Esclerosis sistemica

ESCLEROSIS SISTEMICA

DIAPO 1: INTRODUCCIÓN: Presenta una importante morbilidad y las tasas de mortalidad más altas entre las enfermedades reumáticas autoinmunitarias, de ahí la importancia de llegar a un diagnóstico adecuado. Contempla gran variabilidad en sus manifestaciones clínicas y, aunque no existen unos criterios diagnósticos bien establecidos, la magnitud o la extensión de la afectación cutánea permiten distinguir las 2 formas clínicas más representativas de la enfermedad: ES cutánea difusa (EScd) y ES cutánea limitada (EScl), que incluso ayudan a establecer un pronóstico.

la prevalencia se estima en Punto Farmacológico Página 3 Esclerosis sistémica aproximadamente 1:6.500 adultos. Como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes, las mujeres tienen un mayor riesgo que los hombres (proporción 4: 1), y la etnicidad juega un papel crítico en las manifestaciones de la enfermedad y la mortalidad (especialmente en personas de raza negra)

DIAPO 2: ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA: la patogénesis de la esclerosis sistémica…. Esta última es un factor determinante del elevado nivel de morbilidad y mortalidad de la enfermedad. aunque la fibrosis cutánea es el rasgo más característico de la esclerosis sistémica, la fibrosis visceral es la auténtica responsable del daño orgánico y, en definitiva, de las principales consecuencias clínicas.

Los factores ambientales deberían clasificarse en ocupacionales (sílice, disolventes orgánicos), infecciosos (virus, como el citomegalovirus humano, el parvovirus B y el virus de Epstein-Barr) y no ocupacionales/no infecciosos (fármacos, pesticidas, siliconas).

DIAPO 3: IMG DE FISIOPATOLOGIA: Los síntomas clínicos y los datos histológicos sugieren que la lesión vascular y el daño endotelial son los primeros eventos patogénicos en la esclerosis sistémica, posiblemente iniciados por virus, autoanticuerpos o productos químicos diversos. Las células endoteliales activadas aumentan la expresión de las moléculas de adhesión celular (MAC), así como determinadas quimiocinas, todo los cual conduce a un reclutamiento de células inflamatorias. Las células endoteliales también producen endotelina-1 y factor de crecimiento del tejido conectivo, que estimulan la proliferación de células del músculo liso vascular y la producción de proteínas de la matriz extracelular. El engrosamiento progresivo de la pared del vaso resulta en un estrechamiento de la luz de los capilares y en la pérdida de los microvasos, lo que se traduce en hipoxia y estrés oxidativo celular.

Los macrófagos y los linfocitos T son los principales tipos de células inflamatorias, produciendo citocinas y factores de crecimiento que inducen la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos, dando lugar a una fibrosis progresiva. Los linfocitos T también están implicados en la producción de autoanticuerpos. Asimismo, la homeostasis anormal y la activación de los linfocitos B están implicadas en el inicio de la esclerosis sistémica, dando lugar a células plasmáticas y a la producción de auto-anticuerpos.

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