA2 y alelos nulos de C4A con algunos autoanticuerpos característicos de la esclerodermia, Los linfocitos B participan en la formación de autoanticuerpos, que se expresan con hipergammaglobulinemia policlonal. Inducida por 3 mecanismos mimetismo molecular, hiperactividad crónica y expresión aumentada de péptidos autoantigénicos. los  Productos químicos tienen la capacidad de inducir cambios histopatológicos y clínicos: sílice, asbesto, bleomicina, L-triptófano, cloruro de polivinilo y medios de contraste utilizados en RM y tomografía axial. La esclerodermia difusa es una enfermedad generalizada que se caracteriza por fibrosis sistémica y lesiones microvasculares de la piel, vasos sanguíneos y pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo. la esclerodermia localizada se refiere a la fibrosis confinada a la piel, tejido subcutáneo y en ocasiones músculos, no afecta órganos internos, El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en más de 90% de los pacientes, y precede por varios meses o años el desarrollo de los demás síntomas, se manifiesta por la secuencia clásica de palidez, cianosis y enrojecimiento, así como parestesias y dolor de los dedos afectados. puede complicarse con isquemia y el desarrollo de microinfartos en los pulpejos con gangrena digital, que evoluciona a amputación de la porción más distal. El compromiso cutáneo se manifiesta en tres fases: edema, induración y atrofia. La fase edematosa se presenta al mismo tiempo que el fenómeno de Raynaud, se inicia en los dedos, hasta que la piel se torna rígida, tensa, indurada, con zonas variables de hipo o hiperpigmentación, firmemente adherida al tejido subcutáneo, pierde los vellos y se vuelve áspera y seca por afección al tejido glandular, Aparecen telangiectasias, particularmente en manos y cara, así como el depósito en piel y tejido subcutáneo de que se localiza en manos, antebrazos, glúteos. los pacientes refieren mialgias y artralgias, y desarrollan poliartritis semejante a la de la artritis reumatoide; los arcos de movimiento se encuentran limitados, con el tiempo ocurren atrofia muscular y debilidad por desuso, El compromiso respiratorio provoca advenimiento de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. se manifiesta como tos seca y disnea progresiva hasta llegar a insuficiencia respiratoria crónica terminal, la fibrosis y la obliteración de la luz de los vasos llevan al desarrollo de hipertensión arterial pulmonar, complicación generalmente mortal, El aparato cardiovascular se puede afectar en forma secundaria al proceso pulmonar, o bien por la presencia de fibrosis miocárdica, dando lugar a disnea de esfuerzo, palpitaciones, arritmias, bloqueos de conducción, enfermedad de pequeños vasos, miocardiopatía y pericarditis. El compromiso renal grave ocurre casi exclusivamente en la esclerosis sistémica de instalación rápida en los primeros 2 a 4 años. Se caracteriza por hipertensión arterial maligna, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, progresando rápido a insuficiencia renal. El diagnóstico de esclerodermia se establece con base en los hallazgos clínicos, como la presencia de fenómeno de Raynaud y los cambios típicos de endurecimiento de la piel, ya sea con o sin compromiso visceral
La biopsia de piel de los sitios afectados por lo general ayuda a confirmar el diagnóstico. el tratamiento de la esclerosis sistémica es de dos tipos: En el primer grupo los dirigidos a tratar de modificar el proceso patogénico, son metotrexato; penicilamina, inmunosupresores potentes como la ciclofosfamida, colchicina, En el segundo grupo los que disminuyen la sintomatología propia de la enfermedad y de sus complicaciones están los bloqueadores del calcio como el nifedipino, los procinéticos, inhibidores H2, antiácidos; inhibidores de la ECA para la hipertensión arterial y compromiso renal; los derivados de prostaciclina para el manejo de la hipertensión pulmonar y otras alteraciones vasculopáticas, y así sucesivamente para cada manifestación

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