El glucógeno es um polisacárido de reserva energética formado por cadenas ramificadas de glucosa unidos por dos tipos de enlaces α (1-4) y α (1-6); es insoluble en agua

                                       Introducción

El glucógeno es um polisacárido  de reserva energética formado por cadenas ramificadas de glucosa unidos por dos tipos de enlaces α (1-4) y α (1-6); es insoluble en agua. Abunda en el higado donde su función es proporcionar glucosa para los tejidos extra-hepáticos  y menor cantidad en los musculo que sirve sobre todo como uma fuente fácil de combustíble metabólico para el uso,el musculo carece de la glucosa 6 fosfatasa y no puede liberar glucosa libre a partir del glucógeno.        

                                            Resumen

Glucogeno Hepatico

Mantenimiento de la concentración de glucosa em sangre. Utilizado como combustible para cualquier tejido, el higado presenta glucosa 6 fosfatasa que desfosforila la Glu y permite que salga a sangre. Aproximadamiente 10 % del peso del hígado.

El glucagón y la adrenalina estimulan la glucogenolisis. La insulina estimula la sintesis.

Glucogeno Muscular

Combustible de reserva para la contracción muscular. El musculo carece de la glucosa 6 fosfatasa y la glucosa 6 P no puede abandonarlo. Aproximadamiente 1-2 % del peso del musculo.

La adrenalina estimula la glucogenolisis. La insulina estimula la sintesis.

Las enfermedades por deposito de glucógeno son hereditárias debidas a deficiências hereditárias de las enzimas del metabolismo glucógeno tanto en el higado como en el musculo.

Enfermedad de Von Gierke

Provocada por un acumulación anormal del glucógeno. La deficiencia de la glucosa 6 fosfatasa que es la enzima que interviene en el último paso en la producción de glucosa a partir de las reservas de glucógeno hepatico y de la gluconeogenesis, causa una grave hipoglucemia . Afecta al hígado y al riñon.

Tratamiento: Inhibir la captación de glucosa por parte del higado, la alimentación intragástrica durante la noche, la ingesta de almidón y maiz crudo por su lenta degradación a glucosa y la transposición quirúrgica de la vena porta, sustituyendo el aporte de nutrientes directo al hígado desde el intestino para permitir que la sangre rica em glucosa llegue antes a otros tejidos.

Enfermedad de Pompe

Deficiencia de enzima: α1- α4 y α1- α6 Glucosidasa lisosomica, afecta a todos los órganos.

Datos clínicos: Acumula gno em lisosomas, hipotonia muscular muerte por insuficiência cardíaca, muerte antes de los dos años.

Enfermedad de Cori o de Forbes

Deficiencia: Enzima desramificante, afecta a los músculos y hígado.

Datos clínicos: Hipoglucemia em ayuno, hepatomegalia em la lactancia debilidade muscular.

Enfermedad de Andersen

Deficiencia: Enzima ramificante, afecta al hígado y bazo .

Datos clínicos: Hepatoesplenomegalia, acumulación de polissacárido con pocos puntos de ramificacion muerte por insuficiência cardíaca o hepática antes de los 5 años de edad.

Sindrome de Mc Ardle

Deficiencia: Enzima fosforilasa, afecta al musculo.

Datos clínicos: Poca tolerância al ejercicio GNO muscular alto, lactato muy bajo despues de hacer ejercicio.

Enfermedad de Tarui

Deficiencia: Enzima Fosfofructocinasa 1, afecta al musculo y eritrócito.

Datos clínicos: Poca tolerância al ejercicio GNO muscular alto, lactato muy bajo despues de hacer ejercicio, anemia hemolítica.

Enfermedad de Hers

Deficiencia: Enzima Fosforilasa, afecta al higado.

Datos clínicos: Hepatomegalia acumulacion de gno em higado, hipoglucemia leve pronostico em general bueno.

Ácido Úrico

Es um metabolito de las purinas, ácidos nucleicos y nucleoproteínas.

Su concentración em el suero varia de un individuo a outro de acuerdo com factores tales como: sexo, dieta, origen étnico, constituicion genética, embarazo.

Las purinas principales son adenina y guanina, se convierten en xantina, la cual es oxidada a acido úrico por el complejo flavo proteína xantina-oxidasa.

Se encuentra en la sangre principalmente en forma de urato monosódio; tanto en acido libre como sus sales,son insolubles em agua,lo cual produce que el acido precipite y cristalice em la orina formando cálculos renales y lesionando el riñon.

En los tejidos catilaginosos pueden formarse también depósitos de ácido úrico,provocando la gota, por sobreproducción de ácido úrico. Esta enfermedad puede aliviarse por tratamento con el fármaco Alopurinol que es un análogo de la hipoxantina, que es el sustrato de la xantina oxidasa y por inhibición competitiva disminuye la formación del ac. Úrico.

Hiperuricemia puede deberse a:

Acidosis                                        Ejercicio excessivo                                  

Diabetes                                         Alcoholismo

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