Esclerosis sistemica
Enviado por leyfariku • 17 de Julio de 2017 • Ensayos • 722 Palabras (3 Páginas) • 84 Visitas
Esclerosis sistemica | Es una conjuntivopatia de causa desconocida. La modalidad cutánea difusa se caracteriza por engrosamiento de la piel y afectación de multiples órganos. La SSc cutánea difusa se acompaña de insduracion progresiva de la piel que comienza en los dedos de las manos y asciende de la zona distal a la proximal de las extremidades. Por lo común tiene desde mucho tiempo atrás el fenómeno de Raynaud
Sindrfome como esclerosis sistémica sin esclerodermia | anormalidades fundamentales en tres tipos de células están íntimamente implicadas en el desarrollo de las manifestaciones clínicas y patológicas de la enfermedad. Estos tres tipos de células son: (1) fibroblastos; (2) células endoteliales: y (3) células del sistema inmunológico, en particular, linfocitos T y B. Las alteraciones funcionales en estas células ocasionan la característica triada de cambios patológicos en ES: fibrosis cutánea y visceral progresiva, obliteración del lumen de pequeñas arterias y arteriolas, y anormalidades en la inmunidad humoral y celular (1). Las alteraciones en la inmunidad humoral y celular originan la producción de numerosos anticuerpos, algunos de los cuales son altamente específicos para la enfermedad, la infiltración crónica de células mononucleares en los tejidos afectados y la disregulación de la producción de linfoquinas y factores de crecimiento. Estos procesos disfuncionales celulares y sus efectos en los tejidos afectados son ilustrados en la figura 1. Hasta ahora, no está claro cuál de estas alteraciones es de primordial importancia o cómo están interrelacionadas para causar el proceso fibrótico progresivo en la ES. Sin embargo, un componente crucial de esta patogénesis es la activación no regulada y persistente de los genes que codifican varios tipos de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular en los fibroblastos de pacientes con ES. Ésta es la diferencia más importante entre los fibroblastos normales, los cuales promueven cicatrización normal y los fibroblastos en la ES los cuales muestran una incontrolada producción y deposición de colágeno dando como resultado una fibrosis patológica en los órganos afectados. Esta revisión examina algunos de los numerosos componentes del complicado rompecabezas que es la patogénesis de la ES y tratará de juntar estas piezas aparentemente no relacionadas dentro de la hipótesis que puedan proporcionar el marco para el desarrollo de terapias nuevas y efectivas para esta enfermedad incurable. | Combinacion de perdida capila rgeneralizada y vasculopatía obliterante de arterias y arteriolas finas, junto con fibrosis de la piel y órganos internos. Se detectan órganos infiltrados celulares perivasculares compuestos de linfocitos TCD4+ y TCD8+, monocitos, macrófagos, plasmocitos, mastocitos y linfocitos B. proliferacion de la intima en arterias de calibre fino y mediano con estrechamiento. | Presencia de induración cutánea, con características de distribución simétrica clásica, acompañadas de manifestaciones de vísceras y órganos -biopsia de todas las capas de la piel -microscopia del pliegue ungueal | Afecta practicamentre todos los órganos del cuerpo. Si la dcSSc se acompaña de intensa afectación de órganos internos desde el comienzo, el cuadro inicial de lcSSc incluyte fenómeno de Raynaud de vieja fecha, afectación inconstante de ppiel y limitada de órganos internos y un mejor pronostico Otros tienen manifestaciones generales de SSc sin afectación notables se la piel. Algunos fenotipos clínicos peculiares de SSc se acompañan de autoanticuerpos específicos | Anemia normocitica o microcitica Anemia ferropenica Anemia macrocitica Anemia hemolítica microangiopatica Trombocitiopenia y leucopenia Auntoanticuerpos antinucleares Autoanticuerpos contra topoisomerasa-I y contra centrómero Anticuerpos contra U3-RNP Anticuerpos cntra RNA polimerasa III Anticuerpos contra β2GPI | Tratamiento de modificación de la enfermedad; fármacos inmunodepresores: glucocorticoides,ciclofosfamida, metotrezato, mofetilo de micofenolato
Tratamiento de complicaciones del tubo digestivo: inhibidores de la bomba de protones, meronidazol, eritromicina y tetraciclona. Hiperalimentacion parenteral, octreotido Tratamiento de hipertensión arterial pulmonar ( PAH): antagonista oral del receptor de endotelina-1 o un inhibidor de la fosfodiesterasa Tratamiento de laas crisis renales: glucocorticoides cuidados de la piel | El pronostico de SSc guarda relación con la magnitud de la afectación de la piel que por si misma es un elemento indirecto que orienta hacia la afectación de vísceras y órganos. Pronostico malo: edad avanzada para la fecha en que comienza la enfermedad,genero masculino, grupo étnico afroestadounidense, engrosamiento cutáneo extenso con afectación del tronco, manifestaciones de alteración notable o progresiava de vísceras y órganos asi como presencia de anticuerpos contra topoisomerasa-1 y anti-RNA polimerasa III. Incremento de velocidad de eritrosedimentacion, anemia y proteinuria |
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